血液科病例討論.ppt

《血液科病例討論.ppt》由會員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。

1、血液科病例討論LOGO1病例摘要患者女性，30歲，因“咽痛4天”入院。患者4天前無明顯誘因下出現(xiàn)咽痛、乏力、低熱，體溫最高37.8度，伴咳嗽，咽部清水樣分泌物增多，伴惡心、納差，無頭暈、無鼻塞流涕等不適，遂至寶中心就診，查血常規(guī)：紅細(xì)胞2.85*10^12/L,血紅蛋白88g/L,白細(xì)胞1.8*10^9/L,血小板13*10^9/L,今為進(jìn)一步診治，門診擬“全血細(xì)胞減少”收治入院。（2012-4-27）2既往史：否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史。否認(rèn)結(jié)核、肝炎等傳染病史，否認(rèn)食物、藥物過敏史，否認(rèn)手術(shù)、外傷、輸血史。個(gè)

2、人史：否認(rèn)吸煙飲酒史。月經(jīng)史：目前已停經(jīng)2月，妊娠8+周。婚育史：已婚已育，家人體健。家族史：否認(rèn)特殊家族遺傳病史。3體格檢查神清，氣平，精神可，查體配合，全身皮膚未見出血點(diǎn)，鞏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)未及腫大，頸軟，氣管居中，雙側(cè)扁桃體Ⅱ度腫大，兩肺呼吸音粗，未及明顯干濕羅音，心臟濁音界無擴(kuò)大，HR92次/分，律齊，各瓣膜未聞及雜音，全腹軟，無壓痛、反跳痛及肌衛(wèi)，肝肋下1cm可及，脾肋下未及，雙下肢無浮腫。4輔助檢查血常規(guī)：紅細(xì)胞2.92*10^12/L,血紅蛋白79g/L,白細(xì)胞1.73*10^9/L,血小板11*10^9

3、/L,CRP44mg/L凝血功能：PT13S,APTT38.3S,TT13.4S,FIB2.94g/L,D235.2ug/L,FDP158.2ug/ml,3P弱陽性絨毛膜促性腺素71109mIU/ul5骨穿6初步診斷急性早幼粒細(xì)胞白血?。∕3型）診斷依據(jù)青年女性，急性起病癥狀：乏力、低熱、納差體征：肝區(qū)輕度腫大血象+凝血：凝血功能偏低，全血細(xì)胞減少骨穿檢查：早幼粒細(xì)胞>30%（確診）7提出問題：還需完善哪些檢查？與哪些疾病相鑒別？如何選擇治療方案？治療存在哪些風(fēng)險(xiǎn)？8急性早幼粒細(xì)胞白血?。∕3型）急性早幼粒細(xì)胞白血病是以早

4、幼粒細(xì)胞增生為主的急性白血病，為FAB分型的M3型。起病多急驟，迅速惡化，出血傾向明顯，易發(fā)生彌漫性血管內(nèi)凝血。外周血白細(xì)胞數(shù)常不增高，骨髓中早幼粒細(xì)胞＞30%。這類白血病可通過誘導(dǎo)白血病細(xì)胞成熟分化或凋亡使之緩解。9臨床表現(xiàn)1、貧血常常為白血病的首發(fā)癥狀，主要表現(xiàn)為臉色蒼白，自覺虛弱乏力、多汗。2、發(fā)熱半數(shù)以上的患者以發(fā)熱為早期表現(xiàn)，可為38度以下的低熱，或39度甚至40度以上的高熱。多數(shù)為反復(fù)不規(guī)則的發(fā)熱3、出血白血病以出血為早期表現(xiàn)者近40%，出血可發(fā)生在全身各個(gè)部位，常見于皮膚不明原因的瘀斑，口腔、鼻腔、牙齦出血，

5、月經(jīng)過多等。M3最為常見，發(fā)生率高達(dá)72～94％，明顯多于其他類型AL，發(fā)病早期或化療早期極易合并DIC或內(nèi)出血而死亡。104、原因不明無痛性腫大（１）淺表淋巴結(jié)的腫大，以頜下、頸部、鎖骨上、腋下及腹股溝處多見，往往沒有明顯疼痛。（２）一側(cè)性睪丸無痛性腫大。（３）部分患者感到右上腹肝區(qū)、左上腹脾區(qū)不適和疼痛。體檢可發(fā)現(xiàn)肝脾腫大。胸骨下端可有壓痛。5、可有頭痛、惡心、嘔吐、偏癱、意識喪失等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀是白血病對腦細(xì)胞和腦膜浸潤的緣故。11主要實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓象：增生極度或明顯活躍，很少見增生低下，分類中可見清一色顆粒異常（化療

6、時(shí)釋放促凝物質(zhì)導(dǎo)致出血原因之一）的早幼粒細(xì)胞，占有核細(xì)胞的30～90％以上，過氧化酶、蘇丹黑、非特異性酯酶染色（＋）染色體檢查：90～95%的病例有17號染色體長臂缺失，移位至15號染色體。改移位使15號染色體的PML（早幼粒白血病基因）與17號染色體上的維甲酸受體基因（RARα）形成PML－RARα融和基因（它是M3發(fā)病及應(yīng)用全反式維甲酸治療有效的分子基礎(chǔ)）DIC的實(shí)驗(yàn)室診斷結(jié)果陽性率高。即：活化部分凝血活酶時(shí)間APTT↑，凝血酶原時(shí)間PT↑，纖維蛋白原↓，硫酸魚精蛋白試驗(yàn)3P（＋），纖維蛋白原降解產(chǎn)物FDP↑，優(yōu)質(zhì)蛋白

7、融解時(shí)間縮短→導(dǎo)致出血甚至DIC12M3a：胞質(zhì)中充滿粗大的嗜苯胺藍(lán)顆粒，且密集融合分布，顆粒也可以覆蓋在校上。13M3b：胞質(zhì)中嗜苯胺藍(lán)顆粒細(xì)小，而密集分布。14鑒別診斷1.骨髓增生異常綜合征該病的RAEB及RAEB-T型除病態(tài)造血外，外周血中有原始和幼稚細(xì)胞，全血細(xì)胞減少和染色體異常，易與白血病相混淆。但骨髓中原始細(xì)胞不到30%。2.某些感染引起的白細(xì)胞異常如傳染性單核細(xì)胞增多癥，血象中出現(xiàn)異形淋巴細(xì)胞，但形態(tài)與原始細(xì)胞不同，血清中嗜異性抗體效價(jià)逐步上升，病程短，可自愈。百日咳、傳染性淋巴細(xì)胞增多癥、風(fēng)疹等病毒感染時(shí)，

8、血象中淋巴細(xì)胞增多，但淋巴細(xì)胞形態(tài)正常，病程良性，多可自愈。3.急性粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期在藥物或某些感染引起的粒細(xì)胞缺乏癥的恢復(fù)期，骨髓中早幼粒細(xì)胞明顯增加。但該癥多有明確病因，血小板正常，早幼粒細(xì)胞中無Auer小體。短期內(nèi)骨髓成熟粒細(xì)胞恢復(fù)正常。15治療（參照指南）誘導(dǎo)緩解治療：緩解后治療：復(fù)發(fā)及難治A