白血病--急性白血病(八年制)講課教案.ppt

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1、白血病--急性白血病(八年制)第一節(jié)概述定義:白血?。╨eukemia)是起源于造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病,受累細(xì)胞(白血病細(xì)胞)出現(xiàn)增殖失控、分化障礙、凋亡受阻,大量蓄積于骨髓和其他造血組織,從而抑制骨髓正常造血功能并浸潤淋巴結(jié)、肝、脾等組織器官。白血病分類發(fā)病情況我國白血病年發(fā)病率約3-4/10萬。在惡性腫瘤所致的死亡率中,白血病居第6位(男性)和第8位(女性),在兒童及35歲以下成人中居第1位。我國AL比CL多見,其中AML最多。成人以AML多,兒童以ALL多。男性發(fā)病率略高于女性(1.81:1)。CML隨年齡增長

2、而發(fā)病率逐漸升高。病因及發(fā)病機(jī)制一物理因素:多種射線電離輻射二化學(xué)因素:接觸苯、烷化劑及吸煙等三生物因素:人類T淋巴細(xì)胞病毒Ⅰ型(HTLV-1)四遺傳因素:具有遺傳傾向綜合征的患者發(fā)病率增高五其他血液?。喝绻撬柙錾惓>C合征、淋巴瘤、多發(fā)行骨髓瘤、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等第二節(jié)急性白血病(AL)病態(tài)造血,廣泛浸潤,病情發(fā)展迅速分類及(FAB)分型急性髓細(xì)胞白血病(AML)M0急性髓細(xì)胞白血病微分化型特點(diǎn):骨髓原始細(xì)胞>30%,無嗜天青顆粒及Auer小體,核仁明顯。髓過氧化酶及蘇丹黑B染色<3%。電鏡下:MPO陽性,CD

3、33或CD13可呈陽性,淋巴抗原陰性,血小板抗原陰性。M1:急性粒細(xì)胞白血病未分化型特點(diǎn):骨髓中原粒細(xì)胞占骨髓非紅系有核細(xì)胞(NEC)≥90%,至少30%的細(xì)胞為MPO陽性。M1BonemarrowsmearM2:急性粒細(xì)胞白血病部分分化型特點(diǎn):原粒細(xì)胞占骨髓NEC的30%-89%,其他粒細(xì)胞>10%,單核細(xì)胞<20%。M2,BonemarrowsmearM3:急性增多早幼粒細(xì)胞白血病特點(diǎn):骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主,此類細(xì)胞占骨髓NEC>30%。M3BonemarrowsmearM4:急性粒-單核細(xì)胞白血

4、病特點(diǎn):骨髓中原始細(xì)胞占NEC的>30%,各階段粒細(xì)胞占30%-80%,各階段單核細(xì)胞>20%。M5:急性單核細(xì)胞白血病特點(diǎn):骨髓中NEC中原單核、幼單核及單核細(xì)胞≥80%。原單核細(xì)胞≥80%為M5a,原單核細(xì)胞<80%為M5bM5BonemarrowsmearM6:紅白血病特點(diǎn):骨髓中幼紅細(xì)胞≥50%,NEC中原始細(xì)胞≥30%。M6Bonemarrowsmear巨幼樣原始紅細(xì)胞巨幼樣早幼紅細(xì)胞巨幼樣中幼紅細(xì)胞M7:急性巨核細(xì)胞白血病特點(diǎn):骨髓中原始巨核細(xì)胞≥30%,血小板抗原陽性,血小板過氧化物酶陽性。M7Bonema

5、rrowsmear小原始巨核細(xì)胞小幼稚巨核細(xì)胞急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)ALL-L1特點(diǎn):原幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞為主,胞漿少,核型規(guī)則,核仁小而不清楚。ALL-L1BonemarrowsmearALL-L2特點(diǎn):原幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主,胞漿較多,核型不規(guī)則,常見凹陷或折疊,核仁明顯。ALL-L2BonemarrowsmearALL-L3特點(diǎn):原幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主,大小一致,胞漿多,內(nèi)有明顯空泡,胞漿嗜堿性,核型規(guī)則,核仁清楚。ALL-L3Bonemarrowsmear臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查1血象WBC大多增多,>10×

6、109/L為白細(xì)胞增多性白血病,<1.0×109/L為白細(xì)胞不增多性白血病。血片分類檢查:常見原始和(或)幼稚細(xì)胞,但白細(xì)胞不增多型病例可能缺如。2骨髓象是診斷主要依據(jù),必做。多數(shù)病例有核細(xì)胞顯著增生,以原始細(xì)胞為主,原始細(xì)胞占NEC≥30%。NormalbonemarrowAMLbonemarrow3細(xì)胞化學(xué)4免疫學(xué)流式細(xì)胞術(shù)免疫組化術(shù)白血病免疫學(xué)積分系統(tǒng)(EGIL)分值B系T系髓系2CD79aCD3MPOCycd22TCR-αβCyIgMTCR-γδ1CD19CD2CD17CD20CD5CD13CD10CD8CD33

7、CD10CD650.5CD14CD24CD7CD15CD1aCD645細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)白血病常見的染色體異常和受累基因染色體異常受累基因常見白血病類型t(8;21)(q22;q22)AML1-ETOM2t(15;17)(q22;q21)PML-RARαM3t(11;17)(q23;q21)PLZF-RARαM3倒位inv(16)(p13;q22)CBFβ-MYH11M4E0t(16;16)(p13;q22)CBFβ-MYH11M4E0t(variable;11q22)MLLM4/M5或其他類型t(8;14)(q24

8、;q32)MYC-IgHL3t(9;22)(q34;q11)BCR-ABLCML、ALL、AML6生化改變尿酸↑,DIC時(shí)有凝血異常。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL)時(shí),腦壓↑,腦脊液中WBC↑,蛋白質(zhì)↑,涂片見白血病細(xì)胞。診斷及鑒別診斷診斷鑒別診斷1類白血病反應(yīng)2骨髓增生異常綜合征(MDS)3再生障礙性貧血(AA)4

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