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1、尤文肉瘤治療方案的選擇北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院骨與軟組織腫瘤科高天簡介尤文肉瘤家族（ESFT）是一類小圓細(xì)胞腫瘤的統(tǒng)稱，它包含骨的尤文肉瘤（Ewing?ssarcoma，ES）骨外ES原始神經(jīng)外胚葉腫瘤（PrimitiveneuroectodermaltumorPNET）骨的PNETAskin?s瘤特征該組腫瘤具有相同的特異性的融合基因EWS融合基因同時，還具有相同的細(xì)胞膜糖蛋白，以區(qū)分其他小圓細(xì)胞腫瘤MIC2（CD99）流行病學(xué)年齡：青少年部位：全身各骨均可見，尤其骨盆、長骨骨干、胸壁表現(xiàn)：局部疼痛、腫脹，也可伴發(fā)熱、乏力、消瘦檢查：經(jīng)典的影像學(xué)表現(xiàn)是
2、“洋蔥皮樣改變”檢驗(yàn)：LDH升高、淋巴細(xì)胞減少常規(guī)檢查治療前檢查胸部CT病變部位的MRICTPET或骨掃描骨髓穿刺或脊柱、骨盆的MRI掃描細(xì)胞遺傳學(xué)或分子學(xué)檢查LDH必要時生殖咨詢治療流程新輔助化療局部治療輔助化療VAC-IEVACDVAI手術(shù)根治性放療手術(shù)±放療VAC-IEVACDVAI基礎(chǔ)治療——化療歐美多中心研究顯示新輔助化療：腫瘤降期、提高R0手術(shù)率輔助化療：改善無復(fù)發(fā)生存率（RFS）提高生存率（OS）重要結(jié)論：化療是Ewing家族肉瘤治療的基石化療藥物選擇聯(lián)合方案：至少選擇三種V：Vincristine長春新堿（必不可少）A：Anthr
3、acyclines蒽環(huán)類藥物E：Etopside依托泊苷C：Cyclophosphamide環(huán)磷酰胺I：Ifosfamide異環(huán)磷酰胺D：Dactinomycin更生霉素化療方案選擇IESS1IESS2隨機(jī)對照無轉(zhuǎn)移VACD,5年RFS60%OS65%VAC,5年RFS24%OS28%無轉(zhuǎn)移VACD結(jié)論：無轉(zhuǎn)移患者中VACD優(yōu)于VAC方案化療方案選擇INT-0091隨機(jī)對照無轉(zhuǎn)移395轉(zhuǎn)移120無轉(zhuǎn)移VACD-IE轉(zhuǎn)移VACDVACD-IEVACD-IE,5年OS72%VACD,5年OS61%VACD-IE,5年OS35%VACD,5年OS34%
4、結(jié)論：無轉(zhuǎn)移患者中VACD-IE優(yōu)于VACD方案初始發(fā)生轉(zhuǎn)移患者VACD-IE和VACD方案效果等同化療方案選擇EICESS92隨機(jī)對照高危人群腫瘤大初始轉(zhuǎn)移普通人群包括IFO在內(nèi)的多藥方案包括CTX在內(nèi)的多藥方案高危人群IFO包括IFO在內(nèi)的多藥方案包括CTX在內(nèi)的多藥方案普通人群IFO、CTX局部治療手術(shù)V.S放療選擇手術(shù)還是放療目前無隨機(jī)對照試驗(yàn)評價優(yōu)劣局部治療方案選擇CESS81CESS86EICESS92手術(shù)+放療局部控制好遠(yuǎn)期無差異手術(shù)+放療,局部失敗率7.5%根治性放療,局部失敗率26.3%結(jié)論：手術(shù)+放療的局部控制率優(yōu)于根治性放療
5、，但是總生存無差異局部治療方案選擇EURO-Ewing99接受局部治療3年EFS優(yōu)于不接受局部治療如果早期出現(xiàn)了遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，可以不用手術(shù)或者放療？當(dāng)然不是結(jié)論：手術(shù)是有必要的，是患者達(dá)到無瘤狀態(tài)的最佳辦法，給腫瘤的治愈提供可能性手術(shù)方案選擇手術(shù)目的：盡可能切除腫瘤，降低轉(zhuǎn)移風(fēng)險截肢術(shù)關(guān)節(jié)離斷術(shù)腫瘤瘤段切除+內(nèi)固定術(shù)人工骨替代or自體骨替代NCCN治療流程N(yùn)CCN治療流程轉(zhuǎn)移性尤文肉瘤治療一線化療方案VIDE起效率高二線化療方案伊立替康+替莫唑胺（腦轉(zhuǎn)移）環(huán)磷酰胺+托泊替康吉西他濱+多西他賽轉(zhuǎn)移性尤文肉瘤靶向治療目前無針對尤文肉瘤靶向藥物參考其他類型
6、軟組織肉瘤，可考慮帕唑帕尼在二代基因測序的指導(dǎo)下，可能找到合適的靶向治療藥物如依維莫司、奧拉帕尼等小結(jié)尤文肉瘤是一類對放化療敏感的小圓細(xì)胞腫瘤化療方案的制定影響患者的預(yù)后手術(shù)及放療做為局部治療的重要手段病例1王某28歲男性左足尤文肉瘤肩胛骨M2014-11當(dāng)?shù)蒯t(yī)院MRI：左足楔骨骨占位，行局部切除+骨水泥填充術(shù)，術(shù)后病理回報為PNET，我院會診為骨尤文肉瘤。全身PET提示肩胛骨轉(zhuǎn)移。在我院行4周期VAI方案化療，評效SD局部治療：肩胛骨骨轉(zhuǎn)移于外院行伽馬刀治療。（未手術(shù)）局部治療后再行化療6周期2017年隨訪，無復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移病例2李某7歲女性一年半前
7、出現(xiàn)左大腿疼痛，于北京兒童醫(yī)院行左大腿穿刺活檢，活檢病理提示：PNET/Ewing肉瘤。2015-2開始來我科行4周期化療，方案VAI，過程順利，評效SD。2015-04-21左腘窩腫物廣泛切除+坐骨神經(jīng)（脛神經(jīng)/腓總神經(jīng)）探查+腘動靜脈探查+負(fù)壓引流置入2015-5術(shù)后化療6周期VAI方案2017年隨訪無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移病例3劉某28歲男性2014-07診斷為左側(cè)顳頂葉及咽喉部占位2014-07-12急診開顱行左側(cè)顳頂葉腫瘤顯微切除術(shù)，術(shù)后病理PNET。頸部淋巴結(jié)活檢示PNET。術(shù)后予替莫唑胺化療3周期，并行6MV-X線GTV66.6Gy/37f放療
8、。2014-11-20開始：VAI方案化療10周期。2016-6近期復(fù)查PET，所有病灶SUV值正常。2017年隨訪，無復(fù)發(fā)無轉(zhuǎn)移
