脫髓鞘性假瘤.ppt

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1、脫髓鞘性假瘤(demyelinatingpseudotumor)脫髓鞘性假瘤脫髓鞘假瘤病瘤樣脫髓鞘病變假瘤樣脫髓鞘病腫脹性脫髓鞘性病變假瘤樣多發(fā)性硬化瘤塊型脫髓鞘疾病脫髓鞘性假瘤由VanderVelden1979年首次報(bào)道。目前命名不一。關(guān)于這種臨床綜合征是否屬于一種獨(dú)立的疾病仍然存在爭(zhēng)論，目前歸類(lèi)為多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎之間的獨(dú)立中間型。命名病毒感染？疫苗接種？應(yīng)用化療藥物？尚不明確病因自身免疫病對(duì)激素治療敏感，激素治療后癥狀好轉(zhuǎn)，病灶減小病理神經(jīng)纖維脫髓鞘小血管周?chē)仔约?xì)胞浸潤(rùn)臨床特點(diǎn)1.可急性、亞急性或慢性起病，以急性起病多見(jiàn)各年齡段均可發(fā)病，青年人好發(fā)，多

2、集中于15～40歲男：女=1：1或男性稍多2.臨床表現(xiàn)不特異，相應(yīng)病灶的神經(jīng)癥狀早期出現(xiàn)頭痛、惡心等顱高壓癥狀病灶周?chē)[？病灶釋放的炎性因子？可合并雙下肢截癱、尿失禁等脊髓受損癥狀3.預(yù)后：大部分患者經(jīng)激素治療后隨訪(fǎng)可不遺留任何病灶，不易復(fù)發(fā)，少數(shù)患者反復(fù)發(fā)作，可發(fā)展為MS。淋巴瘤？——淋巴瘤前驅(qū)病變實(shí)驗(yàn)室檢查——腦脊液大多正常少數(shù)低熱患者可有白細(xì)胞升高和腦脊液蛋白含量升高影像特點(diǎn)多位于幕上，一般為白質(zhì)內(nèi)孤立病灶（大于2cm），少數(shù)多發(fā)病灶分布以腦室旁白質(zhì)為主，單發(fā)腫塊樣病變，圓形或不規(guī)則形,灶周多有水腫、占位效應(yīng)腫塊體積與占位效應(yīng)不成比例影像特點(diǎn)——CT急性或亞急性起

3、病者多表現(xiàn)為低密度,少數(shù)呈等密度或高密度，密度均勻或不均；伴急性出血時(shí)低密度灶內(nèi)可見(jiàn)片樣高密度區(qū)；伴壞死、囊變時(shí)可見(jiàn)局灶性更低密度區(qū)；如病變區(qū)尚保留有正常腦組織或新舊病灶重疊,則可表現(xiàn)為低、等混雜密度。慢性起病者可表現(xiàn)為低、等或高密度，水腫程度及占位效應(yīng)比急性起病者更不明顯。影像特點(diǎn)——MRI信號(hào)：長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2，F(xiàn)LAIR高信號(hào)，DWI上囊壁可呈低-高信號(hào)增強(qiáng)：文獻(xiàn)報(bào)道66%脫髓鞘病變急性期表現(xiàn)為開(kāi)環(huán)樣強(qiáng)化，對(duì)不典型脫髓鞘病診斷有高度特異性，而非脫髓鞘病變只有7%出現(xiàn)。開(kāi)環(huán)樣強(qiáng)化環(huán)的強(qiáng)化部分表示脫髓鞘的邊界，因此好發(fā)于白質(zhì)側(cè)，而環(huán)的灰質(zhì)側(cè)常為環(huán)的缺口側(cè)，中心無(wú)強(qiáng)化的部位代

4、表炎癥的慢性期。隨著病灶中心壞死和周?chē)霈F(xiàn)新病灶，則表現(xiàn)為環(huán)形強(qiáng)化。影像特點(diǎn)——MRI病灶與側(cè)腦室關(guān)系：脫髓鞘假瘤有垂直于側(cè)腦室分布的傾向，可能與MS的“直角脫髓鞘征”機(jī)制相似（病變?cè)从谀X白質(zhì)深部靜脈），符合白質(zhì)纖維素走形，是脫髓鞘病變較為特征的征象。病史年齡強(qiáng)化激素治療病程特點(diǎn)脫髓鞘假瘤疫苗接種史或病毒感染史青少年明顯(開(kāi)環(huán)強(qiáng)化多見(jiàn))敏感起病急病程短，隨病程延長(zhǎng)趨于好轉(zhuǎn)病灶垂直于側(cè)腦室Ⅰ-Ⅱ級(jí)星形細(xì)胞瘤青少年無(wú)或輕度------隨病程延長(zhǎng)惡化Ⅲ-Ⅳ級(jí)星形細(xì)胞瘤中老年明顯不規(guī)則的花環(huán)樣強(qiáng)化------隨病程延長(zhǎng)惡化淋巴瘤握拳征凹臍征特別敏感“幽靈瘤”鑒別診斷