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1、臨床輸血科播散性血管內凝血1是由多種致病因素，導致全身微小血管內皮細胞損傷和血液凝固亢進，形成以血小板和纖維蛋白為主要成分的微血栓。在此過程中消耗了大量的血小板和凝血因子，并通過內激活途徑激活了纖維蛋白溶解（纖溶）系統(tǒng)。彌散性血管內凝血（disseminatedintravascularcoagulation，DIC）2臨床上除有原發(fā)疾病的表現(xiàn)外，常有廣泛性出血、循環(huán)衰竭（休克）、微血管栓塞性組織器官功能障礙以及微血管病性溶血性貧血等DIC表現(xiàn)。因此，DIC不是一個單獨的疾病，而是一種復雜的病理生理過程和嚴重的獲得性血栓出血綜合征。若不及早診斷和有效治療病死率極高
2、。彌散性血管內凝血（disseminatedintravascularcoagulation，DIC）3概念：致病因子激活凝血系統(tǒng)血液凝固性?微血栓形成凝血因子?血小板?激活纖溶系統(tǒng)血液凝固性?出血微循環(huán)障礙休克器官功能障礙微血管病性溶血性貧血4DIC的本質是什么？凝血功能異常！血液凝固性先升高----表現(xiàn)為微血栓形成再轉變?yōu)檠耗绦越档?---表現(xiàn)為出血5損傷內皮細胞激活血小板抗凝蛋白減少激活凝血系統(tǒng)破壞紅細胞釋放白細胞促凝物質激活補體系統(tǒng)一、DIC的發(fā)病機制6損傷內皮細胞內毒素嚴重感染免疫復合物酸中毒體外循環(huán)敗血癥游離脂肪酸可損傷血管內皮細胞，致使內皮下組織
3、暴露（一）損傷內皮細胞（2）引起DIC的病因7使單核-吞噬細胞、血管內皮細胞和中性粒細胞等合成和釋放白介素-1（IL-1），促使淋巴細胞的活化和增殖，引起發(fā)熱、中性粒細胞增多，從而損傷內皮細胞。炎癥反應誘導T細胞產(chǎn)生腫瘤壞死因子（TNF），TNF激活中性粒細胞，增強其趨化性，通過內皮細胞-白細胞黏附分子（ELAM-1）等黏附于內皮細胞上，導致內皮細胞損傷。（一）損傷內皮細胞（3）內毒素可以通過以下途徑損傷內皮細胞8炎癥反應誘導產(chǎn)生血小板活化因子（PAF），PAF誘導血小板聚集，釋放和脫顆粒，促使中性粒細胞、單核細胞發(fā)生趨化反應和顆粒內容釋放，損傷內皮細胞和發(fā)生休克
4、。炎癥反應時，補體被激活，促進白細胞黏附功能，中性粒細胞釋放溶菌酶，損傷內皮細胞。內毒素與血小板、白細胞和高密度脂蛋白形成復合物，損傷內皮細胞，致內皮細胞脫落（一）損傷內皮細胞（3）內毒素可以通過以下途徑損傷內皮細胞9（二）激活血小板（1）血小板功能圖10AdhesionGpIIb/IIIaGpIIb/IIIaGpIIb/IIIaAggregationPlateletGpIbExposedCollagenEndotheliumvWFCOLLAGENGpIIb/IIIaGpIIb/IIIaAggregationGpIIb/IIIaGpIIb/IIIaAggregat
5、ionAdhesionAdhesionADPAdrenalineTHROMBIN（二）激活血小板（2）11（二）激活血小板（2）12嚴重感染、內毒素、凝血酶和免疫復合物等可以損傷和致使內皮細胞脫落，膠原組織暴露，血小板與之發(fā)生黏附、聚集并釋放血小板活性物質（APF、5HT、β-TG、PF4、VWF）使血小板在微循環(huán)中形成血小板微血栓。激活的血小板，通過花生四烯酸代謝途徑，生成PGI2、TXA2等活性物質，促進血小板聚集和微血管收縮；血小板第三因子（PF3）為凝血過程提供了磷脂表面，促進血凝固。（二）激活血小板（3）13（三）激活凝血系統(tǒng)（1）14血管內皮細胞受損，
6、內皮下組織（膠原、基底膜）暴露，通過下列途徑激活凝血系統(tǒng)：因子XII接觸膠原組織和（或）因子XII被激肽釋放酶（K）激活成因子XIIa；因子XI被起始凝血酶、胰蛋白酶激活成因子XIa。因子XIIa和XIa可以激活內源性凝血系統(tǒng)組織因子（TF）由受損的內皮細胞、單核細胞和組織釋放，它與因子VII和VIIa形成復合物，該復合物激活外源凝血系統(tǒng)（三）激活凝血系統(tǒng)（2）15（三）激活凝血系統(tǒng)（3）目前認為，激活的外源性凝血系統(tǒng)在DIC的發(fā)病機制中起主導作用，如①羊水栓塞和死胎潴留②外科手術和嚴重創(chuàng)傷③癌腫和白血病16（四）抗凝蛋白減少（1）凝血和蛋白C系統(tǒng)關系圖17DIC
7、發(fā)病過程中，由于絲氨酸蛋白酶（如凝血酶、FXa、FVIIIa、FVIIa、FVa）大量形成，需要大量抗凝蛋白（AT、APC、PS、TFPI）與之結合，從而消耗了抗凝蛋白；炎癥細胞釋放的蛋白酶和繼發(fā)性激活的纖溶酶都有降解抗凝蛋白的作用；DIC時肝細胞和血管內皮細胞功能不全，也使抗凝蛋白合成減少。（四）抗凝蛋白減少（2）18（五）激活纖溶系統(tǒng)（1）激肽釋放酶原FXIIaHMWK激肽釋放酶scu-PAtcu-PAPAI-2sct-PAtct-PAPAI-1纖溶酶原纖維蛋白纖溶酶α2-抗纖溶酶α2-巨球蛋白纖維蛋白原纖維蛋白單體纖維蛋白凝血酶因子XIIIaFPA/B纖溶酶
8、X‘,Y’
