軟組織腫瘤的病理鑒別診斷

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1、第五章軟組織腫瘤的病理鑒別診斷第一節(jié)概述一.軟組織腫瘤的定義、命名和分類軟組織是人體分布最廣泛的組織，可定義為除上皮，實(shí)質(zhì)器官及其結(jié)締組織支架，淋巴造血組織，腦膜及神經(jīng)膠質(zhì)之外的所冇骨外組織。包括纖維組織，脂肪組織，肌組織，脈管，滑膜間皮等間胚葉組織。凡起源于上述組織的腫瘤統(tǒng)稱為軟組織腫瘤。軟組織腫瘤的命名基本上可根據(jù)具牛物學(xué)行為分為良性的“瘤”和惡性的“肉瘤”。命令時(shí)再冠以起源組織的名稱，如脂肪瘤和脂肪肉瘤；平滑肌瘤和平滑肌肉瘤。軟組織腫瘤的分類，主要依據(jù)腫瘤組織及其細(xì)胞形態(tài)，并輔以特殊染色、免疫組化，分了生物學(xué)，電了顯微鏡等其它輔助診斷枝術(shù)。WHO199

2、3年提出的新的軟組織腫瘤分類如下：表5?1軟組織腫瘤的組織學(xué)分類1纖維組織腫瘤1.3.1纖維肉瘤1.1良性1.3.1.1成人型1」」纖維瘤131.2先天性或嬰兒型1.1.2疤痕疙瘩2纖維組織細(xì)胞腫瘤1.1.3結(jié)節(jié)性筋膜炎2.1良性1.1.4增生性筋膜炎/肌炎2.1.1纖維組織細(xì)胞瘤1.1.5彈性纖維瘤2.1.1.1皮膚（皮膚纖維瘤）1.1.6嬰兒纖維性錯(cuò)構(gòu)瘤2.1.1.2深部1.1.7肌纖維瘤病，孤立性或多發(fā)性2丄2幼年性黃色肉芽腫1.1.8頸纖維瘤病2.1.3網(wǎng)狀組織細(xì)胞瘤1.1.9鈣化性腱膜纖維瘤2.1.4黃色瘤1.1.10透明性纖維瘤病2.2交界性1.

3、2纖維瘤病2.2.1非典型纖維黃色癇1.2.1淺表纖維瘤病2.2.2皮膚隆突性纖維肉瘤1.2.1.1掌跖纖維瘤病2.2.3巨細(xì)胞成纖維細(xì)胞瘤1.2.2.2婆兒指趾纖維瘤病224從狀纖維組織細(xì)胞瘤1.2.2深部纖維瘤病2.2.5血管瘤樣纖維組織細(xì)胞瘤1.2.2.1腹壁纖維瘤?。g帶樣瘤）2.3惡性1.2.2.2腹壁外纖維瘤病2.3.1惡性纖維組織細(xì)胞瘤1.2.2.3腹腔內(nèi)和腸系膜纖維瘤病2.3.1.1車輻狀一多形性型1.2.2.4嬰兒纖維瘤病2.3.1.2粘液樣型1.3惡性2.3.1.4黃色瘤型（炎癥型）3脂肪腫瘤3.1良性3.1.1脂肪瘤3.1.2成脂肪細(xì)胞

4、瘤3.1.3脂肪瘤病3.1.4血管脂肪瘤3.1.5梭形細(xì)胞/多形性脂肪瘤3.1.6血管平滑肌脂肪瘤3.1.7髓性脂肪瘤3.1.8冬眠瘤3.1.9非典型脂肪瘤3.2惡性3.2.1分化良好脂肪肉瘤3.2.1.1脂肪瘤樣型2.3.1.3巨細(xì)胞型（軟纟R織惡性巨細(xì)胞瘤）3.2.1.2硬化型3.2.1.3炎癥型3.2.2粘液脂肪肉瘤323圓細(xì)胞份化差）脂肪肉瘤324多形性脂肪肉瘤325去分化脂肪肉瘤4平滑肌腫瘤4.1良性4.1.1平滑肌瘤4.1.2血管平滑肌瘤4.1.3上皮樣平滑肌瘤（良性平滑肌母細(xì)胞瘤）4.1.4腹腔散在性平滑肌瘤病4.2惡性4.2.1平滑肌肉瘤4.

5、2.2上皮樣平滑肌肉瘤（惡性平滑肌母細(xì)胞瘤）5橫紋肌腫瘤5.1良性5.1.1橫紋肌瘤5.1.1.1成人型5.1.1.2生殖道型5.1.1.3胎兒型5.2惡性521橫紋肌肉瘤5.2.1.1胚胎型521.2葡萄簇型521.3梭形細(xì)胞型5.2.1.4腺泡型5.2.1.5多形性型522橫紋肌肉瘤伴有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞分化（“外中胚層瘤”）6血管和淋巴管內(nèi)皮腫瘤6.1良性6.1.1乳頭狀血管內(nèi)皮增生6.1.2血管瘤6.1.2.1毛細(xì)血管型6.1.2.2海綿型6.1.2.3靜脈型6.1.2.4上皮樣型（血管淋巴樣增生）6.1.2.5肉芽組織型（化膿性肉芽腫）6.1.3淋巴管瘤6

6、.1.4淋巴管肌瘤利淋巴管肌瘤6.1.5血管瘤病和淋巴管瘤病6.2屮間性（血管內(nèi)皮瘤）6.2.1上皮樣血管內(nèi)皮瘤6.2.2梭形細(xì)胞血管內(nèi)皮瘤6.2.3血管內(nèi)乳頭狀血管內(nèi)皮瘤6.3惡性6.3.1血管肉瘤（包括淋巴管肉瘤）6.3.2Kaposi肉瘤7血管周圍組織腫瘤7.1良性7.1.1良性血管外皮瘤7.1.2球瘤7.2惡性7.2.1惡性血管外皮瘤7.2.2惡性球瘤8滑膜組織腫瘤8.1良性8.1.1腱鞘巨細(xì)胞瘤8.1.1.1局限型8.1.1.2彌漫型（關(guān)節(jié)外色素性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎）8.2惡性8.2.1惡性腱鞘巨細(xì)胞瘤9間皮腫瘤9.1良性9丄1局限性纖維性間皮瘤（胸

7、膜和腹膜孤立性纖維瘤）9.L2囊性間皮瘤（多房性腹膜包涵囊腫）9.1.3腺瘤樣瘤9.1.4分化良好乳頭狀間皮瘤9.2惡性9.2.1惡性局限性纖維性間皮瘤9.2.2彌漫性間皮瘤9.2.2.1上皮型9.222梭形（肉瘤）型9.2.2.3雙相型10神經(jīng)腫瘤10.1良性10.1.1外傷性神經(jīng)瘤10」.2Morton神經(jīng)瘤10.1.3神經(jīng)肌肉錯(cuò)構(gòu)瘤10.1.4神經(jīng)鞘膜囊腫10.1.5雪旺瘤（神經(jīng)膜瘤）10.1.5.1叢狀型10.1.5.2細(xì)胞豐富型10.1.5.3退化（陳舊）型10.1.6神經(jīng)纖維瘤10.1.6.1彌漫型10.1.6.2叢狀型10.1.6.3Pacin

8、ian型10.1.6.4上皮樣型1（11.7顆粒細(xì)胞