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1、特發(fā)性與繼發(fā)性短QT綜合征 摘要：惡性心律失常與心室異常復極密切相關(guān)。QT間期是反映心室復極的重要指標。臨床對長QT綜合征的研究較為深入，但QT間期縮短預后不良的意義卻被長期忽視。短QT綜合征患者有較高的室性心律失常發(fā)生率，心臟驟停是SQTS患者最常見的臨床癥狀。筆者就特發(fā)性SQTS和繼發(fā)性SQTS的研究進展進行綜述。 關(guān)鍵詞：短QT綜合征；惡性心律失常；心臟驟停；猝死；QT間期 中圖分類號：R541.7文獻標志碼：A文章編號：1008-2409。③QTc間期≤320ms。繼發(fā)性SQTS心電圖診
2、斷標準①Q(mào)T間期+外流之間失去平衡，動作電位間期縮短。由于QT間期縮短，心室有效不應期明顯縮短，可發(fā)生各種快速型室性心律失常。 2繼發(fā)性SQTS及發(fā)病原因 2.1繼發(fā)性SOTS 2003年，方炳森等首次報道了5例危重癥者出現(xiàn)MA伴有明顯的QT間期縮短。隨后，邢海華等也報道了危重癥患者死亡前出現(xiàn)了明顯的QT間期縮短現(xiàn)象。心臟缺血再灌注預處理研究中，實驗豬死亡組較存活組QT間期明顯縮短，阮磊等將pinacidil灌流家兔楔形心肌模擬QT間期縮短，經(jīng)程序性刺激室性心律失常誘發(fā)率為80%。大約一半心衰患
3、者死亡是猝死，而猝死的最可能原因是致命性室性快速心律失常如室速或室撲，而心衰患者血清可以使HEK293細胞IKr強度增加。因此，認為繼發(fā)QT間期縮短與MA和死亡相關(guān)?！ ?.2繼發(fā)性SQTS的發(fā)病原因 繼發(fā)性SQTS是一種獲得性心臟離子通道病，由后天病因所致QT間期縮短，在特定臨床條件下可引起致命性心律失常。常見病因和誘因有洋地黃中毒、電解質(zhì)紊亂、酸堿平衡失調(diào)、低溫、急性心肌梗死超急性期、變異型心絞痛等。去除誘因后可使QT間期恢復正常。 2.2.1洋地黃中毒洋地黃類藥物是選擇性地與心肌細胞膜Na+
4、-K+-ATP酶結(jié)合而抑制該酶活性，促進ICa-L內(nèi)流和Ik外流，使動作電位2相縮短以至消失，且可減少3相坡度。同時，在中毒劑量時交感神經(jīng)系統(tǒng)活性增強，亦促進了QT間期的縮短?！ ?.2.2電解質(zhì)紊亂、酸堿平衡失調(diào)高鈣血癥可使細胞膜外的Ca2+內(nèi)流增快、同時，細胞膜對K+的通透性增高，K+外流加速，導致心室肌細胞動作電位2相、3相時程和QT間期縮短。如高血鈣危象時，可出現(xiàn)心室顫動等致命性心律失常。在輕度血鉀增高時，T波基底變窄，QT間期縮短。其發(fā)生機制可能為高血鉀時，心肌細胞對K+通透性增加，使3相復
5、極加速而致動作電位時限和QT間期縮短。重度高血鉀時，常引起多種心律失常，甚至致全心停搏或心室顫動。酸中毒時H+向細胞內(nèi)轉(zhuǎn)移，細胞內(nèi)K+外流加速，如缺血、缺氧、酸中毒造成心肌細胞膜損傷時，Ca2+大量內(nèi)流，造成類高鈣血癥樣心電圖表現(xiàn)，也可表現(xiàn)為QT間期縮短。 2.2.3急性心肌梗死超急性期和變異型心絞痛致SQTS常引起ST段抬高和T波高聳，甚可形成單相曲線，偶爾可出現(xiàn)QT間期縮短。其可能機制為心室肌急性缺血、缺氧、損傷后，Ca2+內(nèi)流增加，動作電位2相平臺期縮短或消失，3相快速復極提前。有時可使動作電
6、位時程縮短60%～80%。急性心肌梗死性猝死60%發(fā)生在起病后1h內(nèi)，其中絕大多數(shù)與超急性期誘發(fā)的心室顫動相關(guān)。危重患者常常存在缺血、缺氧、電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂以及心肌損傷，容易出現(xiàn)QT間期縮短的變化。研究顯示，患者死亡前24h雖多數(shù)未達繼發(fā)性SQTS診斷標準，但QT間期及QTc間期均已較入院時明顯縮短。危重癥者如進展至SQTS診斷標準時，往往病情較難逆轉(zhuǎn)，自初發(fā)QT間期縮短后數(shù)分鐘至24h發(fā)生死亡。繼發(fā)性SQTS可能是患者電衰竭的標志，甚至是患者臨終心電圖表現(xiàn)之一。因此，應積極進行早期干預，避免進展
7、至SQTS階段?！ ?.2.4低溫致SQTS低溫時Ca2+-ATP酶和Na+-K+-ATP酶活性降低，細胞內(nèi)Ca2+泵和肌漿網(wǎng)對Ca2+的攝取能力下降、Na+-K+交換受限和Na2+-Ca2+交換增加，引起細胞內(nèi)Ca2+積聚和細胞膜內(nèi)電位升高，導致2相復極異常。因心肌細胞內(nèi)Ca2+濃度增高，易誘發(fā)室性心動過速和心室顫動?！ ?.2.5藥物部分藥物可引起心肌細胞膜離子通道蛋白改變，導致心肌復極電流異常。長期以來在新藥上市的監(jiān)測內(nèi)容中，QT間期縮短一直未納入監(jiān)測范圍。藥物引起的42例QT間期縮短患者，35
8、例發(fā)生心律失常，其中7例發(fā)作室顫，5例發(fā)作CA，3例合并多源性室速?，F(xiàn)藥物誘發(fā)的QT間期縮短被建議納入新藥上市的監(jiān)測內(nèi)容?！ T間期縮短與MA和死亡相關(guān)。不論特發(fā)性SQTS還是繼發(fā)性SQTS，均應引起臨床重視，采取必要的干預措施，對挽救患者生命具有重要的臨床意義。
