《紅細(xì)胞疾病概論》PPT課件.ppt

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1、紅細(xì)胞疾病概論一、紅細(xì)胞結(jié)構(gòu)與功能（一）紅細(xì)胞膜的結(jié)構(gòu)與功能1.膜結(jié)構(gòu)完整的紅細(xì)胞膜由磷脂雙層及其內(nèi)表面的細(xì)胞骨架構(gòu)成。外層：親水性中層：疏水性內(nèi)層：親水性膜支架（膜蛋白）：主體蛋白：糖蛋白類外周蛋白：收縮蛋白（區(qū)帶1-2）(spectrin)錨蛋白（區(qū)帶2.1-2.6）(ankyrin)肌動蛋白（區(qū)帶5）(actin)區(qū)帶4.1-4.5紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)2.膜的功能（1）物質(zhì)運輸見圖（2）紅細(xì)胞膜抗原性（3）變形性（4）紅細(xì)胞的免疫功能下一張離子交換示意圖：K+Na+Ca2+ATPK+紅細(xì)胞膜ADP+PiNa+Na+Na+Na+Na+K+返回（二）酶的分類和功能1.酶的分類（1）與糖代謝有關(guān)

2、：G6PD、PK、2，3-DPG見圖（2）與高鐵血紅蛋白代謝有關(guān)：高鐵血紅蛋白還原酶（3）谷胱甘肽還原酶下一張無氧糖酵解及戊糖旁路途徑簡圖：返回GG6PF6P3-磷酸甘油醛G6PDNADPNADPH6磷酸葡萄糖酸NADP1,3-二磷酸甘油酸NADPH5磷酸核酮糖PK乳酸丙酮酸PEP2.酶的功能PK:提供能量G6PD：提供NADPH，以抗氧化，保護(hù)紅細(xì)胞膜；產(chǎn)生的磷酸、糖類，作為能量代謝的原料2,3-DPG：提供組織所能利用的氧高鐵血紅蛋白還原酶：保證氧和二氧化碳的運輸和傳遞谷胱甘肽還原酶：紅細(xì)胞內(nèi)最強(qiáng)的抗氧化劑（三）血紅蛋白的結(jié)構(gòu)與功能1.結(jié)構(gòu)原卟啉血紅素Hb（四聚體）鐵2條α鏈珠蛋白：

3、由4條多肽鏈組成2條非α鏈2.功能運輸氧和二氧化碳3.正常血紅蛋白的種類類型肽鏈所占比例HbAα2β2正常成人>95%HbFα2γ2正常成人<2%為胎兒期Hb主要成分HbA2α2δ2正常成人2%-3%二、紅細(xì)胞的生成與破壞（一）紅細(xì)胞的生成多能造血干細(xì)胞成熟紅細(xì)胞見圖所需原料：蛋白質(zhì)、鐵、維生素B12和葉酸等調(diào)節(jié)因素下一張NormoblastsPronormoblast（二）紅細(xì)胞的破壞每日生理性破壞占總量的0.8%-1%，在單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)中或在微血管內(nèi)破壞。（三）無效造血在骨髓內(nèi)紅細(xì)胞系分裂成熟的過程中，由于某種原因使其在成熟和進(jìn)入外周循環(huán)之前就被破壞、死亡，又稱無效性紅細(xì)胞生成、

4、原位溶血。（四）髓外造血急、慢性失血、貧血時，髓外器官（肝、脾、淋巴結(jié)）執(zhí)行代償性造血功能。紅細(xì)胞疾病的范圍：泛指紅細(xì)胞數(shù)量、形態(tài)、性能、組分（膜、酶、血紅蛋白和水分）的變化引起的各種異常。貧血紅細(xì)胞增多癥三、貧血的概念和分類（一）貧血的概念外周血中紅細(xì)胞計數(shù)、血紅蛋白含量或紅細(xì)胞比容（Hct）低于正常下限。貧血的病理生理正常血液一克血紅蛋白能攜帶1.34ml氧貧血的病理生理基礎(chǔ)是血液攜氧能力減低，組織缺氧機(jī)體對缺氧進(jìn)行代償和適應(yīng)機(jī)制心臟搏出量增加增加組織的灌注肺的代償機(jī)能紅細(xì)胞生成亢進(jìn)氧解離曲線右移Bohr效應(yīng)下一張為防止對機(jī)體供氧量減少，心臟排血量增加貧血紅細(xì)胞減少血液粘度減低和選擇

5、性的周圍血管擴(kuò)張周圍血管阻力減低心率加速循環(huán)速度加快返回貧血時血液供應(yīng)重新分配，供血減少區(qū)域為皮膚組織和腎臟，故皮膚蒼白對缺氧敏感的心肌、腦和肌肉供血量增加。返回貧血時呼吸加快、加深、呼吸增強(qiáng)，但這并不能得到更多的氧，這可能是對組織缺氧的一種反應(yīng)。返回貧血患者除再生障礙性貧血外，幾乎都有紅細(xì)胞生成亢進(jìn)，且紅細(xì)胞生成素的產(chǎn)生也增加，一般紅細(xì)胞生成素的釋放與紅細(xì)胞數(shù)量和血紅蛋白濃度成反比。返回2、3-DPG有與脫氧血紅蛋白結(jié)合的能力，使血紅蛋白與氧的親和力減低貧血紅細(xì)胞內(nèi)（2、3-DPG）的合成增加HbO2解離曲線右移使組織在氧分壓降低的情況下能攝取更多的氧返回[H+]和PCO2對Hb與O2

6、親和力的影響稱為Bohr效應(yīng)貧血時缺氧引起肌肉和其它組織無氧糖酵解，致乳酸產(chǎn)生堆積，因組織酸中毒，血紅蛋白與氧的親和力減低，氧的釋放增多，結(jié)果使組織供氧改善返回（二）貧血的分類1.形態(tài)學(xué)分類MCV=Hct/RBC(fl)正常值：82-95flMCH=Hb/RBC(pg)正常值：27-31pgMCHC=Hb/Hct(%)正常值：32%-36%貧血的形態(tài)學(xué)分類類型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)病因大細(xì)胞性貧血>100>3132-36巨幼貧等正常細(xì)胞性貧血82-9527-3132-36再障等小細(xì)胞低色素性<80<27<32缺鐵貧等貧血單純小細(xì)胞性<80<2732-36慢性感染、貧血

7、炎癥等2.按RDW和MCV分類(Bassman分型)RDW：紅細(xì)胞體積分布寬度，反映紅細(xì)胞大小均一程度。正常值：11.5%-14.5%根據(jù)MCV和RDW確定貧血類型RDWMCV正常增加（大細(xì)胞）降低（小細(xì)胞）正常急性失血、MDS輕型海洋性貧血尿毒癥、遺球、肝病酶缺陷性溶貧增加缺鐵早期、MF、巨幼貧缺鐵貧免疫性溶貧MDS化療后3.病因?qū)W分類造血干細(xì)胞受損造血微環(huán)境（AA）破壞紅系祖細(xì)胞骨髓腫瘤、纖維化（骨髓病性貧血）Epo生成減少（腎