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1、皮膚營(yíng)養(yǎng)代謝性疾病維生素缺乏病腸病性肢端皮炎原發(fā)性皮膚淀粉樣變維生素缺乏病維生素缺乏病是指體內(nèi)維生素不足而引起的皮膚粘膜病變。臨床常見(jiàn)維生素A缺乏病、核黃素缺乏病及煙酸缺乏病。病因病機(jī)攝入不足。如偏食、厭食或長(zhǎng)期烹調(diào)食物不當(dāng)使食物中維生素丟失。需要量增加。如妊娠、哺乳期、兒童、青少年，工作過(guò)度緊張勞累以及慢性消耗性疾病。藥物因素。當(dāng)長(zhǎng)期使用利尿劑或異煙肼類藥物時(shí)可使維生素的排泄增加，較長(zhǎng)期使用廣譜抗生素造成腸道菌群失調(diào)，以致不能合成維生素。臨床表現(xiàn)維生素A缺乏病(vitaminAdeficiency)兒童和青少年。好發(fā)四肢伸側(cè)，頸肩、背或臀部。初為皮膚干燥，粗糙脫屑，繼以毛囊角化性丘疹，
2、中心有刺狀角質(zhì)栓，丘疹密集如蟾皮稱蟾皮病。眼部癥狀:夜盲癥、畢脫(Bitot)斑(干燥斑)，嚴(yán)重者角膜上皮脫落、視物不清，潰瘍穿孔，甚至失明。粘膜及其他表現(xiàn):呼吸、泌尿生殖道、外分泌腺上皮角化和增殖，易繼發(fā)感染；毛發(fā)稀疏干燥，甲變脆蒼白有縱溝及凹點(diǎn)。毛囊角化性丘疹(蟾皮病)煙酸缺乏病(aniacinosis)又稱陪拉格(Pellagra)、糙皮病。由飲食缺乏煙酸和色氨酸所致。皮炎-腹瀉-癡呆三聯(lián)癥。皮膚損害:面、頸、上胸及四肢伸側(cè)等暴露部位出現(xiàn)對(duì)對(duì)稱性紅斑，似曬斑，境界清楚，腫脹明顯，嚴(yán)重者出現(xiàn)水皰、大皰；時(shí)久變成暗紅色和褐紅色，粗糙脫屑。自覺(jué)灼癢，冬輕夏重。胃腸道癥狀:常有腹瀉，水樣便
3、帶血、粘液等。神經(jīng)精神癥狀:常見(jiàn)神經(jīng)衰弱表現(xiàn)，如失眠、煩躁、焦慮及抑郁等精神癥狀，最后發(fā)展為癡呆。陪拉格(Pellagra)、糙皮病煙酸缺乏病核黃素缺乏病(ariboflavinosis)維生素B2缺乏病(vitaminB2deficiency)。特征性表現(xiàn):口角炎、舌炎及陰囊炎。陰囊炎:最常見(jiàn)，分紅斑型、丘疹型和濕疹型，尤以紅斑型多見(jiàn)，表現(xiàn)為陰囊對(duì)稱性紅斑，境界清楚，上覆有灰褐色鱗屑；丘疹型為散在群集或融合的小丘疹；濕疹型為局限性浸潤(rùn)肥厚、苔蘚化，可有糜爛滲液、結(jié)痂?？诮茄?口角發(fā)白、浸漬、糜爛、口角裂紋及結(jié)痂；自覺(jué)疼痛明顯，張口困難。舌炎:舌鮮紅、腫脹、舌面光滑無(wú)苔，有深淺不等的裂紋
4、；自覺(jué)疼痛，影響進(jìn)食。唇炎:下唇腫脹干燥，脫屑，偶有潮紅糜爛。陰囊炎:紅斑型、丘疹型和濕疹型唇炎診斷及鑒別診斷根據(jù)病史、好發(fā)部位、皮損特征及伴發(fā)癥狀，不難診斷。必要時(shí)分別做血漿維生素A、核黃素及煙酸檢測(cè)，以確診。鑒別診斷:維A缺乏應(yīng)與小棘苔蘚、毛周角化癥、毛發(fā)紅糠癥相鑒別。核黃素缺乏陰囊炎應(yīng)與陰囊濕疹相鑒別。煙酸缺乏癥應(yīng)與蔬菜日光皮炎、遲發(fā)型皮膚卟啉病相鑒別。實(shí)驗(yàn)室檢查維A缺乏:血漿維A低于10μg/100ml(正常20~40μg/100ml)。核黃素缺乏:血中核黃素水平降低(正常值15~60μg/100ml)。煙酸缺乏:全血煙酸低于正常(0.61mg/100ml)，血清含量低于0.3m
5、g/100ml。治療維A缺乏:口服維生素A，每日5萬(wàn)ｕ，重癥者每日10萬(wàn)~20萬(wàn)ｕ。核黃素缺乏:多食蛋類、豆類及動(dòng)物肝臟等；口服核黃素5mg，每日2~3次。煙酸缺乏:口服煙酸或煙酰胺，50~500mg/d，每日3次。嚴(yán)重癥可用50~100mg，加入5%葡萄糖液500ml中靜脈滴注，每日1次。同時(shí)補(bǔ)充B族維生素。保持飲食的營(yíng)養(yǎng)平衡，多吃含維生素豐富的食物，如胡蘿卜、肝、蛋類及豆類等。煙酸缺乏時(shí)若出現(xiàn)焦慮、抑郁、失眠等精神癥狀，應(yīng)同時(shí)給予對(duì)癥處理。腸病性肢端皮炎(acrodermatitisenteropathica)常染色體隱性遺傳性嬰幼兒疾病，與腸道對(duì)鋅吸收障礙有關(guān)，血鋅≤15mg/dL
6、。臨床主要表現(xiàn)為腔口周圍和四肢末端皮炎、脫發(fā)、腹瀉。好發(fā)于嬰幼兒，斷奶后4-6周。腸病性肢端皮炎腸病性肢端皮炎診治要點(diǎn)皮炎主要為鮮紅或暗紅斑，表面群集小水皰或小膿皰，有紅暈，融合成大皰，尼氏征陰性，破潰后糜爛、滲出、結(jié)痂及鱗屑，境界清楚。皮損好發(fā)于口鼻、外陰、肛周和四肢末端。多數(shù)病人有腹瀉，水樣便，次數(shù)多。頭發(fā)稀疏，細(xì)軟，無(wú)光澤，彌漫或片狀脫發(fā)。甲溝炎，甲板增厚、畸形或脫落。其他可有抑郁，淡漠等。繼發(fā)口腔念珠菌感染。治療要點(diǎn):口服硫酸鋅，50－100mg/次，每日3次。盡量母乳喂養(yǎng)。外用氧化鋅軟膏。腹瀉嚴(yán)重者應(yīng)加強(qiáng)支持治療。原發(fā)性皮膚淀粉樣變primarycutaneaousarnylo
7、idosis是由淀粉樣蛋白沉積于皮膚組織引起的疾病。中醫(yī)稱“松皮癬”、“頑癬”。病因多與遺傳、代謝紊亂及免疫反應(yīng)有關(guān)。臨床表現(xiàn)分四型苔癬狀淀粉樣變:最常見(jiàn)，好發(fā)男性成年，多見(jiàn)于小腿側(cè)伸。皮損為丘疹，淺褐色，質(zhì)堅(jiān)硬，較粗糙，密集分布成片而不融合，常呈串珠狀排列。斑狀淀粉樣變:背部肩胛褐色網(wǎng)狀色素沉著斑、表面粗糙不平呈疣狀。常因搔抓而轉(zhuǎn)變?yōu)樘μ\樣型。結(jié)節(jié)狀皮膚淀粉樣變:也稱淀粉樣瘤，多見(jiàn)于耳后、面部，皮損以黃色或正常皮色的結(jié)節(jié)，罕見(jiàn)。皮
