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1、原發(fā)性腎小球疾病腎內(nèi)科黃同玉腎臟疾病腎小球疾病概述臨床表現(xiàn)：血尿、蛋白尿、水腫、高血壓和腎功能不全基本病因：原發(fā)性繼發(fā)性感染性：乙肝相關(guān)性腎炎免疫性：SLE代謝性：糖尿病遺傳性腎小球疾病概述原發(fā)性腎小球疾病的臨床分類：急性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎隱匿性腎小球腎炎腎病綜合癥血尿蛋白尿水腫高血壓腎功能不全原發(fā)性腎小球疾病的病理分類一、微小病變性腎病二、局灶性節(jié)段性腎小球腎炎三、彌漫性腎小球腎炎（一）膜性腎?。ǘ┰錾阅I炎1、系膜增生性腎小球腎炎：IgA腎病和非IgA沉積為主的MesPGN2、毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎3、系膜毛細(xì)血
2、管性腎小球腎炎（膜增生性腎小球腎炎，Ⅰ、Ⅲ型）4、致密沉積物性腎小球腎炎（膜增生性腎炎Ⅱ型）5、新月體性腎小球腎炎（毛細(xì)血管外增生性腎炎）（三）硬化性腎小球腎炎四、不易分類的腎小球病腎小球疾病臨床和病理腎小球疾病概述-發(fā)病機(jī)制免疫反應(yīng)體液免疫：循環(huán)免疫復(fù)合物沉積；原位免疫復(fù)合物形成細(xì)胞免疫：炎癥反應(yīng)：炎癥細(xì)胞；炎癥介質(zhì)非免疫因素：高血壓蛋白尿高血脂腎小球疾病概述-臨床表現(xiàn)蛋白尿血尿水腫高血壓腎功能損害相差顯微鏡檢查紅細(xì)胞形態(tài)均一性不均一性慢性腎小球腎炎定義簡(jiǎn)稱慢性腎炎，病程遷延，可有一個(gè)相當(dāng)長(zhǎng)的無(wú)癥狀尿異常期蛋白尿、血尿、浮腫、高血壓、腎功能損
3、害為主要臨床表現(xiàn)占我國(guó)慢性腎衰病因的首位病理任何一種病理類型的腎小球腎炎臨床上都可表現(xiàn)為慢性腎炎，常見(jiàn)病理類型有：系膜增殖性腎炎（最常見(jiàn)）IgA腎病非IgA沉積為主的MesPGN局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥膜性腎病膜增生性腎炎臨床表現(xiàn)青壯年多見(jiàn)，起病隱匿，發(fā)展緩慢，病程長(zhǎng)，>1年至數(shù)十年。主要表現(xiàn)：蛋白尿、血尿、水腫、高血壓。后期貧血和尿毒癥癥狀少數(shù)病例在整個(gè)病程無(wú)明顯癥狀，直至出現(xiàn)貧血和尿毒癥癥狀為首發(fā)癥狀。慢性腎炎有急性加重的可能診斷尿檢異常蛋白尿血尿可伴有水腫、高血壓，不同程度的腎功能不全腎臟B超腎活檢對(duì)確定診斷（病理類型，病理分級(jí)）、擬定治
4、療方案、判斷預(yù)后都有重要意義鑒別診斷隱匿性腎小球腎炎高血壓腎損害急性腎炎遺傳性腎炎狼瘡性腎炎慢性腎炎高血壓高血壓腎損害發(fā)病年齡青壯年多見(jiàn)>40歲腎炎在先或腎炎在先高血壓在先高血壓在先蛋白尿、血尿較重較輕心、腦、眼底較輕較重 血管硬化家族史無(wú)常有與原發(fā)性高血壓腎損害鑒別治療一、一般治療避免過(guò)勞、受涼，預(yù)防感染勿使用腎毒性藥物飲食注意明顯浮腫、高血壓限鹽（2－3g/日）出現(xiàn)氮質(zhì)血癥時(shí)，應(yīng)限制蛋白攝入（0.6g/kg/日）二、病因治療ACEI和ARB扁桃體切除糖皮質(zhì)激素細(xì)胞毒藥物IgA腎?。˙erger氏病，1969年）免疫病理學(xué)診斷名稱,典型的免疫
5、病理表現(xiàn)：腎小球系膜區(qū)顆粒性IgA沉積為主診斷：靠腎活檢流行病學(xué)典型臨床表現(xiàn)預(yù)后：良性？惡性？定義免疫病理學(xué)分類名稱典型病理表現(xiàn)：IgAC327IgA腎病是腎小球系膜區(qū)以IgA沉積為主的原發(fā)性腎小球疾病是腎小球源性血尿最常見(jiàn)病因在亞洲最常見(jiàn)，占腎活檢的30%－40%男:女＝2～6:1分為原發(fā)性、繼發(fā)性和家族性預(yù)后：10年約10～20％的患者進(jìn)入尿毒癥RenalBiopsy29起病前多有感染：上呼吸道、消化道全身癥狀：乏力、疲勞、肌肉疼痛、發(fā)熱、腰痛肉眼血尿：40%-50%可于感染后72小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)發(fā)作性肉眼血尿鏡下血尿：30%-40%腎病綜合征：
6、30%IgA腎病的臨床表現(xiàn)隱匿性腎炎型.無(wú)癥狀性蛋白尿伴或不伴鏡下血尿型反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿型.不伴水腫、高血壓、持續(xù)性蛋白尿；腎病綜合癥型I型II型慢性腎炎型；惡性高血壓型.高血壓、腎功能不全、血尿和蛋白尿型；急進(jìn)性腎炎型；IgA腎病臨床分型根據(jù)光鏡表現(xiàn)將IgAN按輕到重分5級(jí)：（LEE標(biāo)準(zhǔn)）Ⅰ級(jí)：輕微損傷（光鏡表現(xiàn)正常）；Ⅱ級(jí)：輕度損傷，伴系膜輕度擴(kuò)展，系膜細(xì)胞增殖超過(guò)3個(gè)；Ⅲ級(jí)：局灶節(jié)段性腎小球腎炎，50%以下腎小球出現(xiàn)節(jié)段性硬化和系膜細(xì)胞增殖，其余腎小球只有輕微損害，偶爾可見(jiàn)小的新月體和輕微的間質(zhì)病變；Ⅳ級(jí)：顯著的彌漫性系膜增殖和硬化，常
7、可見(jiàn)到退廢的腎小球和局灶性新月體，小管間質(zhì)改變明顯；Ⅴ級(jí)：彌漫硬化性腎小球腎炎，75%以上腎小球有不同程度硬化，可見(jiàn)嚴(yán)重的間質(zhì)纖維化。治療方案年齡、婚育狀況腎功能根據(jù)24小時(shí)尿蛋白腎臟病理分級(jí)IgA腎病Case1女性25歲，已婚未育，希望生育體檢發(fā)現(xiàn)血尿(++)、蛋白尿(+)，血壓正常腎活檢病理：IgA腎病III級(jí)24小時(shí)尿蛋白定量2.2克治療方案腎功能正常尿蛋白〈1g/d尿蛋白>1g/dIgANIIIgANIIIIgANIVIgANIIIgANIII觀察ACEIACEI激素免疫抑制劑ACEI激素ACEI激素免疫抑制劑治療方案腎功能不全新月體腎
8、炎血管炎血肌酐1.5-3mg/dl血肌酐>3mg/dlIgANIII/IVIgANVIgANIV強(qiáng)化免疫抑制治療非透析治療Or替代治療ACEI激素免疫
