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1、天津市第三中心醫(yī)院血液科趙樹新白血病LEUKEMIA8/7/20211白血病概述白血病(leukemia)是一種造血干細(xì)胞的惡性克隆性性疾病,俗稱“血癌”，是國內(nèi)十大高發(fā)惡性腫瘤之一。特點(diǎn)：1.克隆中的白血病細(xì)胞增殖失控、分化障礙、凋亡受阻，而停止在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。2.白血病細(xì)胞惡性增殖并在骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)等各臟器廣泛浸潤，正常造血受到抑制，導(dǎo)致貧血、出血、感染和浸潤等征象。8/7/20212白血病病因?qū)W一、放射因素X線、醫(yī)源性照射（放療、131I、32P治療）、電磁場等；二、化學(xué)因素1、化學(xué)物質(zhì)如苯、吸煙、染發(fā)劑等；2、藥物如氯霉素、保泰松、乙雙嗎啉、化療藥物等；8/7/2021
2、3白血病病因?qū)W三、病毒因素T細(xì)胞淋巴瘤病毒（HTLV）、成人T細(xì)胞白血病病毒（ATLV）、EB病毒；四、遺傳因素家族性、雙胞胎、Fanconi貧血等。8/7/20214白血病發(fā)病機(jī)制非常復(fù)雜：各種原因所致染色體斷裂和移位可使原癌基因被激活和位置發(fā)生移動，導(dǎo)致克隆性的異常造血生成機(jī)體遺傳易感性等激活了癌基因，使抑癌基因失活，凋亡抑制基因過度表達(dá)。8/7/20215急性白血病急性白血?。ˋL）細(xì)胞分化停滯在較早階段：多為原始細(xì)胞及早期幼稚細(xì)胞，M2b異常的中幼粒。病情發(fā)展迅速，自然病程僅數(shù)月。8/7/20216急性白血病臨床表現(xiàn)四大癥狀：發(fā)熱、出血、貧血、浸潤8/7/20217急性白血病臨床表
3、現(xiàn)起?。杭斌E或緩慢急：高熱、進(jìn)行性貧血、顯著出血傾向或骨關(guān)節(jié)疼痛為早期癥狀；慢：長時間貧血癥狀、體重減輕、食欲不振等首發(fā)，部分以局部組織器官浸潤為首發(fā)表現(xiàn)。8/7/20218急性白血病臨床表現(xiàn)原因：成熟粒細(xì)胞減少，細(xì)胞功能異常。1、發(fā)熱、感染常見呼吸道炎癥，嚴(yán)重者可敗血癥，常發(fā)熱而找不到明顯感染灶。8/7/20219急性白血病臨床表現(xiàn)2、出血常見于皮下、牙齦、鼻腔、視網(wǎng)膜出血。致命性出血見于顱內(nèi)、消化道、呼吸道出血。原因：①血小板減少、質(zhì)量異常②DIC③高白細(xì)胞綜合征④其他：感染、化療藥物的毒性8/7/202110急性白血病臨床表現(xiàn)3、貧血早期出現(xiàn)、發(fā)展迅速、與出血程度不成比例原因：①白血
4、病細(xì)胞的干擾②隱性溶血③無效生存（如紅白血?。?/7/202111急性白血病臨床表現(xiàn)4、浸潤（1）肝脾腫大：ALL多見，常中度腫大，質(zhì)軟、光滑、無觸痛，肝功損害不明顯；（2）淋巴結(jié)腫大：ALL、急單多見。體表、深部均可見，輕度腫大、質(zhì)軟、不融合。（3）骨、關(guān)節(jié)表現(xiàn)：骨髓腔腫脹、骨膜破壞所致肢體劇痛常見于ALL；關(guān)節(jié)痛多見于兒童，游走性，與風(fēng)濕鑒別。8/7/202112急性白血病臨床表現(xiàn)4、浸潤（4）神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)ALL多見，出血、CNSL、感染、化療引起的腦病等所致。（5）皮膚表現(xiàn)：急單多見。斑丘疹、結(jié)節(jié)、腫塊、多形紅斑等。（6）五官表現(xiàn)：粘（結(jié)）膜浸潤、眼眶綠色瘤、眼底改變等。8/7/20
5、2113急性白血病臨床表現(xiàn)<綠色瘤chloroma>常見于小兒和青少年AML病例，多侵襲骨膜、硬腦膜及韌帶，最好發(fā)于眼眶，向外突起成結(jié)節(jié)或腫塊。質(zhì)硬，與骨膜粘連，可引起突眼癥。綠色為大量髓過氧化物酶所致。8/7/202114急性白血病臨床表現(xiàn)4、浸潤（7）肺和胸膜浸潤：可出現(xiàn)血性胸水（8）消化系統(tǒng)（9）泌尿生殖系統(tǒng)：尿酸性腎?。?0）循環(huán)系統(tǒng)8/7/202115急性白血病分型在臨床上分急性髓細(xì)胞白血?。ˋcutemyeloblasticleukemia,AML）及急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋcuteLymphocyticLeukemia,ALL
6、）ALL：L1、L2、L3肝脾淋巴結(jié)及CSNL等浸潤多見AML:FAB分型：M0、M1、M2、M3、M4/M4E0、M5a/M5b、M6、M7M3：出血多見，DICM4、M5：皮下結(jié)節(jié)、牙齦腫脹等多見8/7/202116急性白血病實(shí)驗(yàn)室檢查1、血象：1）RBC：正細(xì)胞、正色素性貧血2）PLT：早期正常或減少，晚期減少?？梢娀?）WBC：多明顯增高，血片可見幼稚型白細(xì)胞>10×109/L：高白細(xì)胞白血病<1.0×109/L：白細(xì)胞不增多性白血病8/7/202117急性白血病實(shí)驗(yàn)室檢查2、骨髓象（Marrow）有核細(xì)胞明顯增生或極度活躍，10%為低增生，白血病細(xì)胞比例增高，伴畸形,中間階段細(xì)
7、胞缺如：白血病“裂孔現(xiàn)象”。其他系細(xì)胞明顯受抑或缺如。依據(jù)細(xì)胞組化鑒別白血病類型8/7/202118急性白血病組化鑒別點(diǎn)ALLAML急單POX－（＋～4＋）－PAS（＋）有粗顆?；驂K＋/－＋/－非特異性－＋/－（＋）酯酶可被氟化鈉抑制NAP增加-正常/增加8/7/202119急性白血病實(shí)驗(yàn)室檢查4、細(xì)胞免疫學(xué)(Immunology)依據(jù)細(xì)胞表面抗原分型ALL：T細(xì)胞系列：CD1、CD2、CD5、CD7等B細(xì)胞系列：CD1
