神經(jīng)節(jié)來源腫瘤.ppt

神經(jīng)節(jié)來源腫瘤.ppt

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1、神經(jīng)節(jié)來源腫瘤北大醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科侯超神經(jīng)節(jié)概念及分類神經(jīng)節(jié)來源腫瘤神經(jīng)節(jié)(Ganglion)概念:神經(jīng)節(jié)——在周圍神經(jīng)系統(tǒng),功能相同的神經(jīng)元胞體集聚部位稱神經(jīng)節(jié),可分腦脊神經(jīng)節(jié)和植物神經(jīng)節(jié)兩大類。神經(jīng)節(jié)(Ganglion)形態(tài)結(jié)構(gòu):神經(jīng)節(jié)一般為卵圓形,與周圍神經(jīng)相連,外包結(jié)締組織被膜。節(jié)內(nèi)的神經(jīng)細(xì)胞稱節(jié)細(xì)胞,細(xì)胞的胞體被一層扁平衛(wèi)星細(xì)胞包裹,衛(wèi)星細(xì)胞外面還有一層基膜。除節(jié)細(xì)胞外,節(jié)內(nèi)還有大量神經(jīng)纖維及少量結(jié)締組織和血管。腦脊神經(jīng)節(jié)腦神經(jīng)節(jié):并非每對(duì)腦神經(jīng)都有,共4對(duì),它們分別是與動(dòng)眼神經(jīng)有關(guān)的睫狀神

2、經(jīng)節(jié),與面神經(jīng)有關(guān)的翼腭神經(jīng)節(jié),下頜下節(jié),與舌咽神經(jīng)有關(guān)的耳神經(jīng)節(jié)。腦脊神經(jīng)節(jié)脊神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的周圍突,隨同交感神經(jīng)和骶部副交感神經(jīng)分布于內(nèi)臟器官,中樞突進(jìn)入脊髓,終止于脊髓灰質(zhì)后角。腦脊神經(jīng)節(jié)特點(diǎn):位于脊神經(jīng)后根和某些腦神經(jīng)干上功能上屬于感覺神經(jīng)元腦脊神經(jīng)節(jié)由假單極或雙極神經(jīng)元胞體組成胞體成群存在細(xì)胞體大小不等(直徑約為15~100μm),圓形細(xì)胞核圓形,較大,染色淺,核仁清楚細(xì)胞質(zhì)內(nèi)尼氏體呈顆粒狀腦脊神經(jīng)節(jié)腦脊神經(jīng)節(jié)內(nèi)的神經(jīng)纖維大部分是有髓神經(jīng)纖維從細(xì)胞體只發(fā)出一個(gè)突起,先盤曲在胞體附近,隨即呈T字

3、形分支一支為中樞突走向中樞另一支為周圍突,經(jīng)腦脊神經(jīng)分布到皮膚、肌肉、內(nèi)臟等處,其末梢形成感受器腦脊神經(jīng)節(jié)植物神經(jīng)節(jié)包括交感和副交感神經(jīng)節(jié)。交感神經(jīng)節(jié)位于脊柱兩旁和前方,副交感神經(jīng)節(jié)則位于器官附近或器官內(nèi)由多極神經(jīng)元胞體組成神經(jīng)節(jié)內(nèi)神經(jīng)元分布較均勻細(xì)胞體較小(直徑為15~60μm)細(xì)胞核常偏位于細(xì)胞的一側(cè),部分細(xì)胞有雙核細(xì)胞質(zhì)內(nèi)尼氏體呈顆粒狀,均勻分布植物神經(jīng)節(jié)神經(jīng)節(jié)內(nèi)的神經(jīng)纖維多為無髓神經(jīng)纖維(包括節(jié)前纖維和節(jié)后纖維)神經(jīng)末梢分布到內(nèi)臟、心血管的平滑肌、心肌及腺上皮細(xì)胞,形成內(nèi)臟的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢交感

4、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞多為腎上腺素能神經(jīng)元,其樹突較短,數(shù)目不等,一般為3~20條,軸突細(xì)長,為無髓神經(jīng)纖維,支配心肌、平滑肌的運(yùn)動(dòng)和腺體的分泌副交感神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)元多為膽堿能神經(jīng)元。交感神經(jīng)節(jié)副交感神經(jīng)節(jié)環(huán)行肌神經(jīng)元縱行肌神經(jīng)節(jié)來源腫瘤神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤(neurogangIioma)副神經(jīng)節(jié)瘤(paraganglioma)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤(neurogangIioma):為起源于神經(jīng)節(jié)的良性腫瘤,如腫瘤內(nèi)混有膠質(zhì)成分,則為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤;如瘤內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞或膠質(zhì)細(xì)胞發(fā)生間變,則為成膠質(zhì)神經(jīng)母細(xì)胞瘤。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞

5、瘤神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤按腫瘤發(fā)生部位分:中樞性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤:來源于成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。很少見。依次好發(fā)于灰白結(jié)節(jié)、第三腦室、大腦各葉、腦干、蝶鞍內(nèi)和脊髓等。腫瘤生長緩慢、邊界清楚、有包膜。周圍性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤:來源于交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞,也可由成神經(jīng)細(xì)胞分化而來。腫瘤可發(fā)生在脊柱兩旁的交感神經(jīng)節(jié),但以縱隔、腎上腺好發(fā)。中樞性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤WHO分類及分級(jí):神經(jīng)上皮性腫瘤七、神經(jīng)元和混合神經(jīng)元-膠質(zhì)腫瘤:1、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤(Ⅰ)2、小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤(Ⅰ)3、促纖維增生性幼稚星形細(xì)胞瘤/神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤(Ⅰ)4、胚

6、胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤(Ⅰ)5、神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤(Ⅰ-Ⅱ)6、間變性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤(Ⅲ)7、中樞性神經(jīng)細(xì)胞瘤(Ⅱ)8、小腦脂肪神經(jīng)細(xì)胞瘤(Ⅰ-Ⅱ)9、終絲副神經(jīng)節(jié)瘤(Ⅰ)中樞性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤中樞性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤是一種相對(duì)少見的良性腦內(nèi)神經(jīng)元性腫瘤,主要由異常的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和非腫瘤性的膠質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成。根據(jù)最新WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類,其屬于神經(jīng)上皮性腫瘤中神經(jīng)元與混合性神經(jīng)元腫瘤中的一種。與神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤共占中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)腫瘤的0.5%~1%,單純神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤僅為原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的0.1%。中樞性神

7、經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤中樞性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤多發(fā)生于兒童和30歲以下的青年。無明顯性別差異。臨床上最多見的表現(xiàn)是抽搐。最常累及的部位是顳葉,其次是額葉與頂葉,其他部位包括基底節(jié)、丘腦、第三腦室底、垂體及小腦等。中樞性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤影像學(xué)特點(diǎn):CT上表現(xiàn)為高密度,多有鈣化,無瘤周水腫及占位效應(yīng)MRI顯示,腫瘤在T1WI多為低信號(hào),T2WI為高信號(hào),多伴有強(qiáng)化。周圍性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤腎上腺神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤縱隔神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤/神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤腎上腺神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤腎上腺髓質(zhì)起源于原始神經(jīng)嵴交感神經(jīng)胚細(xì)胞,因此可以發(fā)生神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤該腫瘤

8、分化較為成熟,惡性病例罕有報(bào)道。少數(shù)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤由于鄰苯二酚胺類合成分泌增多導(dǎo)致高血壓。腎上腺神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤主要由大量的黏液基質(zhì)和一些雪旺氏細(xì)胞、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞構(gòu)成,由于大量黏液基質(zhì)的存在,構(gòu)成了腫瘤于CT上低密度、于T2WI圖像上高信號(hào)表現(xiàn)的基礎(chǔ)。腫瘤在增強(qiáng)掃描后早期輕度強(qiáng)化、延遲后逐漸增強(qiáng)。該腫瘤可表現(xiàn)為特征性的漩渦征,這種征象是由于瘤內(nèi)相互交錯(cuò)的雪旺細(xì)胞及膠原纖維束所造成。腫瘤可圍繞鄰近血管生長,但往往并不浸潤血管壁,而是沿著血管周圍阻力低的間隙延伸。腎上

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