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2、/html/呼吸科/非特異性間質(zhì)肺炎.html疾病名：非特異性間質(zhì)肺炎英文名：nonspecificinterstitialpneumonia縮寫：NSIP別名：ICD號(hào)：J84.8分類：呼吸科概述：非特異性間質(zhì)性肺炎(nonspecificinterstitialpneumonia，NSIP)是特發(fā)性肺間質(zhì)性疾病(ⅡP)的一種類型。過(guò)去歸納在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化中，因其臨床、病理、影像學(xué)、肺功能等改變，尤其對(duì)糖皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)和預(yù)后與IPF都有顯著的不同，故近年將其從IPF中分離出來(lái)，作為一種獨(dú)立的特發(fā)性肺間
3、質(zhì)疾病。因其臨床癥狀和病理特點(diǎn)相對(duì)缺乏特異性，臨床多被診斷為IPF，實(shí)際上是兩種不同疾病。流行病學(xué)：目前尚無(wú)資料。病因：病因不明。發(fā)病機(jī)制：NSIP的病理表現(xiàn)：在增厚的肺泡壁內(nèi)含有不同程度的炎癥和纖維化。根據(jù)炎癥和纖維化比例的不同將疾病分為3型：①細(xì)胞型，約占50%，主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)的炎癥，很少或幾乎無(wú)纖維化，是NISP最早的組織學(xué)表現(xiàn)。肺泡隔內(nèi)的慢性炎癥細(xì)胞主要為淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)。其浸潤(rùn)程度比IPF更為突出；②混合型，約占40%，肺間質(zhì)內(nèi)有大量慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)和明顯的膠原纖維沉著為特點(diǎn)，其病變相對(duì)一致，無(wú)蜂窩肺，部分病人可見(jiàn)少
4、量成纖維細(xì)胞灶；③纖維化型，約占10%，肺間質(zhì)內(nèi)以致密的CDDCDDCDDCDD膠原纖維沉積為主，伴有輕微的炎癥反應(yīng)或缺少炎癥。NSIP病變呈片狀或彌漫性分布，但病變整個(gè)時(shí)相是一致的，很少有單純性纖維化區(qū)，見(jiàn)不到IPF那樣新老病灶并存的現(xiàn)象。支氣管周圍慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，肺泡Ⅱ型上皮增生明顯。灶性或片狀肺泡腔內(nèi)巨噬細(xì)胞聚集，常見(jiàn)多量泡沫細(xì)胞。file:///C
5、/html/呼吸科/非特異性間質(zhì)肺炎.html（第1／6頁(yè)）[2008-4-2716:14:48]file:///C
6、/html/呼吸科/非特異性間質(zhì)肺炎.html近半數(shù)病例有
7、灶性BOOP改變，所占比例很小。缺少急性肺損傷的小血管纖維素性血栓、肺泡腔內(nèi)透明膜和上皮化生。NSIP應(yīng)主要與IPF鑒別，特別肺纖維化型更應(yīng)與IPF相鑒別。IPF的重要病理特征為出現(xiàn)成纖維細(xì)胞灶，伴膠原沉積的瘢痕化和蜂窩變組成的不同時(shí)相病變共同組成的重要特征。NSIP近半數(shù)病例有灶性BOOP改變，但占整個(gè)病變的比例很小。臨床表現(xiàn)：發(fā)病以中老年為主，平均年齡為46歲，女性稍多于男性，與吸煙無(wú)明顯關(guān)系，起病多呈亞急性，少數(shù)為隱襲發(fā)病。其主要臨床癥狀與IPF相似，但病程較短。出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)性呼吸困難和咳嗽，大約1/3病人有發(fā)熱，杵狀指少見(jiàn)，約
8、占13%。體檢可聞雙下肺爆裂啰音。部分病人有貧血，白細(xì)胞增高，大部分血沉增快，CRP反應(yīng)陽(yáng)性，少數(shù)ANA和ds-DNA陽(yáng)性。當(dāng)病變僅限于肺部，找不到其他疾病為致病原因者，為特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎(INSIP)。其他可能與病因相關(guān)的因素如結(jié)締組織疾病、有機(jī)粉塵的吸入、某些藥物反應(yīng)以及急性肺損傷的機(jī)化期引起者為NSIP，范圍小。并發(fā)癥：目前尚無(wú)資料。實(shí)驗(yàn)室檢查：支氣管肺泡灌洗液(BALF)檢查對(duì)NSIP沒(méi)有確診作用，但可以排除一些疾病，如感染、腫瘤、結(jié)節(jié)病及一些職業(yè)肺病。9例患者BALF的細(xì)胞分類為：巨噬細(xì)胞39±27.9，中性粒細(xì)
9、胞25.0±21.7，淋巴細(xì)胞32.3±29.2。通常CD4∶CD8比例倒置，平均為0.63，肺泡炎癥為主的病人倒置更明顯，可達(dá)0.3～0.2。BALF中以淋巴細(xì)胞增多為主者對(duì)糖皮質(zhì)激素治療CDDCDDCDDCDD反應(yīng)良好，預(yù)后理想。中性粒細(xì)胞增高時(shí)表示NSIP已進(jìn)入肺纖維化期，預(yù)后較差。BALF檢查僅能幫助評(píng)估治療反應(yīng)和預(yù)后。其他輔助檢查：file:///C
10、/html/呼吸科/非特異性間質(zhì)肺炎.html（第2／6頁(yè)）[2008-4-2716:14:48]file:///C
11、/html/呼吸科/非特異性間質(zhì)肺炎.html1.常規(guī)
12、胸片以中下肺野及胸膜下為主，雙側(cè)肺有較均勻分布的間質(zhì)浸潤(rùn)陰影，可呈磨玻璃樣。隨著病情發(fā)展出現(xiàn)線條狀及網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)狀陰影，但很少出現(xiàn)蜂窩肺，偶出現(xiàn)亦為極少量。晚期肺體積可縮小。2.HRCT是診斷NSIP的重要手段，具有特征性。(1)磨玻璃陰影：為片狀模糊浸潤(rùn)性陰影，內(nèi)可見(jiàn)血管紋理。主要分布在中下肺野與胸膜下，約80%病人出現(xiàn)此種陰影，但很少為惟一的陰影，多對(duì)稱。(2)實(shí)變陰影：常表現(xiàn)為小片實(shí)變，可對(duì)稱分布，多見(jiàn)于兩中下肺及胸膜下。(3)網(wǎng)狀及線條狀陰影并可見(jiàn)細(xì)支氣管擴(kuò)張，胸膜可增厚。(4)蜂窩狀改變：發(fā)生的機(jī)會(huì)很少，以往報(bào)道的發(fā)生率為
13、0～25.8%，即使發(fā)生，所占總體病變的比例也很小。同時(shí)可見(jiàn)支氣管血管束增粗、牽引性支氣管擴(kuò)張及肺組織結(jié)構(gòu)扭曲。這些表現(xiàn)皆發(fā)生在纖維化期。從以上的影像學(xué)表現(xiàn)說(shuō)明與IPF還是有明顯的區(qū)別，一個(gè)有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生結(jié)合臨床、肺部影像學(xué)、肺功能等對(duì)IPF的確診率
