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1、乳腺癌的特殊病理類型舒桐參考文獻(xiàn)JayR.Harris,MarcE.Lippman,MonicaMorrow.《DISEASESOFTHEBREAST》THIRDEDITION（《乳腺病學(xué)》第3版王永勝于金明葉林主議）（一）乳房Paget?。ǘ┧铇影ㄈ┱骋喊ㄋ模┬」馨ㄎ澹┭仔匀榘╇[匿性乳腺癌（七）乳腺鱗狀細(xì)胞癌（一）乳房Paget病Paget病又名濕疹樣癌，臨床上表現(xiàn)為濕疹樣皮損。臨表特點：一般發(fā)生于單側(cè)乳頭、乳暈及其周圍，呈濕疹樣外觀，伴癢感。晚期可出現(xiàn)乳頭內(nèi)陷，甚至發(fā)生潰瘍；并可見血性乳頭溢液，
2、半數(shù)患者伴有乳腺癌而可捫及乳房腫塊，晚期局部淋巴結(jié)常有轉(zhuǎn)移。乳房Paget病診斷：活檢如發(fā)現(xiàn)表皮內(nèi)存在Paget細(xì)胞對本病的診斷非常重要。鑒別診斷主要與濕疹、Bowen病及黑素瘤鑒別，此時往往需要通過病理檢查方能證實。乳房Paget病乳房Paget病治療：同乳腺癌最近數(shù)據(jù)顯示，在獲得陰性切緣的條件下切除所有乳腺癌病灶加乳頭及乳暈區(qū)的保乳手術(shù)，聯(lián)合術(shù)后全乳放療可以達(dá)到滿意的局部控制率。（二）髓樣癌乳腺髓樣癌是浸潤性導(dǎo)管癌的一個變型，約占乳腺癌患病率的4.5%，一般來說這種類型的乳腺癌淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移發(fā)生率少，預(yù)后較好。乳腺
3、髓樣癌易發(fā)生于年輕婦女，占35歲以下年輕婦女乳腺癌的11%。髓樣癌在病理巨檢上多以邊界清晰改變?yōu)槌Ｒ?，又稱實質(zhì)性邊界清晰癌。臨表：乳腺髓樣癌一般較?。ㄖ睆剑?cm）?？赡苷`診為纖維腺瘤髓樣癌髓樣癌乳腺髓樣癌通常表現(xiàn)為一些重要的特征：激素受體陰性、HER2陰性等，因此乳腺髓樣癌對內(nèi)分泌治療敏感。髓樣癌治療：同乳腺癌（三）粘液癌粘液癌發(fā)病率較低，僅占所有乳腺癌的1-6％，一般絕經(jīng)后40～60歲為發(fā)病高峰，平均年齡約55.3歲。粘液癌有著較好的預(yù)后。也稱膠質(zhì)樣癌、粘液樣癌、膠狀癌。粘液癌臨床特征：粘液癌的一個重要特征是通
4、常發(fā)生在絕經(jīng)期婦女，病程較長；其影像學(xué)特征與良性病變相似，也易誤診為纖維腺瘤。粘液癌粘液癌乳腺粘液癌典型表現(xiàn)為ER陽性，因此對內(nèi)分泌治療敏感。（四）小管癌小管癌是由高分化小管成分（占90%以上）組成，小管結(jié)構(gòu)具有開放性管腔，內(nèi)襯單層上皮細(xì)胞。預(yù)后極好，國內(nèi)報道占乳腺癌總數(shù)的1%-2%，高發(fā)年齡為40-60歲。小管癌臨床表現(xiàn)：小管癌通常體積較小，大部分小于1cm，臨床觸診較難發(fā)現(xiàn)，大部分為乳腺B超或X線發(fā)現(xiàn)。X線：常為高/稍高密度星狀影或邊緣毛糙的小結(jié)節(jié)影，無明顯特異性。小管癌小管癌治療：同乳腺癌?，F(xiàn)在認(rèn)為，小管癌患
5、者腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移對生存期無影響。（五）炎性乳癌(IBC)炎性乳癌，又稱鎧甲樣癌，以臨床伴有紅、腫、熱、痛為特征性表現(xiàn)。本病發(fā)病急，預(yù)后差。發(fā)病率約占全部乳腺癌的1％一5％，多可見于青、中年婦女。炎性乳癌X線表現(xiàn)：1、腫塊明顯小于臨床觸診，邊界不清，形態(tài)不規(guī)則；2、沿導(dǎo)管分布的泥沙樣鈣化；3、密度增高，結(jié)構(gòu)紊亂；4、疏松結(jié)締組織廣泛水腫，Cooper韌帶增粗；5、皮膚、乳暈增厚，乳頭回縮；6、腋下淋巴結(jié)腫大、融合。炎性乳癌炎性乳癌臨床特點：病情發(fā)展極為迅速，乳房迅速增大，至少有1/3或以上面積皮膚充血水腫（橘皮征），
6、且充血區(qū)有明顯可觸及的邊界，皮溫增高。炎性乳癌炎性乳腺癌以侵犯淋巴管道為主要表現(xiàn)，轉(zhuǎn)移幾率高，是局部晚期乳腺癌中預(yù)后最為惡劣的一類。較容易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。受累皮膚活檢于皮下淋巴管內(nèi)見到呈串腫瘤細(xì)胞，這一特點對診斷有幫助。炎性乳癌治療：首選新輔助化療。炎性乳癌NCCN專家組推薦，將以蒽環(huán)類為基礎(chǔ)、聯(lián)合或不聯(lián)合紫杉類的術(shù)前化療作為IBC患者的初始治療。HER-2陽性患者推薦增加曲妥珠單抗。經(jīng)臨床/病理確診的IBC在化療前不應(yīng)接受手術(shù)。術(shù)前化療有緩解的患者應(yīng)接受全乳切除加腋窩淋巴結(jié)清掃；不建議行保乳手術(shù)。激素受體陽性患者隨
7、后繼以內(nèi)分泌治療。在完成全部的化療后，建議行全乳切除術(shù)后胸壁和局部淋巴結(jié)放療。術(shù)前化療無緩解的患者不建議接受全乳切除術(shù)，對這類患者應(yīng)考慮嘗試其他全身化療和/或術(shù)前放療。（六）隱匿性乳腺癌一般將臨床檢查未查到乳腺病灶而已有腋窩淋巴結(jié)腫大轉(zhuǎn)移或其他部位遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的乳腺癌稱為隱匿性乳腺癌。隱匿性乳腺癌治療：應(yīng)選擇綜合治療方法，包括對腋窩的治療、對乳房的治療和全身治療，最大可能清除體內(nèi)癌細(xì)胞，提高生存質(zhì)量，延長生存期。隱匿性乳腺癌目前認(rèn)為隱匿型乳腺癌行腋窩淋巴結(jié)清掃術(shù)是有必要的。隱匿型乳腺癌患者的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移數(shù)目通常比較高，數(shù)
8、目平均為3-4個。大多數(shù)隱匿型乳腺癌患者應(yīng)接受放療。對于進(jìn)行了腋窩清掃的患者，腋尖和鎖上淋巴結(jié)要照射。（有爭議）（七）乳腺鱗狀細(xì)胞癌乳腺鱗狀細(xì)胞癌病程短，腫瘤進(jìn)展快，病期多在一年以內(nèi)；早期癥狀多以乳房腫塊就診多見，無疼痛，與乳腺癌類似，早期不易被確診。乳腺鱗狀細(xì)胞癌臨床特點：腫瘤多位于中央?yún)^(qū)及外上象限，質(zhì)硬、表明不平、向外凸起，常常與皮膚發(fā)生粘連，甚至穿破皮
