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《腎母細(xì)胞瘤臨床治療進(jìn)展》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在工程資料-天天文庫。
1、腎母細(xì)胞瘤臨床治療進(jìn)展屮華小兒外科雜志1998年第1期第19卷綜述作者：薛皓亮?單位：200092上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬新華醫(yī)院小兒外科薛皓亮綜述陳方審校腎母細(xì)胞瘤(Wilmstumor,WT)的治療有了新的發(fā)展，尤其是近年來對(duì)晚期患兒進(jìn)行綜合治療，提高了生存率。在提高生存質(zhì)量的前題下，其治療方案及手段也有所變化。木文就此綜述如下。一、術(shù)前化療術(shù)前化療的選擇在NWTS(Na(ionalWilmsTumorstudy)SIOP(InternationalSocietyofPediatricOncolog
2、y)之間一直存在爭(zhēng)論。nWTS強(qiáng)調(diào)先手術(shù)切除腫瘤，明確診斷，并確定組織學(xué)類型和臨床分期，以使治療個(gè)體化。SIOP則認(rèn)為術(shù)前化療可使腫瘤縮小，減少術(shù)中腫瘤破潰機(jī)會(huì)，并減少因術(shù)后局部殘留而行腹部放療的必要。術(shù)前化療是否會(huì)破壞腫瘤的組織學(xué)特征而導(dǎo)致病理診斷困難？dykes等［1］回顧36例有轉(zhuǎn)移的或不能手術(shù)切除的WT患兒，均先行經(jīng)皮膚穿刺活檢，其中30例明確診斷，隨后化療。經(jīng)平均14周化療后94%患兒的腫瘤明顯縮小，28例最后經(jīng)手術(shù)切除，其中26例切除腫瘤的組織學(xué)特征與活檢完全一樣。NWTS-3對(duì)83例接
3、受術(shù)前化療腫瘤的病理學(xué)特征進(jìn)行了分析，發(fā)現(xiàn)間變型腫瘤化療后其組織啓成分冇改變但仍可識(shí)別，而那些良好組織類型的腫瘤經(jīng)術(shù)前化療未見誘導(dǎo)出間變型成分,這些患兒術(shù)后病理往往顯示腫瘤人片壞死，甚至無腫瘤殘存或僅在腎內(nèi)見到部分腫瘤組織，分化程度高［2］。術(shù)前化療可使腫瘤臨床分期降低。據(jù)SIOP-6報(bào)道，延期手術(shù)患兒小52%可呈臨床I期,僅11%為II【期。但從長(zhǎng)遠(yuǎn)來看，其對(duì)腫瘤發(fā)展的最終結(jié)杲?jīng)]有影響。對(duì)腫瘤巨大乂累及周圍重要臟器的WT來說，術(shù)前化療是必須的［3］。NWTS-3報(bào)道131例不能手術(shù)的WT,其中10
4、5例III期或IV期患兒均先行化療(給予或不予放療)，相對(duì)于首先作根治性腫瘤切除的患兒腫瘤術(shù)屮局部或彌漫性破潰減少了5()%,但術(shù)前腫瘤破裂及手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生率與那些單純行腎切除的患兒相似［4］。二、化療和放療的合理配置化療和放療對(duì)提高WT的生存率發(fā)揮了重要作川，但化療和放療的近遠(yuǎn)期并發(fā)癥問題也口漸顯露，其屮放射性腸炎、骨髓抑制、對(duì)肝臟和心血管的毒性等已被普遍認(rèn)識(shí)。近來，由其誘發(fā)的第2利臨性腫瘤，如白血病、肝癌、T-細(xì)胞淋巴瘤等因其預(yù)后極差尤其引人關(guān)注。為此,nWTS己成立一長(zhǎng)期隨訪機(jī)構(gòu)(LTFS)
5、,專門監(jiān)測(cè)原發(fā)腫瘤經(jīng)治療無復(fù)發(fā)、生存5年或5年以上患兒的情況。其近期報(bào)道顯示：787例進(jìn)入NWTS-1和NWTS-2的患兒中，經(jīng)放療者出現(xiàn)脊柱側(cè)凸的人數(shù)7倍于未放療者(35:5);623例經(jīng)放療者中5例患第2種惡性腫瘤;經(jīng)放療者良性腫瘤的發(fā)生率也高于未放療者(8%:2%)［5］。因此，如何對(duì)化療和放療述行合理的配置，在預(yù)后好的患兒中盡量減少化療、放療用量，而對(duì)預(yù)后差的患兒加強(qiáng)治療，是廿前WT治療的重要研究目標(biāo)。NWTS-3研究結(jié)果顯示［6］:①I期間變型患兒經(jīng)長(zhǎng)春新堿和放線菌素D化療，不用放療，其生
6、存率與I期FH者相同。我們的治療經(jīng)驗(yàn)也說明了這一點(diǎn)［71②II【期FH患兒放療20Gy或1()Gy對(duì)其復(fù)發(fā)和病死率來說并無影響，因此可適當(dāng)減少放療。NWTS?3報(bào)道WT診斷時(shí)年齡小于2歲.艸瘤重屋低于55()g的I期FH患兒，僅需接受根治性腫瘤切除術(shù),不予化療和放療，其無復(fù)發(fā)四年主存率可達(dá)90%?95%［8］。對(duì)IV期肺轉(zhuǎn)移的FH患兒近期研究認(rèn)為僅行化療，如肺轉(zhuǎn)移灶消失可不作全肺放療，亦能達(dá)到滿意療效，且口J避免肺部照射所引起的急性和長(zhǎng)期毒性反應(yīng)。如何提高III期、IV期和UH患兒的生存率是一個(gè)重要
7、問題。已證明阿霉素、柔紅霧索、doxombicin（紅比霉素）等恿環(huán)類抗腫瘤藥對(duì)復(fù)發(fā)瘤、III期FH、透明細(xì)胞肉瘤型（1?III期）及IV期FH和UH患兒療效顯著，但其心肌毒性人，可引起猝死和充血性心力衰竭。etoposide（VP-⑹和ifosfamide（異環(huán)磷）的組合被認(rèn)為對(duì)WT非常有效。我院曾川本組藥物對(duì)9例晚期WT患兒進(jìn)行治療，經(jīng)2~3個(gè)療效后，有8例患兒部分緩解，腫瘤縮小后接受手術(shù)治療。但ifosfamide口門
8、起20%因復(fù)發(fā)接受診治的患兒出現(xiàn)腎衰［9］。carboplatin（卡鉗）
9、和etoposide的組合己進(jìn)入第II期臨床藥物試驗(yàn)（phaseIItrial）,有結(jié)果顯示對(duì)復(fù)發(fā)瘤尤其是I'可變型的患兒100%有反應(yīng)［10］。環(huán)磷酰胺和etoposide的協(xié)同作用亦被認(rèn)識(shí)。這些藥物均已顯示出對(duì)那些侵襲性很強(qiáng)的腫瘤的治療作用,但藥物Z間的介理組合及給藥的吋機(jī)等,尚待進(jìn)一步研究和明確。國內(nèi)WT的化療、放療目前多參照NWTS-3的方案。其中對(duì)FH和I期UH患兒預(yù)后較好，四年無瘤生存率在80%?90%,達(dá)到國際先迓水平。而對(duì)I【期至IV期UH患兒,除手術(shù)
