急性髓系白血病的診斷和分型.ppt

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1、急性髓系白血病石家莊平安醫(yī)院血液科七病區(qū)主任馬亞輝xueyeke2009@126.comhttp://xyk.pinganyiyuan.com定義亦稱急性非淋巴細(xì)胞白血?。ˋNLL），是粒、紅、單核、巨核細(xì)胞等髓系細(xì)胞惡性增生的疾病。xueyeke2009@126.comhttp://xyk.pinganyiyuan.com內(nèi)容流行病學(xué)；診斷分型；治療策略；預(yù)后、微小殘留病監(jiān)測(cè)；典型病例xueyeke2009@126.comhttp://xyk.pinganyiyuan.com流行病學(xué)年發(fā)病率2-4/10萬中位發(fā)病年齡64-70歲約占AL的70%，其中嬰兒、兒童、

2、成人AL中AML分別占55-70%，17-20%，80-90%，嬰兒發(fā)病以女嬰多見，兒童無性別差異，成人男性略多于女性3：2xueyeke2009@126.comhttp://xyk.pinganyiyuan.com急性髓系白血病FAB分類AML-M0AML-M1:骨髓原粒細(xì)胞>=90%（非紅系），早幼粒細(xì)胞很少，中幼粒細(xì)胞以下階段不見或罕見。AML-M2:M2a,骨髓原粒細(xì)胞30%-90%（非紅系），單核細(xì)胞<20%,早幼粒細(xì)胞以下階段>10%。M2b,骨髓中異常的原始及早幼粒細(xì)胞明顯增多，以異常中性中幼粒細(xì)胞為主，其胞核常有核仁，有明顯的核漿發(fā)育不平衡，此類細(xì)

3、胞>30%。AML-M3:骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主(>30%，非紅系），其胞核大小不一，胞漿中顆粒大小不一，可分為二型：M3a,顆粒粗大，密集甚或融合；M3b,嗜苯胺蘭顆粒密集而細(xì)小。xueyeke2009@126.comhttp://xyk.pinganyiyuan.com急性髓系白血病FAB分類AML-M4:按粒及單核細(xì)胞系形態(tài)不同，分四種類型：M4a,原始及早幼粒細(xì)胞增生為主，原幼單和單核細(xì)胞>20%（非紅系）M4b,原單核細(xì)胞增生為主，原始及早幼粒細(xì)胞>20%(非紅系）。M4c,原始細(xì)胞即具粒系又具單核系細(xì)胞特征>30%非紅系）M4Eo,除

4、以上特征外，有嗜酸顆粒粗大而圓、著色深的嗜酸細(xì)胞，占5-30%（非紅系）。AML-M5:M5a,骨髓有核細(xì)胞中原始單核細(xì)胞>=80%（非紅系）。M5b,骨髓有核細(xì)胞中原始和幼單核細(xì)胞>30%，原始單核細(xì)胞<80%.xueyeke2009@126.comhttp://xyk.pinganyiyuan.com急性髓系白血病FAB分類AML-M6:骨髓中紅系細(xì)胞>50%，且常有形態(tài)學(xué)異常。骨髓有核細(xì)胞中原粒（或+幼單核）細(xì)胞30%,（非紅系計(jì)數(shù)）如血片中原粒（單）細(xì)胞>5%，骨髓中>20%。AML-M7:未分化型，外周血有原（?。┚藓思?xì)胞；骨髓中原巨核細(xì)胞>30%；原巨

5、核有電鏡或單克隆抗體證實(shí)；骨髓細(xì)胞少，常干抽，活檢有原始和巨核細(xì)胞增多，網(wǎng)狀纖維增多樣。分化型，骨髓及外周血中以單或多圓核病態(tài)巨核細(xì)胞為主。xueyeke2009@126.comhttp://xyk.pinganyiyuan.com世界衛(wèi)生組織(WHO)AML分類伴有重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常AMLAML伴有t(8;21)(q22;q22),(AML1/ETO)AML伴有骨髓異常嗜酸粒細(xì)胞，inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22),(CBFβ/MYH11)APL[AML伴有t(15;17)(q22;q12),(PML/RARα)及變異型]AML伴

6、有11q23(MLL)異常伴有多系病態(tài)造血AML繼發(fā)于MDS或MDS/MPD無先期MDS或MDS/MPD治療相關(guān)性AML和MDS烷化劑相關(guān)型拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅱ抑制劑相關(guān)型(某些可為淋巴細(xì)胞型)其他型xueyeke2009@126.comhttp://xyk.pinganyiyuan.com不另做分類的AMLAML微分化型AML無成熟型AML有成熟型急性粒單核細(xì)胞白血病急性原始單核細(xì)胞/急性單核細(xì)胞白血病急性紅白血病（紅系/粒單核系和純紅系白血?。┘毙跃藓思?xì)胞白血病急性嗜堿粒細(xì)胞白血病急性全髓增殖癥伴骨髓纖維化髓系肉瘤AML:急性髓系白血??；APL:急性早幼粒細(xì)胞白血病M

7、DS:骨髓增生異常綜合征；MPD:骨髓增殖性疾病xueyeke2009@126.comhttp://xyk.pinganyiyuan.comAML:WHO分類的特點(diǎn)與FAB分類的區(qū)別1.WHO分類綜合白血病形態(tài)學(xué)、免疫表型、遺傳學(xué)和患者臨床特征作為分類診斷標(biāo)準(zhǔn)，盡可能使每一亞類成為具有不同實(shí)驗(yàn)、臨床、預(yù)后特點(diǎn)的特定病種。而FAB分類是簡(jiǎn)單的形態(tài)學(xué)分類。2.WHO分類中診斷AML的血或骨髓原始細(xì)胞下限從FAB的30%，降為20%。xueyeke2009@126.comhttp://xyk.pinganyiyuan.com3.當(dāng)患者被證實(shí)有克隆性重現(xiàn)性細(xì)胞遺傳學(xué)異

8、常t(8;