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1、新華醫(yī)院皮膚科結(jié)締組織疾病（ConnectiveTissueDisease）紅斑狼瘡Lupuserythematosus新華醫(yī)院皮膚科分類紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，多見于15～40歲女性,可分為盤狀紅斑狼瘡(DLE)和系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)。DLE約有5%轉(zhuǎn)變?yōu)镾LE,SLE約有6～20%以盤狀紅斑狼瘡為初發(fā)癥狀,故兩型關(guān)系密切。盤狀紅斑狼瘡(discoidlupuserythematosus,DLE)日光和免疫學(xué)異常與本病病因有關(guān)40%夏季加重表皮和真皮交界處有免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積.DLE臨床表現(xiàn)基本損害為盤狀紅色斑片,邊
2、緣清晰,若堤狀,略高于中心,皮損處毛細(xì)血管擴(kuò)張,覆以灰褐色粘著性鱗屑,揭去鱗屑其下有角質(zhì)栓,毛囊口擴(kuò)張形若篩孔,皮膚萎縮,色素減退,沉著.皮損好發(fā)于面頰、鼻梁、唇、耳廓,長期病損可變鱗癌成人多見,25～45歲易發(fā)病,女:男=2:1DLE病理角化過度,毛囊口角質(zhì)栓塞,棘層變薄,基底細(xì)胞液化,真皮血管及附件周圍有成團(tuán)淋巴細(xì)胞浸潤,有些血管周圍繞以嗜伊紅均質(zhì)性物質(zhì)DLE診斷特征性的臨床表現(xiàn)必要時(shí)病理活檢DLE治療避免日曬和寒冷等外界刺激0.025%地塞米松冷霜外用氯化喹寧0.25Bid,口服,1～2周后0.25Qd維生素,雷公藤片,昆明
3、山海棠系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemiclupuserythematosus,SLE)SLE有皮膚病變,全身癥狀及多臟器損害并有多種自身抗體SLE的病因遺傳因素:患者家族中SLE的發(fā)病率明顯升高,家族成員中高球蛋白血癥,抗核抗體與類風(fēng)濕因子的陽性率較高。感染:SLE發(fā)病與某些病毒(特別是慢病毒)持續(xù)而緩慢的感染有關(guān)藥物:可誘發(fā)或加重本病,常見者有普魯卡因酰胺、肼苯噠嗪、異煙肼、磺胺等紫外線:約有1/3患者對光敏感,日曬后發(fā)病,或?qū)е虏∏榧又貎?nèi)分泌:好發(fā)于年輕女性,生育年齡發(fā)病率高,妊娠、分娩后可引起病情活動和惡化SLE的免疫學(xué)特征細(xì)
4、胞免疫功能降低體液免疫功能亢進(jìn)SLE的發(fā)病機(jī)理當(dāng)機(jī)體受到上述內(nèi)因或外因的影響,機(jī)體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定性發(fā)生改變,免疫功能削弱,免疫細(xì)胞復(fù)活和發(fā)生突變,使正常組織細(xì)胞發(fā)生抗原性改變,而產(chǎn)生自身免疫抗體(IgA、IgG、IgM)在補(bǔ)體的參與下形成可溶性抗原抗體復(fù)合物,沉積于各組織器官而引起炎癥反應(yīng),使自身組織遭到破壞而發(fā)生疾病SLE的皮膚癥狀多發(fā)性漿液性炎癥:--面部略帶水腫的浸潤斑,跨鼻梁、兩頰部呈 典型蝶型紅斑.--指關(guān)節(jié)伸側(cè)紫紅色水腫性斑疹,呈毛細(xì)血管擴(kuò)張 性或出血性.血管炎表現(xiàn):--甲根皺襞毛細(xì)血管擴(kuò)張和出血斑點(diǎn)--指趾端出血性紅斑呈
5、紫癜樣損害,下肢結(jié)節(jié)、 壞死、潰瘍--網(wǎng)狀青斑,雷諾現(xiàn)象狼瘡發(fā):頭發(fā)脫落、稀疏、長短不齊、干枯系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)皮膚粘膜損害蝶形紅斑為水腫性的鮮紅斑疹，分布于顴頰和鼻梁部，常延及上瞼、鼻尖和耳廓部。系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)皮膚粘膜損害口腔粘膜的損害為紅色斑疹→糜爛、淺潰瘍好發(fā)于唇、頰、齒齦、舌、腭粘膜。系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)皮膚粘膜損害泛發(fā)全身的皮疹還可出現(xiàn)水皰、紫癜、結(jié)節(jié)及網(wǎng)狀青斑、多形紅斑樣表現(xiàn)。指(趾)腹部和甲周紅斑為紫紅色片狀水腫性斑丘疹，呈毛細(xì)血管擴(kuò)張性或出血性，可伴有萎縮、壞死。大小魚際、跖部等也常發(fā)生SLE的
6、全身癥狀發(fā)熱:--稽留熱、弛張熱、不規(guī)則低熱90%患者有關(guān)節(jié)炎:--好侵犯四肢大小關(guān)節(jié)尤其手指小關(guān)節(jié)腎炎腎病綜合征:其他:心包炎、胸膜炎、消化道出血、精神癥狀、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、SLE腦病可表現(xiàn)為昏迷、抽搐SLE的實(shí)驗(yàn)室檢查貧血、WBC↓、Bpc↓、ESR↑白蛋白↓、γ球蛋白↑、白球比例倒置LE細(xì)胞(+)、抗核抗體(+),滴度>1:80、總補(bǔ)體(CH50)、C3、C4值降低,抗dsDNA(+),抗Sm抗體(+)尿常規(guī)蛋白(+)等.SLE的實(shí)驗(yàn)室檢查特異檢查（1）狼瘡細(xì)胞(細(xì)胞涂片)狼瘡帶試驗(yàn)SLE的病理同DLE,真皮淺層水腫,血管炎病
7、變,紅細(xì)胞外滲SLE的診斷病史臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查等進(jìn)行綜合分析,作出正確診斷.SLE的治療避免日曬,忌用有光感作用的藥物阿斯匹林0.1g/kg/日,消炎痛25mgTid皮質(zhì)類固醇激素:輕型20～40mg/日.重型40～80mg/日.必要時(shí)靜脈滴注氫化考的松SLE的治療免疫抑制劑:硫唑嘌呤50mg環(huán)磷酰胺150mg靜推q.w. 0.9%氯化鈉注射液20c.c.中藥:以養(yǎng)陰清熱,補(bǔ)腎為要治則.知柏地黃丸,六味地黃丸 雷公藤甙10mg(1片)～20mgTid.昆明山海棠2～3片Tid新華醫(yī)院皮膚科第二部分皮肌炎（Dermatomyosi
8、tis）臨床分型皮肌炎兒童皮肌炎皮肌炎伴惡性腫瘤皮肌炎合并其他結(jié)締組織疾病多發(fā)性肌炎病因自身免疫內(nèi)臟惡性腫瘤病毒感染日曬、過勞因素可誘發(fā)本病皮膚損害雙上眼臉的水腫性紫紅色斑，蔓延到眶周，逐漸向面、頸、上胸部擴(kuò)展。四肢肘膝尤其是掌指關(guān)節(jié)和指關(guān)節(jié)間伸側(cè)
