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1、兒科病例討論兒科二A組病例主訴：患兒男，1歲1個月，納差、面色蒼白3月余?，F(xiàn)病史：患兒3月余前感冒后出現(xiàn)納差，拒奶，家人只予白稀飯、米糊、面條喂養(yǎng)，患兒逐漸出現(xiàn)精神倦，不愛活動，面色蒼白，無發(fā)熱、無皮疹、無出血傾向，大便干結(jié)，小便正常。出生史、家族史無特殊體查：wt6.5kg身長73cm，神清，消瘦，精神倦，面色蒼白，甲床蒼白，無皮疹，無黃疸，四肢稍涼，淺表淋巴結(jié)不大，瞼結(jié)膜蒼白，咽無充血，雙肺呼吸音清，心率130次/分，律齊，心音稍低鈍，無雜音，腹軟，腹壁皮下脂肪0.3cm，肝右肋下2cm，質(zhì)軟，脾肋下未及，腸鳴音減弱。四肢肌張力降
2、低。門診血常規(guī)：WBC6.7*109/L,N45%，RBC3.05*1012/L,HB72g/L，PLT205*109/L1、本病例的病例特點？①患兒男，1歲1個月，于3月余前感冒后出現(xiàn)納差，拒奶，家人只予白稀飯、米糊、面條喂養(yǎng)；②患兒出現(xiàn)精神倦，不愛活動，面色蒼白，無發(fā)熱、無皮疹、無出血傾向、無黃疸，大便干結(jié)，小便正常。③wt6.5kg身長73cm，體質(zhì)偏瘦小，腹壁皮下脂肪0.3cm；④面色蒼白、四肢稍涼，淺表淋巴結(jié)不大，瞼結(jié)膜蒼白；⑤腸鳴音減弱，四肢肌張力降低；⑥WBC=6.7*10^9/L(N45%)——偏低RBC=3.05*1
3、0^12/L——明顯偏低Hb=72g/L——偏低PLT=205*10^9/L——偏低2、本例的診斷和診斷依據(jù)？初步診斷：蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良癥合并缺鐵性貧血診斷依據(jù)1、蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良癥①斷奶后以單純性淀粉食物為主；②主要表現(xiàn)：精神倦，不愛活動，腸鳴音減弱，四肢肌張力降低。③胃納差，低體重，顯著的肌肉消耗、消瘦，但無浮腫。皮膚干燥，彈性差，貧血。2、缺鐵性貧血①患兒逐漸出現(xiàn)精神倦，不愛活動；②癥狀：面色蒼白、消瘦，面色蒼白，甲床蒼白，四肢稍涼鑒別診斷1、蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良癥①進(jìn)行性脊髓性肌萎縮：常染色體隱性遺傳性脊髓前角細(xì)胞變性
4、。臨床也表現(xiàn)為肌萎縮與無力，病程呈逐漸進(jìn)展。但常見肌束顫動，肢體遠(yuǎn)端肌萎縮也多較為明顯，血清酶學(xué)檢查多無異常，肌電圖特征是神經(jīng)原性損害。②多發(fā)性肌炎：起病較急，進(jìn)展較快，常伴有肌痛或發(fā)熱，無陽性家族史。實驗室檢查可有血沉增快。肌肉活體組織檢查可見炎性改變。③重癥肌無力：晚期可有肌萎縮。但肌無力為波動性，常晨輕暮重，抗膽鹼酯酶類藥物試驗陽性。血清肌酶無升高，抗乙酰膽鹼受體抗體多為陽性。肌電圖檢查時以重復(fù)頻率刺激神經(jīng)，可見動作電位波幅漸減。腎上腺皮質(zhì)激素或抗膽鹼酯酶類藥物治療有效。④肌萎縮性側(cè)索硬化癥：兒童較少見。有肌肉萎縮及無力，病程逐
5、漸進(jìn)展。但常伴肌束顫動，并有肌張力增高、腱反射亢進(jìn)及病理征陽性等上運動神經(jīng)元損害的表現(xiàn)。2、缺鐵性貧血①鐵粒幼細(xì)胞性貧血：遺傳或不明原因?qū)е碌募t細(xì)胞鐵利用障礙性貧血。表現(xiàn)小細(xì)胞性貧血，但血清鐵蛋白濃度增高、骨髓小粒含鐵血黃素顆粒增多、鐵粒幼細(xì)胞增多，并出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞。血清鐵和鐵飽和度增高，總鐵結(jié)合力不低。②地中海貧血：有家族史。有溶血表現(xiàn)。血片中可見多量靶形紅細(xì)胞。胎兒血紅蛋白或血紅蛋白A2增加。血清鐵蛋白、骨髓可染鐵、血清鐵和鐵飽和度不低且常增高。③慢性病貧血：慢性炎癥、感染或腫瘤等引起的鐵代謝異常性貧血。貧血為小細(xì)胞性。貯鐵（
6、血清鐵蛋白和骨髓小粒含鐵血黃素）增多。血清鐵、血清鐵飽和度、總鐵結(jié)合力減低。④轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥：常染色體隱性遺傳（先天性）或嚴(yán)重肝病、腫瘤繼發(fā)（獲得性）。表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素性貧血。血清鐵、總鐵結(jié)合力、血清鐵蛋白及骨髓含鐵血黃素均明顯降低。先天性，幼兒發(fā)病、伴發(fā)育不良和多臟器功能受累。獲得性，有原發(fā)病表現(xiàn)。補充檢查1、血、尿常規(guī)檢查：①紅細(xì)胞比積減少，輕至中度貧血，多為正常細(xì)胞色素型；②白細(xì)胞計數(shù)可減少；③淋巴細(xì)胞絕對數(shù)常<1.2×109/L，反映T淋巴細(xì)胞功能低下;④尿比重偏低，濃縮能力降低；⑤若有饑餓性酮癥時尿酮實驗陽性。2、生化檢驗
7、：①血清必需氨基酸和非必需氨基酸度常降低（尤，色氨酸、胱氨基等濃度降低）；②血漿蛋白和白蛋白水平降低，血清蛋粉酶和堿性磷酸酶水平降低；③血清轉(zhuǎn)鐵蛋白降低，因為同時有缺鐵，則可正常或輕度升高；④其他血清運轉(zhuǎn)蛋白，包括前白蛋白、維生素A結(jié)合蛋白降低。⑤血糖和血脂偏低；⑥血尿素氮和尿素氮降低。3、其他檢查：①心電圖顯示：竇性心動過緩、低電壓等改變。②超聲心動圖顯示：心臟縮小和低輸出量。③腦電圖顯示：低電壓和慢活動等改變。④X檢查可見心臟縮小，骨質(zhì)疏松等改變。治療方案對癥治療+營養(yǎng)治療+并發(fā)癥與原發(fā)病的治療對癥治療：①糾正水、電解質(zhì)平衡失常：
8、如有水、電解質(zhì)紊亂存在，應(yīng)首先糾正。②糾正酸堿紊亂：輕度至中度的代謝性酸中毒經(jīng)飲食及水、電解質(zhì)補充后有可能得以糾正。頻繁嘔吐或腹脹者應(yīng)靜脈輸液，密切監(jiān)護(hù)患者，根據(jù)病情、化驗結(jié)果調(diào)整液體組成、輸液量和速度。營養(yǎng)治療營養(yǎng)治療
