小兒貧血概述課件.ppt

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1、小兒貧血概述貧血定義外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。世界衛(wèi)生組織6月～6歲≥110g/L6～14歲≥120g/L血紅蛋白正常值中國(guó)兒科血液學(xué)組新生兒≥145g/L1～4月≥90g/L4～6月≥100g/L*海拔每升高1000m，Hb上升4%貧血分類（一）貧血程度分類極重度重度中度輕度血紅蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC數(shù)<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括號(hào)內(nèi)為新生兒分度標(biāo)準(zhǔn)臨床意義：根據(jù)貧血程度，反映病情輕重及臨床處理時(shí)間性。如急性失血Hb下降一次達(dá)4--5g/L，可致缺氧

2、、休克，必須急診輸血。（二）按血循環(huán)中成熟紅細(xì)胞的大小貧血分類紅細(xì)胞平均容積紅細(xì)胞平均血紅蛋白紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度貧血分類MCVMCHMCHC貧血正細(xì)胞貧血正常正常正常再生障礙性貧血急性失血性貧血某些溶血性貧血大細(xì)胞貧血↑↑正常各種生血素缺乏的貧血生血素失利用貧血單純小細(xì)胞↓↓正常慢性感染貧血慢性肝腎疾病貧血小細(xì)胞低色↓↓↓缺鐵性貧血及鐵失利用貧血素貧血慢性失血性貧血Bloodsmear(血涂片)Reticulocytecount網(wǎng)織紅細(xì)胞正常值：0.5％～1.5％（三）病因分類紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足紅細(xì)胞破壞增加(溶血)紅細(xì)胞丟失過多1.紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足

3、▲造血物質(zhì)缺乏缺鐵性貧血，巨幼細(xì)胞性貧血(B12、葉酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏蛋白質(zhì)缺乏、銅缺乏▲骨髓造血功能障礙再生障礙性貧血單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血▲其它感染、炎癥、腎病、癌癥、鉛中毒等2.紅細(xì)胞破壞增加▲紅細(xì)胞內(nèi)在異?！窦t細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)異常：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥●紅細(xì)胞酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏●血紅蛋白結(jié)構(gòu)或合成障礙:地中海貧血、異常血紅蛋白病3。紅細(xì)胞外在因素●免疫性：新生兒溶血癥,自身免疫性溶血,藥物性免疫性溶血●非免疫性：感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC紅細(xì)胞丟失過多▲急性失血性貧血▲慢性失血性貧血牛奶過敏、鉤蟲、月經(jīng)過多貧血臨床表現(xiàn)與不

4、同病因、起病急慢、貧血輕重有關(guān)一般表現(xiàn)◆皮膚(面、耳輪、手掌等)，黏膜(口唇、臉結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn)◆易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營(yíng)養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大非造血系統(tǒng)表現(xiàn)◆循環(huán)、呼吸系統(tǒng):呼吸、心率加快，脈速、毛細(xì)血管搏動(dòng);重度時(shí)心臟擴(kuò)大，雜音，心衰;◆消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘，偶有舌炎,舌乳頭萎縮；◆神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒易激動(dòng)◆免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，易感染；小兒貧血的診斷病史◆發(fā)病年齡：出生時(shí)產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)出血生后48小時(shí)內(nèi)伴黃疸新生兒溶血病嬰兒期營(yíng)養(yǎng)性、遺傳性兒童期失血、再障、其他病程經(jīng)過和伴隨癥狀●起

5、病快、病程短：急性溶血或急性出血；●起病緩慢：營(yíng)養(yǎng)性貧血、慢性溶血、慢性失血；●伴隨癥狀：黃疸、血紅蛋白尿，出血感染，神經(jīng)癥狀，骨痛，腫塊，肝脾腫大等；喂養(yǎng)史：添加輔食，飲食質(zhì)和量，食物搭配等過去史：感染史(結(jié)核、鉤蟲)慢性疾病史(腎病、風(fēng)濕等)服藥史（氯霉素、磺胺等）家族史：遺傳性貧血體格檢查◆生長(zhǎng)發(fā)育：發(fā)育障礙和特殊面容◆營(yíng)養(yǎng)狀況◆皮膚、黏膜◆指甲、毛發(fā)◆肝、脾淋巴結(jié)實(shí)驗(yàn)室檢查◆血常規(guī):　血細(xì)胞形態(tài)(大小、異型、靶形、染色情況)幫助判別貧血原因RBC和Hb判斷有無貧血及程度WBC和PLT幫助判別貧血原因網(wǎng)織紅細(xì)胞判斷溶血或造血功能營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血外周血涂片營(yíng)養(yǎng)性巨

6、幼細(xì)胞性貧血外周血涂片◆骨髓檢查：對(duì)有些病有診斷價(jià)值◆血紅蛋白分析檢查：HbF，Hb電泳、包涵體等◆紅細(xì)胞脆性：增高（HS）降低（地貧）◆特殊檢查紅細(xì)胞酶活力測(cè)定抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs)血清鐵代謝的檢查：SI，SF，F(xiàn)EP(ZPP)基因分析小兒貧血的治療原則去除病因一般治療藥物治療鐵劑—IDA維生素B12、葉酸—巨細(xì)胞貧血皮質(zhì)激素自溶、純紅再障聯(lián)合免疫抑制—再障輸紅細(xì)胞注意適應(yīng)證、速度和量一般每次5~10ml/kg極重度或合并肺炎：5~7ml/kg造血干細(xì)胞移植并發(fā)癥的治療思考題1、何謂髓外造血？2、生理性貧血的原因及時(shí)間？3、小兒貧血的病因分類？營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧

7、血營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血營(yíng)養(yǎng)性貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血目的及要求1.掌握營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血的特點(diǎn)2.了解鐵代謝過程及發(fā)病機(jī)理3.掌握兒童鐵代謝的特點(diǎn),缺鐵的病因4.掌握缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn)及鐵缺乏生化檢查5.掌握鐵治療的原則及鐵劑使用方法。缺鐵的預(yù)防6.了解VitB12，葉酸代謝特點(diǎn)與區(qū)別，巨細(xì)胞貧血的表現(xiàn)7.了解巨細(xì)胞貧血的治療方法營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血定義特點(diǎn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查鑒別診斷診斷與治療預(yù)防營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏→血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血；臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征；嬰幼兒發(fā)病率最高；對(duì)兒童危害大，是我