痛風診治進展 課件.ppt

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1、痛風概述病因病機及分類病程分期與臨床表現(xiàn)診斷與治療痛風的定義痛風是與嘌呤代謝障礙和(或)尿酸排泄減少所致的血尿酸增高直接相關的一組異質性疾病,屬于代謝性風濕病范疇。臨床表現(xiàn)為高尿酸血癥、急性和慢性痛風性關節(jié)炎、痛風石、痛風性腎病、尿酸性尿路結石等,嚴重者呈關節(jié)畸形和(或)腎衰竭。嘌呤代謝紊亂使尿酸排泄減少尿酸產生過多高尿酸血癥尿酸鹽晶體沉積痛風痛風的發(fā)病機制高尿酸血癥的定義高尿酸血癥(Hyperuricimia,HUA):是指370C時血清中尿酸含量男性超過416μmol/L(7.0mg/dl);女性超過357μmol/L(6

2、.0mg/dl)。1mg/dl=59.45μmol/L這個濃度為尿酸在血液中的飽和濃度,超過此濃度時尿酸鹽即可沉積在組織中,造成痛風組織學改變。occccoocHNHNHNHN1234567892、6、8三氧嘌呤流行病學亞洲地區(qū)發(fā)病率逐年升高,30歲以上的成年人高尿酸血癥的患病率為男件25.8%,女性15.0%,有11.5%的男性和3%的女性高尿酸血癥患者發(fā)展為痛風(臺灣1991~1992)痛風發(fā)病率逐年上升由0.34%(1998年上海)~1.33%(2004年南京)朱深銀等,醫(yī)藥導報,2006邵繼紅等.疾病控制雜志,2004

3、5-磷酸核糖+ATP1-焦磷酸-5-磷酸核糖腺苷酸次黃嘌呤核苷酸鳥苷酸黃嘌呤尿酸次黃嘌呤腺嘌呤鳥嘌呤8-羥基腺嘌呤2,8-二羥基腺嘌呤從頭合成補救合成降解PRPSHGPRTAPRTXORXORPRPS磷酸核糖焦磷酸合成酶HGPRT次黃嘌呤鳥嘌呤磷酸核糖轉移酶XOR黃嘌呤氧化還原酶APRT腺嘌呤磷酸核糖轉移酶尿酸的產生尿酸的排泄外源性尿酸腎臟排泄2/3內源性尿酸80%20%每天產生750mg尿酸池(1200mg)腸內分解1/3進入尿酸池60%參與代謝(每天排泄約500~1000mg)2/31/3高尿酸血癥≠痛風5%—18.8%高

4、尿酸血癥發(fā)展為痛風1%痛風患者血尿酸始終不高,1/3急性發(fā)作時血尿酸不高高尿酸血癥既不能確診也不能排除痛風高尿酸血癥—生化類型痛風—臨床疾病痛風病因及分類分為原發(fā)性及繼發(fā)性兩大類原發(fā)性(遺傳性):特發(fā)性:病因未明,代謝綜合征(肥胖)酶異常:PRS活性亢進癥HGPRT、APRT部分缺乏癥黃嘌呤氧化酶活性增強不明原因的分子缺陷致腎排UA↓原發(fā)性由遺傳因素和環(huán)境因素共同致病,具有一定的家族易感性,但遺傳方式未明,僅有1~2%因嘌呤代謝缺陷引起。無癥狀高尿酸血癥期急性發(fā)作期發(fā)作間歇期慢性痛風石病變期痛風病程分期急性發(fā)作期——痛風性關節(jié)

5、炎(Goutyarthritis)急、快、重、單一、非對稱紅、腫、熱、痛第一跖趾關節(jié)多見,數(shù)日可自行緩解反復發(fā)作,間期正常飲酒出血高嘌呤飲食急性痛(感染)創(chuàng)傷藥物手術(術后3~5天)放療14痛風急性發(fā)作誘因痛風性關節(jié)炎發(fā)病機制尿酸鹽微結晶可趨化白細胞,吞噬后釋放炎性因子(如IL-1等)和水解酶→導致細胞壞死→釋放出更多的炎性因子→引起關節(jié)軟骨溶解和軟組織損傷→急性發(fā)作。痛風發(fā)作間歇期痛風發(fā)作間歇期:僅表現(xiàn)為血尿酸濃度增高,無明顯臨床癥狀。此期如能有效控制血尿酸濃度,可減少和預防急性痛風發(fā)作。間歇期長短差異很大,隨著病情的進展間

6、歇期逐漸縮短慢性痛風石病變期痛風石形成:最常見關節(jié)內及其附近,如軟骨、粘液囊及皮下組織處。典型部位是耳輪,也常見拇跖、指腕、膝肘等處。痛風石多在起病10年后出現(xiàn),是病程進入慢性的標志痛風性腎?。郝愿吣蛩嵫Y腎?。涸缙诘鞍啄蚝顽R下血尿,逐漸出現(xiàn),夜尿增多,尿比重下降。最終由氮質血癥發(fā)展為尿毒癥。急性高尿酸腎?。憾唐趦瘸霈F(xiàn)血尿酸濃度迅速增高,尿中有結晶、血尿、白細胞尿,最終出現(xiàn)少尿、無尿,急性腎功衰竭死亡。尿酸性腎結石:20%~25%并發(fā)尿酸性尿路結石,患者可有腎絞痛、血尿及尿路感染癥狀。痛風性腎病X線-骨質破壞血-尿酸、相關血

7、脂、血糖尿-尿酸、PH值關節(jié)液-鑒別晶體、炎性組織學檢查-尿酸鹽結晶輔助檢查量-增多,外觀-白色細胞數(shù)-增多結晶-偏振光顯微鏡下-被白細胞吞噬或游離、針狀、負性雙折光輔助檢查關節(jié)液檢測診斷金標準——偏振光顯微鏡X線:早期正常軟組織腫脹關節(jié)軟骨邊緣破壞骨質鑿蝕樣缺損骨髓內痛風石沉積輔助檢查影像學痛風X線檢查雙能CT:兩個X射線源和兩個探測器采集三維圖像非侵襲性、高度敏感特異痛風石或滑液的偏振光檢查輔助檢查影像學輔助檢查新的影像學技術——DECT輔助檢查雙能CT關節(jié)超聲:雙軌征非侵襲性、高度敏感花費小輔助檢查影像學1977由美國風

8、濕病學會制訂的痛風診斷標準2015年由美國國立衛(wèi)生研究院和關節(jié)炎基金會,以及ACR和EULAR聯(lián)合推出的痛風分類標準臨床診斷標準1977年ACR痛風診斷標準一、關節(jié)液中有特征性尿酸鹽結晶。二、用化學方法或偏振光顯微鏡證實痛風結節(jié)中含尿酸鹽結晶三、具備以下12條中6條或6條以上

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