ALS的影像學(xué)檢查

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1、ALS的影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查在ALS診斷中的作用：對于疑陣ALS的病人進行影像學(xué)檢查，⑴鑒別某些與ALS相關(guān)的疾病。⑵在質(zhì)子加權(quán)MRI出現(xiàn)沿著皮質(zhì)脊髓束的信號增高，對于ALS的診斷具有一定的特異性。⑶可明確ALS骨骼肌的失神經(jīng)表現(xiàn)，有助于與一些肌病鑒別。⑷ALS患者舌肌的影像學(xué)異常表現(xiàn)，在其大小、形態(tài)、位置和內(nèi)在結(jié)構(gòu)上有特征性表現(xiàn)。⑸某些新技術(shù)已被用于ALS病人腦異常表現(xiàn)的研究，如：PET、SPECT、H-HRS（磁共振質(zhì)子頻譜分析）等。ALS的影像學(xué)異常腦萎縮脊髓萎縮皮質(zhì)脊髓束的高信號新皮質(zhì)異常ALS病人中樞神經(jīng)系統(tǒng)影像學(xué)異常表現(xiàn)（一）腦萎縮之一：尸檢發(fā)現(xiàn)ALS患者有不同程度

2、的腦萎縮，但與之相關(guān)的影像學(xué)研究相對少。ALS病人中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影像學(xué)異常表現(xiàn)（二）腦萎縮之二：Poloni對50例不同類型的ALS病人與正常對照的大腦CT表現(xiàn)進行分析發(fā)現(xiàn)65%的病人及12%正常對照有皮質(zhì)萎縮，35例典型及延髓麻痹ALS病人中，75%有皮質(zhì)萎縮，44%的以上運動神經(jīng)元損害為主的病人及16%以下運動神經(jīng)元損害為主的病人有腦萎縮。皮層萎縮常為雙側(cè)、多灶性、輕-中度，與病程無關(guān)，頂葉最易受影響（50%），其次是島葉（38%額葉（32%）、顳葉（20%）ALS病人中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影像學(xué)異常表現(xiàn)（三）腦萎縮之三：在另外的一項研究中，Kato對ALS病人的頭CT及MRI進行每

3、年一次的隨訪發(fā)現(xiàn)，腦萎縮始于額葉和前顳葉，后到中央前回，最后影響中央后回、扣帶回及胼胝體。與病程及嚴重程度無關(guān)，早期出現(xiàn)呼吸衰竭及嚴重眼外肌麻痹的病人，腦萎縮發(fā)展快，經(jīng)過呼吸機維持生存10-20年的病人均有腦萎縮。ALS病人中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影像學(xué)異常表現(xiàn)（四）腦萎縮之四：Gallassi及Cheung研究不同意以往的結(jié)果，認為ALS腦萎縮的發(fā)病率與對照無明顯差異。ALS病人中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影像學(xué)異常表現(xiàn)（五）脊髓萎縮之一：關(guān)于ALS脊髓影像學(xué)異常表現(xiàn)的研究較多，但脊髓萎縮發(fā)現(xiàn)較少。Friedman等報道一例以延髓麻痹的51歲ALS病人，MRI輕度萎縮，（前外側(cè)變平），與T2加上見到的

4、皮質(zhì)脊髓束的高信號相比，萎縮較輕。ALS病人中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影像學(xué)異常表現(xiàn)（六）皮質(zhì)脊髓束的MRI高信號之一：任何引起皮質(zhì)脊髓束變性的疾病，在MRI加權(quán)相上均會表現(xiàn)為高信號，有些CT上表現(xiàn)為低密度，對于ALS講，無特異性，但對診斷有意義。ALS病人中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影像學(xué)異常表現(xiàn)（七）皮質(zhì)脊髓束的MRI高信號之二1988年，Goodin首先報道了LAS的頭顱影像學(xué)異常表現(xiàn)：皮層下白質(zhì)高信號，起始于運動皮層，通過半卵圓中心區(qū)、內(nèi)囊后肢、大腦腳，到橋腦。ALS病人中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影像學(xué)異常表現(xiàn)（八）皮質(zhì)脊髓束的MRI高信號之三不同的研究結(jié)果認為ALS病人出現(xiàn)MRI高信號的發(fā)病率為17%-67

5、%，平均為40%。最高為100%。對新診斷的ALS的研究表明，陽性率是15%-20%。ALS病人中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影像學(xué)異常表現(xiàn)（九）皮質(zhì)脊髓束的MRI高信號之四與MRI上無異常信號的ALS病人相比，出現(xiàn)異常信號者多為女性、年輕人、上運動神經(jīng)元損害較重的病人及病史短、進展快的病人。但也有不同的意見，認為僅存在年齡的差異。ALS病人中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影像學(xué)異常表現(xiàn)（十）皮質(zhì)脊髓束的MRI高信號之五：MRI的表現(xiàn)在家族性及散發(fā)性之間無明顯的差異。ALS病人中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影像學(xué)異常表現(xiàn)（十一）新皮質(zhì)異常（MRI低信號）之一：在表淺的新皮質(zhì)中可見到T2加權(quán)低信號病灶，這種病灶比皮質(zhì)脊髓束的高信號

6、灶少見，主要位于兩側(cè)的中央前回，也可在感覺皮質(zhì)及運動前區(qū)見到，呈帶狀低信號，由于鄰腦溝的腦脊液的襯托更加明顯。病理基礎(chǔ)是神經(jīng)元變性或順磁性物質(zhì)的聚集。（病理證實這些病人的大腦皮質(zhì)中有充滿鐵離子的星形細胞及巨噬細胞。）ALS病人中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影像學(xué)異常表現(xiàn)（十二）新皮質(zhì)異常之二：盡管在AD病人的頂葉也可見到類似的表現(xiàn)，但這種異常支持ALS的診斷，有時可同時有皮質(zhì)脊髓束的高信號。