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1、TianjinMedJ，January2015，Vo1．43No．1膽道閉鎖肝纖維化研究進展丁美云，詹江華摘要：膽道閉鎖(BA)是嚴重危及嬰幼兒生命健康的消化系統(tǒng)疾病之一，晚期肝臟纖維化是導致患兒死亡的主要原因。在膽道閉鎖發(fā)病過程中，病毒感染可誘導一系列免疫和炎癥反應，導致調(diào)節(jié)性T細胞(Treg細胞)減少，CD14表達增高，多種炎癥通路以及轉(zhuǎn)化生長因子一13(TGF-13)／Smad2／3促纖維化通路被激活。激活的通路產(chǎn)生大量炎性介質(zhì)損傷肝細胞和膽管細胞，釋放各種促炎因子、氧代謝產(chǎn)物和細胞因子，進一步加重肝、膽系統(tǒng)損傷造成肝細胞內(nèi)環(huán)境失衡，失衡的內(nèi)環(huán)境伴隨肝實質(zhì)細胞、肝巨噬細胞、肝
2、內(nèi)聚集的炎性細胞等發(fā)生適應性變性、壞死、增生，導致肝星形細胞(HSCs)激活，HSCs轉(zhuǎn)化為成纖維細胞，促進肝纖維化進程。免疫、炎癥損傷、促纖維化通路是導致膽道閉鎖肝纖維化肝硬化的三大重要因素。關(guān)鍵詞：膽道閉鎖；肝硬化；T淋巴細胞，調(diào)節(jié)性；轉(zhuǎn)化生長因子B；抗原，CD14；Smad蛋白質(zhì)類中圖分類號：R726．574文獻標志碼：ADOI：10．3969~．issn．0253—9896．2015．O1．002AdvancesintheresearchofIiverfibrosisinbiliaryatresiaDINGMeiyun。ZHANJianghHa1TheGraduateSch
3、oolofTianjinMedicalUniversity,Tianjin300070,China；2TianfinChildren’sHospitalCorrespondingAuthorE—mail：zhanjianghuatj@163．tomAbstract：Biliaryatresia(BA)isoneofthemostseriousdigestivesystemdiseases，whichthreatensthehealthofinfants．LiverfibrosisisamajorcauseofdeathinchildrenwithBA．Intheprocessoft
4、hepathogenesisofBA，virusinfectioncanin-duceaseriesofimmuneandinflammatoryreaction，resultinadecreaseofregulatoryTcells(Tregcells)andhighexpressionofCD14，activatingavarietyofinflammatorypathwaysandTGF一13／Smad2／3pro—fibrogenicpathway，whichproducesalargenumberofmediumdamageoflivercellsandbileductc
5、ells，releasesproinflammatoryfactor，oxygenmetabolismmatterandcytokines．Thesechangesfurtheraggravatedamageofhepatobiliarysystemandcausetheinternalenvironmentimbalanceofliverparenchymacells．Theimbalanceofinternalenvironmentwithadaptivedegenerationandnecrosisinliverparenchymacells，hepaticmacrophag
6、esandgatheredinflammatorycellsleadstotheactivationofhepaticstellatecells(HSCs)．HSCscanbeconvertedintofibroblastcells，andpromotetheprocessofliverfibrosis．Immuneandinflammatorylesions，pro—fibrogenicpathwayaretheimportantfactorsincontributingtoliverfibrosisandcirrhosisofbiliaryatresia．Keywords：bi
7、liaryatresia；livercirrhosis；T—lymphocytes，regulatory；transforminggrowthfactorbeta；antigens，CD14；Smadproteins基金項目：天津市衛(wèi)計委重點攻關(guān)項目(14KG129)作者單位：1天津醫(yī)科大學研究生院(郵編300070)；2天津市兒童醫(yī)院外科作者簡介：丁美云(1988)，女，碩士在讀，主要從事d,JL普通外科、膽道閉鎖方面研究通訊作者及審校者zhianghuatj@16
