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1、軟組織腫瘤MRI診斷學(xué)習(xí)體會(huì)1成人惡性軟組織腫瘤：惡性纖維組織細(xì)胞瘤最常見(jiàn)，其次脂肪肉瘤2軟組織腫瘤的分類---山東省醫(yī)學(xué)影像學(xué)研究所李傳亭脂肪來(lái)源腫瘤：脂肪瘤脂肪肉瘤脈管來(lái)源腫瘤：血管瘤血管球瘤淋巴管瘤神經(jīng)來(lái)源的腫瘤：神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)鞘瘤尤文肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤Morton神經(jīng)瘤淋巴瘤纖維或纖維組織細(xì)胞來(lái)源的腫瘤：韌帶樣纖維瘤纖維肉瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤脂肪硬化性粘液纖維瘤其他纖維來(lái)源軟組織腫瘤腱鞘纖維瘤鈣化性腱膜纖維瘤滑膜來(lái)源的軟組織腫瘤和瘤樣病變：腱鞘巨細(xì)胞瘤滑膜血管瘤色素沉著絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎滑膜囊腫原發(fā)性滑膜（骨）軟骨瘤病滑膜肉瘤滑膜軟骨肉瘤肌源
2、性軟組織腫瘤和瘤樣病變：骨化性肌炎、肌肉內(nèi)粘液瘤、皮下環(huán)狀肉芽腫、橫紋肌肉瘤、惡性軟組織橫紋肌樣瘤///平滑肌肉瘤其他軟組織MT：轉(zhuǎn)移瘤軟組織軟骨瘤骨外骨軟骨瘤3脂肪肉瘤發(fā)生率：約占脂肪瘤的21.4%，成人第二常見(jiàn)的軟組織肉瘤。部位：42％軀干，41％下肢，11％上肢，6％頭頸。深部軟組織常見(jiàn)（大腿及腹膜后）。瘤內(nèi)間隔、出血和壞死常見(jiàn)，可有鈣化。4血管球瘤又稱血管神經(jīng)瘤，波波夫瘤、血管肌肉神經(jīng)瘤等起源于動(dòng)-靜脈間的血管球。多發(fā)生于指（趾）甲下，亦可發(fā)生在皮膚和皮下組織。2001年，S.Weiss認(rèn)為血管球瘤和血管外皮細(xì)胞瘤組織結(jié)構(gòu)相似統(tǒng)歸為血管周細(xì)胞瘤
3、。但血管球瘤的血管周細(xì)胞呈上皮樣，并呈器官樣排列。電鏡和免疫組化研究表明：這些細(xì)胞具有平滑肌而不是血管外皮細(xì)胞的分化特征。鑒別診斷指骨表皮樣囊腫：外傷史，無(wú)明顯疼痛及對(duì)冷熱的敏感性增高表現(xiàn)。腱鞘巨細(xì)胞瘤：在T2WI上由于含鐵血黃素沉積而出現(xiàn)低信號(hào)。內(nèi)生軟骨瘤：多在靠近干骺端軟骨成骨部位，因遠(yuǎn)節(jié)指（趾）骨遠(yuǎn)端為膜樣化骨，一般不發(fā)生內(nèi)生軟骨瘤。56神經(jīng)鞘瘤好發(fā)20～50歲，無(wú)明顯性別差異。好發(fā)于較大的神經(jīng)干，如脊神經(jīng)、頸神經(jīng)、交感、迷走、尺、腓神經(jīng)或四肢的周圍神經(jīng)，常單發(fā)與頸內(nèi)神經(jīng)鞘瘤不同，后者有5-20％伴發(fā)Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病。四肢者，屈側(cè)較多，且以下肢較
4、著。單發(fā)瘤為圓形或橢圓形，有完整的包膜。多發(fā)為成串的梭形腫塊，大小不等，最小者約0.3cm，大者可達(dá)20cm；常有出血、囊變、壞死和鈣化。約90%的神經(jīng)鞘瘤可在腫塊旁發(fā)現(xiàn)伴行的神經(jīng)，25%的病人可見(jiàn)相鄰肌肉沿神經(jīng)長(zhǎng)軸萎縮。病理:來(lái)源于神經(jīng)外胚層雪旺細(xì)胞的良性腫瘤，腫瘤內(nèi)無(wú)軸索或神經(jīng)。鏡檢：有兩種組織類型，AntoniA型，由梭形細(xì)胞構(gòu)成，呈柵欄狀排列或呈器官樣結(jié)構(gòu)；AntoniB型突出的改變是間質(zhì)水腫、囊性變、血管豐富，瘤細(xì)胞故而呈離散狀，部分瘤細(xì)胞呈星芒狀。78910原始神經(jīng)外胚層腫瘤（Primitiveneuroectodermaltumor，PN
5、ET）起源于周圍神經(jīng)的原始外胚層惡性腫瘤。1993年WHO確定為PNET。近年來(lái)認(rèn)為它與骨組織的尤文肉瘤的組織形態(tài)、免疫組化和分子生物學(xué)相似，但鏡下有大量玫瑰花結(jié)或假花結(jié)存在，是同一種腫瘤的兩個(gè)不同階段，尤文肉瘤為未分化型，而PNET則為伴有神經(jīng)分化的另一種類型，稱為ES/PNET家族。好發(fā)年齡平均15歲。青少年惡性腫瘤的第2位。PNET全身各處均可發(fā)生，好侵犯骨骼及軟組織，脊柱旁、胸壁，骨盆、四肢、頭頸、腹部/后腹膜，腎臟、胰腺、卵巢和睪丸等實(shí)質(zhì)性臟器或皮膚。大的軟組織腫塊是ES/PNET的重要表現(xiàn)，浸潤(rùn)性、跨越性、快速生長(zhǎng)，豐富的腫瘤血供，明顯不均
6、勻強(qiáng)化。11病理：鏡下腫瘤由彌漫密集、形態(tài)一致的小圓形細(xì)胞構(gòu)成，菊花團(tuán)結(jié)構(gòu)，瘤細(xì)胞呈環(huán)狀排列。免疫組化神經(jīng)標(biāo)記陽(yáng)性，如NSE、CgA等，此外CD99（O13）細(xì)胞膜蛋白在ES/PNET呈普遍高表達(dá)。要點(diǎn)提示：年齡較小，進(jìn)展快，軟組織腫塊異常大，骨破壞嚴(yán)重。年齡較輕，脊柱彌漫多發(fā)溶骨性破壞，沿脊神經(jīng)蔓延者。121314151617181920惡性纖維組織細(xì)胞瘤MFH---MalignantFibrousHistiocytoma是一個(gè)龐大、復(fù)雜的、且有諸多爭(zhēng)議的腫瘤家族，其基本特點(diǎn)是含有兩種基本的功能性細(xì)胞成分：纖維母細(xì)胞和組織細(xì)胞，再加上肌纖維母細(xì)胞、原
7、始間葉細(xì)胞和一些反應(yīng)性細(xì)胞成分，造成了MFH復(fù)雜多變的組織學(xué)形態(tài)。席紋狀—多形性是MFH最基本、最典型的結(jié)構(gòu)特征，也就是說(shuō)，梭形細(xì)胞呈席紋狀排列和多種細(xì)胞成分共存是MFH鏡下結(jié)構(gòu)的主要特點(diǎn)。伴隨的其它病變主要有黏液變性、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、血管瘤樣增生等。發(fā)病年齡多在50歲以上，表現(xiàn)為深部軟組織腫塊,進(jìn)行性增大，30-50％的腫塊伴有疼痛。大的深部軟組織腫快＋不均勻出血，好發(fā)四肢、軀干、腹膜后也可發(fā)生；任何患者自發(fā)肌肉骨骼系統(tǒng)出血都要考慮MFH，大量出血可能遮蓋新生物；有復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移傾向，轉(zhuǎn)移34-63％（肺、脊柱、頭顱、淋巴結(jié)）；5年存活率為39-79％，局
8、部復(fù)發(fā)率為12-42％；在腫瘤中是最易引起活檢種植轉(zhuǎn)移的腫瘤。21222324色素沉著絨毛結(jié)節(jié)
