紅細(xì)胞疾病的實驗診斷ppt課件

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1、紅細(xì)胞疾病的實驗診斷紅細(xì)胞疾?。河捎谶z傳性或獲得性的原因，導(dǎo)致紅細(xì)胞的生成、結(jié)構(gòu)、代謝或消亡發(fā)生異常，造成各種與紅細(xì)胞相關(guān)的疾病(貧血)一、貧血概述貧血是一種臨床綜合征二、貧血的概念和分類（一）貧血的概念由多種原因引起的外周血中紅細(xì)胞計數(shù)（RBC)、血紅蛋白含量(Hb)或紅細(xì)胞比容（Hct）低于正常參考范圍下限的一種病理狀態(tài)或綜合征。（二）貧血的分類1.根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類MCV(fl)正常值：82-95flMCH(pg)正常值：27-31pgMCHC(%)正常值：32%-36%貧血的形態(tài)學(xué)分類類型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)病因大細(xì)胞性貧血95

2、>3132-36巨幼貧等正常細(xì)胞性貧血82-9527-3132-36再障等小細(xì)胞低色素性<80<27<32缺鐵貧等貧血單純小細(xì)胞性<80<2732-36慢性感染、貧血炎癥等2.按RDW和MCV分類(Bassman分型)RDW：紅細(xì)胞體積分布寬度，反映紅細(xì)胞大小均一程度。正常值：11.5%-14.5%根據(jù)MCV和RDW確定貧血類型RDWMCV正常增加（大細(xì)胞）降低（小細(xì)胞）正常急性失血、MDS輕型海洋性貧血尿毒癥、遺球、肝病酶缺陷性溶貧增加缺鐵早期、MF、巨幼貧缺鐵貧免疫性溶貧MDS化療后3.病因?qū)W分類造血干細(xì)胞受損造血微環(huán)境（AA）破壞紅系祖細(xì)胞骨髓腫瘤、纖維

3、化（骨髓病性貧血）Epo生成減少（腎性貧血）原紅核（DNA）葉酸、VitB12（巨幼細(xì)胞性貧血）早幼紅復(fù)制阻斷中幼紅抗腫瘤藥物晚幼紅質(zhì)Fe、卟啉（缺鐵性貧血）網(wǎng)織紅細(xì)胞紅細(xì)胞（膜、酶、Hb、形態(tài)異常）成熟紅細(xì)胞溶血骨髓干細(xì)胞損傷或異常：AA、純紅再障、MDS骨髓被異常組織侵害：白血病、骨髓瘤、轉(zhuǎn)移瘤、MF、惡組細(xì)胞成熟障礙：DNA合成障礙-----巨幼貧Hb合成障礙-----缺鐵貧、慢性疾病性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血、鐵粒幼細(xì)胞貧血（1）紅細(xì)胞生成減少（2）紅細(xì)胞破壞增加紅細(xì)胞內(nèi)部因素：膜、酶、蛋白缺陷所致（多為先天性/遺傳性）紅細(xì)胞外部因素：藥物、感染、免

4、疫、機械因素等（3）失血急性：消化道大、出血手術(shù)失血等慢性：潰瘍、月經(jīng)紊亂等*4.骨髓增生程度骨髓增生貧血增生性貧血缺鐵貧、溶貧、失血性貧血（幼紅細(xì)胞≥20%）增生低下性貧血再障、純紅再障（幼紅細(xì)胞<10%）骨髓成熟障礙巨幼貧（核發(fā)育障礙）、（無效生成）慢性疾病性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血（Hb合成障礙）、鐵粒幼細(xì)胞貧血（Hb合成障礙）、MDS（核發(fā)育及Hb合成均有障礙）三、貧血的檢查（一）貧血的確定RBC(×1012/L)Hb(g/L)Hct成年男性<4.0~4.5<120<0.4成年女性<3.5~4.0<110<0.35孕婦<100（二）貧血程度的判定分度

5、Hb含量癥狀輕度：91g/L~正常值下限癥狀輕微中度：61g/L~90g/L活動后心悸、氣促重度：31g/L~60g/L休息時也有心悸、氣促極重度：<30g/L常合并貧血性心臟?。ㄈ┐_定貧血類型1.RBC、Hb、Hct或MCV、RDW2.觀察紅細(xì)胞形態(tài)：大小、異形性、分布等（四）確定貧血病因1.詢問病史，體檢2.血象、骨髓象檢查3.特殊檢查：鐵代謝測定、血細(xì)胞、祖細(xì)胞培養(yǎng)等4.非血液系統(tǒng)疾病檢查：肝腎功能、腫瘤排除（CT、磁共振等）常見原因慢性病性貧血30-45%缺鐵15-30%失血后貧血5-10%B12/葉酸5-10%慢性白血病或淋巴瘤5%MDS5%找不到

6、原因的貧血15-25%四.常見幾類貧血的診斷1缺鐵性貧血（IDA)2溶血性貧血(HA)3巨幼細(xì)胞貧血(MegA）4再生障礙性貧血(AA)(一）缺鐵性貧血（IDA)概念：是由于體內(nèi)儲存鐵消耗殆盡，不能滿足正常紅細(xì)胞生成的需要而發(fā)生的貧血。臨床分期根據(jù)缺鐵病程，可將缺鐵性貧血分為三期1、鐵減少期：缺鐵隱匿期2、無貧血的缺鐵期：隱匿性缺鐵3、缺鐵性貧血期臨床表現(xiàn)貧血的一般表現(xiàn)特殊表現(xiàn)皮膚、粘膜、神經(jīng)、精神系統(tǒng)癥狀、感染率升高、細(xì)胞免疫功能下降、生長發(fā)育遲緩實驗室檢查一、血象小細(xì)胞低色素性貧血（MCV<80fl,MCHC<32%）紅細(xì)胞染色淺淡，中心淡染區(qū)擴大網(wǎng)織紅細(xì)

7、胞正?；蜉p度增多白細(xì)胞正?；蜉p度減少IDA血象二、骨髓象1.增生活躍2.幼紅細(xì)胞增多，中幼紅和晚幼紅比例增高，染色質(zhì)顆粒致密，胞漿少,“老核幼漿”3.粒系、巨核系多正常4.鐵染色：鐵粒幼細(xì)胞極少或消失，細(xì)胞外鐵缺少IDA骨髓象細(xì)胞外鐵消失細(xì)胞內(nèi)鐵減少缺鐵性貧血診斷要點診斷要點1小細(xì)胞、低色素性貧血2骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)增生活躍3鐵染色（二）溶血性貧血(HA)定義：是由于各種原因使紅細(xì)胞壽命縮短，破壞加速，超過骨髓造血代償能力所致的一類貧血。分類：紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷所致的溶血性貧血。（一）紅細(xì)胞膜的缺陷。（二）血紅蛋白結(jié)構(gòu)或生成缺陷。（三）紅細(xì)胞酶的缺陷。紅細(xì)胞外在缺陷所

8、致的溶血性貧血。血象正細(xì)胞正色素性貧血