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1、愛愛醫(yī)資源-皮膚科：結締組織病-紅斑狼瘡Lupuserythematosus新華醫(yī)院皮膚科分類紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，多見于15～40歲女性,可分為盤狀紅斑狼瘡(DLE)和系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)。DLE約有5%轉變?yōu)镾LE,SLE約有6～20%以盤狀紅斑狼瘡為初發(fā)癥狀,故兩型關系密切。DLE診斷特征性的臨床表現(xiàn)必要時病理活檢DLE治療避免日曬和寒冷等外界刺激0.025%地塞米松冷霜外用氯化喹寧0.25Bid,口服,1～2周后0.25Qd維生素,雷公藤片,昆明山海棠系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemiclupuserythematosus,SLE)SLE有皮膚病變,全身癥狀及多臟器
2、損害并有多種自身抗體SLE的病因遺傳因素:患者家族中SLE的發(fā)病率明顯升高,家族成員中高球蛋白血癥,抗核抗體與類風濕因子的陽性率較高。感染:SLE發(fā)病與某些病毒(特別是慢病毒)持續(xù)而緩慢的感染有關藥物:可誘發(fā)或加重本病,常見者有普魯卡因酰胺、肼苯噠嗪、異煙肼、磺胺等紫外線:約有1/3患者對光敏感,日曬后發(fā)病,或導致病情加重內分泌:好發(fā)于年輕女性,生育年齡發(fā)病率高,妊娠、分娩后可引起病情活動和惡化SLE的免疫學特征細胞免疫功能降低體液免疫功能亢進SLE的發(fā)病機理當機體受到上述內因或外因的影響,機體內環(huán)境穩(wěn)定性發(fā)生改變,免疫功能削弱,免疫細胞復活和發(fā)生突變,使正常組織細胞發(fā)生抗原性改變
3、,而產(chǎn)生自身免疫抗體(IgA、IgG、IgM)在補體的參與下形成可溶性抗原抗體復合物,沉積于各組織器官而引起炎癥反應,使自身組織遭到破壞而發(fā)生疾病SLE的皮膚癥狀多發(fā)性漿液性炎癥:--面部略帶水腫的浸潤斑,跨鼻梁、兩頰部呈 典型蝶型紅斑.--指關節(jié)伸側紫紅色水腫性斑疹,呈毛細血管擴張 性或出血性.血管炎表現(xiàn):--甲根皺襞毛細血管擴張和出血斑點--指趾端出血性紅斑呈紫癜樣損害,下肢結節(jié)、 壞死、潰瘍--網(wǎng)狀青斑,雷諾現(xiàn)象狼瘡發(fā):頭發(fā)脫落、稀疏、長短不齊、干枯系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)皮膚粘膜損害蝶形紅斑為水腫性的鮮紅斑疹，分布于顴頰和鼻梁部，常延及上瞼、鼻尖和耳廓部。系統(tǒng)性紅斑狼瘡(S
4、LE)皮膚粘膜損害口腔粘膜的損害為紅色斑疹→糜爛、淺潰瘍好發(fā)于唇、頰、齒齦、舌、腭粘膜。系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)皮膚粘膜損害泛發(fā)全身的皮疹還可出現(xiàn)水皰、紫癜、結節(jié)及網(wǎng)狀青斑、多形紅斑樣表現(xiàn)。指(趾)腹部和甲周紅斑為紫紅色片狀水腫性斑丘疹，呈毛細血管擴張性或出血性，可伴有萎縮、壞死。大小魚際、跖部等也常發(fā)生SLE的全身癥狀發(fā)熱:--稽留熱、弛張熱、不規(guī)則低熱90%患者有關節(jié)炎:--好侵犯四肢大小關節(jié)尤其手指小關節(jié)腎炎腎病綜合征:其他:心包炎、胸膜炎、消化道出血、精神癥狀、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、SLE腦病可表現(xiàn)為昏迷、抽搐SLE的實驗室檢查貧血、WBC↓、Bpc↓、ESR↑白蛋白↓、γ球蛋白↑
5、、白球比例倒置LE細胞(+)、抗核抗體(+),滴度>1:80、總補體(CH50)、C3、C4值降低,抗dsDNA(+),抗Sm抗體(+)尿常規(guī)蛋白(+)等.SLE的實驗室檢查特異檢查（1）狼瘡細胞(細胞涂片)狼瘡帶試驗SLE的病理同DLE,真皮淺層水腫,血管炎病變,紅細胞外滲SLE的診斷病史臨床表現(xiàn)實驗室檢查等進行綜合分析,作出正確診斷.SLE的治療避免日曬,忌用有光感作用的藥物阿斯匹林0.1g/kg/日,消炎痛25mgTid皮質類固醇激素:輕型20～40mg/日. 重型40～80mg/日. 必要時靜脈滴注氫化考的松SLE的治療免疫抑制劑:硫唑嘌呤50mg 環(huán)磷酰胺150mg靜推q
6、.w. 0.9%氯化鈉注射液20c.c.中藥:以養(yǎng)陰清熱,補腎為要治則. 知柏地黃丸,六味地黃丸 雷公藤甙10mg(1片)～20mgTid. 昆明山海棠2～3片Tid新華醫(yī)院皮膚科第二部分皮肌炎（Dermatomyositis）臨床分型皮肌炎兒童皮肌炎皮肌炎伴惡性腫瘤皮肌炎合并其他結締組織疾病多發(fā)性肌炎病因自身免疫內臟惡性腫瘤病毒感染日曬、過勞因素可誘發(fā)本病皮膚損害雙上眼臉的水腫性紫紅色斑，蔓延到眶周，逐漸向面、頸、上胸部擴展。四肢肘膝尤其是掌指關節(jié)和指關節(jié)間伸側出現(xiàn)紫紅色丘疹，伴毛細血管擴張，上覆細小鱗屑，稱Gottron征。甲周紅斑與出血軀干呈彌漫性或局限性暗紅色斑或丘疹。其他
7、：皮膚異色癥、紅皮病、皮膚血管炎，蕁麻疹、鈣質沉著等。肌肉癥狀早期通常是易疲勞，表現(xiàn)為緩慢進展的肌痛和肌無力，自動緩解和發(fā)作相交替，呈隱襲性發(fā)展。急性發(fā)作的肌無力很少見。近端肌群受累多于遠端肌群，對稱性地累及、肌壓痛亦常見。輕者出現(xiàn)梳頭、穿衣、上樓、跑跳困難、無法彎腰系鞋帶、無法從地上拾起東西、頭向前下垂、步態(tài)不穩(wěn)而引起家長注意。肌肉癥狀重者，出現(xiàn)： 眼肌受累——眼瞼下垂、斜視、復視； 軟腭食管——吞咽困難、進食嗆咳、吸入性肺炎； 聲帶——鼻音型語言、發(fā)音低沉；膈肌肋
