新生兒甲減上課講義.ppt

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1、CongenitalHypothyroidism先天性甲狀腺功能減低癥概　述先天性甲狀腺功能減低癥（CH），又稱(chēng)“呆小”病或克汀病(cretinism)，是兒科常見(jiàn)的內(nèi)分泌疾病我國(guó)發(fā)病率1／5000~7000臨床表現(xiàn)生長(zhǎng)落后、智能障礙、特殊面容代謝率低下；T4↓、TSH↑散發(fā)性先天性甲低甲狀腺不發(fā)育或發(fā)育不良母體服用抗甲狀腺藥物或存在抗甲狀腺抗體甲狀腺合成途徑障礙促甲狀腺激素缺乏甲狀腺或靶器官反應(yīng)低下地方性性先天性甲低孕婦碘攝入不足病因和發(fā)病機(jī)制甲狀腺缺如酶缺陷新生兒期、嬰兒早期出現(xiàn)癥狀甲狀腺發(fā)育不良:生后3～6個(gè)月出現(xiàn)癥狀甲狀腺異位:生后數(shù)年后出現(xiàn)癥狀臨床表現(xiàn)新生兒及嬰

2、兒甲低（非特異性生理功能低下表現(xiàn)）三超:過(guò)期產(chǎn)、巨大兒、生理性黃疸延遲三少:少吃、少哭、少動(dòng)五低:體溫低、哭聲低、血壓低反應(yīng)低、肌張力低2W男孩BW4.4kg幼兒及兒童甲低典型癥狀特殊面容和體態(tài)(丑、小、黃）神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙（呆）生長(zhǎng)發(fā)育停滯心血管功能低下消化功能紊亂地方性甲狀腺功能減低癥“神經(jīng)性”綜合征共濟(jì)失調(diào)、痙攣性癱瘓、聾啞智能低下、身材及甲功正?；蜉p度降低“粘液水腫”綜合征生長(zhǎng)發(fā)育及性發(fā)育落后、粘液水腫智能低下、血清T4↓,TSH↑實(shí)驗(yàn)室檢查新生兒篩查結(jié)果判斷　可疑　TSH>20mIU/L確診　血清T4↓,TSH↑生后2~3天干血滴紙片血清T4、TSH檢查T(mén)4↓,

3、TSH↑(周?chē)裕㏕4↓,TSH↓（中樞性）TRH刺激試驗(yàn)鑒別下丘腦或垂體性甲低放射性核素：SPECT，99m-Tc判斷甲狀腺位置、大小、發(fā)育狀況骨齡其他診斷原則早診斷　早治療診斷標(biāo)準(zhǔn)新生兒　非典型表現(xiàn)＋T4↓、TSH↑嬰兒后典型表現(xiàn)＋T4↓、TSH↑治　療原則確診即治療3月內(nèi)治療效果好大多需要終身替代小劑量開(kāi)始至癥狀改善血清T4、TSH正常甲狀腺素終身替代治療L甲狀腺素鈉（L—Thyroxine）新生兒　10μg/kg·d嬰兒　6~8μg/kg·d兒童　5μg/kg·d干甲狀腺素片隨訪每2~3個(gè)月復(fù)查血T4、TSH治　療