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1、房間隔缺損和室間隔缺損楊圣艮分類病理生理和自然史臨床表現(xiàn)診斷治療術(shù)后監(jiān)護并發(fā)癥房間隔缺損房間隔缺損（ASD）即房間隔上存在開口發(fā)病率1/1500占先心病的6%~10%女：男≈2：1分類分類ASD主要分為三型：繼發(fā)孔型（80%）限于卵圓窩，原發(fā)隔缺損所致原發(fā)孔型（10%）房間隔下部，又稱部分性或不完全性房室間隔缺損靜脈竇型（10%）上腔靜脈與右心房連接處，常并發(fā)右上肺靜脈異位引流其他：共同心房或單心房、冠狀竇型或無頂冠狀竇、卵圓孔病理生理和自然史病理生理心房水平存在左向右分流，其程度與ASD大小和左右心室順應(yīng)性有關(guān)出現(xiàn)紫紺下腔靜脈血由大的下腔
2、靜脈瓣經(jīng)房間隔缺損分流入左心房；存在左上腔靜脈回流入無頂冠狀竇；共同心房；艾森曼格綜合癥ASD存在并發(fā)房性心律失常、右心室功能不全、肺動脈高壓、栓塞、充血性心力衰竭的危險，自然壽命平均為36歲，晚期死亡主因是充血性心衰和心律失常（與年齡及分流量呈正相關(guān)）ASD直徑﹥8mm自發(fā)閉合的可能性很小，﹤4mm的ASD在4歲以前常能自愈單純性繼發(fā)孔ASD一般不會并發(fā)細菌性心內(nèi)炎臨床表現(xiàn)癥狀和體征單純ASD臨床癥多不典型體征可以有胸廓隆起，發(fā)育遲緩聽診可聞及心臟雜音，第二心音固定分裂和相對性肺動脈瓣狹窄所致收縮期雜音充血性心力衰竭很少阻塞性肺血管病變的
3、發(fā)生率遠小于室間隔缺損和房室間隔缺損靜脈竇型ASD肺動脈高壓發(fā)生率較繼發(fā)孔ASD高診斷臨床表現(xiàn)第二心音固定分裂、收縮期雜音（也可有舒張期隆隆樣雜音）胸片可有心臟增大，肺血增多及肺動脈段突出等表現(xiàn)心電圖可有右心室肥厚，V1導(dǎo)聯(lián)呈rSr/或rsR/和電軸右偏等（電軸左偏提示可能為原發(fā)孔房間隔缺損）心臟B超能明確診斷心導(dǎo)管診斷不明、懷疑合并其它畸形或介入治療治療非手術(shù)治療手術(shù)治療成人ASD手術(shù)治療的危險因素：年齡＞40歲、合并心衰、肺動脈高壓介入（心導(dǎo)管放置堵閉器）術(shù)后監(jiān)護術(shù)后主要注意出血血流動力學(xué)氣道管理心律失常手術(shù)技術(shù)缺陷大的繼發(fā)孔ASD的下
4、緣有時較難探查到術(shù)后可能會出現(xiàn)右向左分流而出現(xiàn)發(fā)紺殘留殘余分流（原發(fā)隔上的小孔、無頂冠狀竇）并發(fā)癥出血心包填塞心律失常（原發(fā)孔ASD易出現(xiàn)AVB）二尖瓣關(guān)閉不全左心流出道梗阻殘余漏上腔靜脈和右肺靜脈狹窄（靜脈竇型ASD）低心排其它（如神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥等）室間隔缺損室間隔缺損（VSD）是指室間隔上存在開口發(fā)病率單純性VSD發(fā)生率約為0.2%，占所有先天性心臟病的第二位（20%）男女發(fā)病率無顯著差異發(fā)病任何原因?qū)е碌呐咛グl(fā)育8周內(nèi)，出現(xiàn)肌性室間隔、心內(nèi)膜墊和分隔大血管的球嵴相互融合之間出現(xiàn)偏差，即可出現(xiàn)VSD分類（一）分類通常分為四型Ⅰ型VSD又
5、稱圓錐隔型、室上嵴上型、漏斗型、動脈下型是位于右心室流出道漏斗部，肺動脈瓣正下方，上緣與主動脈右冠瓣直接相連（西方發(fā)生率＜10%，亞洲約30%）；起因于球干系發(fā)育不良Ⅱ型VSD即膜旁型最常見，指缺損鄰近室間隔膜部，位于室上嵴的后下方，上緣鄰近主動脈瓣右冠瓣和無冠瓣，向下延伸至肌嵴和圓錐乳頭肌，右側(cè)鄰近三尖瓣隔瓣，傳導(dǎo)束行于其后下緣Ⅲ型VSD即房室通道型或流入道型，指缺損位于室間隔流入道和三尖瓣隔瓣后下方，其上緣延伸至隔瓣瓣環(huán)或之間有細肌束隔開，傳導(dǎo)束位于缺損下緣，一般認為是由于胚胎期心內(nèi)膜墊發(fā)育停滯所致Ⅳ型VSD即肌型，位于室間隔小梁部，可
6、單發(fā)或多發(fā)分類（二）Anderson分類膜周型缺損以房室瓣和與動脈瓣的纖維連接為邊緣（偏流入道、偏小梁部、偏流出道）肌型缺損完全位于室間隔肌部雙動脈下缺損以主動脈瓣和肺動脈瓣纖維連接為邊緣分類（三）VanPraagh分類法房室通道型位于三尖瓣下的室間隔上并以三尖瓣環(huán)為界肌型圓錐室間隔型膜部缺損以及膜旁型圓錐隔型是圓錐隔缺損所致，上緣是肺動脈瓣，其他邊緣是圓錐隔肌（易并發(fā)主動脈右冠瓣和無冠瓣脫垂）病理生理左向右分流分流量取決于VSD的大小、肺血管阻力、心室順應(yīng)性、心室流出有否梗阻病理生理變化與分流量、年齡等有關(guān)非限制性VSD通常指缺損直徑≥0
7、.5cm分流量大易出現(xiàn)充血性心力衰竭，易發(fā)出現(xiàn)不可逆性肺血管阻塞性病變限制性VSD1歲以內(nèi)可自發(fā)變小或閉合，隨年齡增大而降低非限制性VSD隨著年齡增大，肺血管阻力隨年齡增加而增大，甚至1到2歲后即可發(fā)展為Eisenmenger綜合征臨床表現(xiàn)癥狀限制性VSD臨床表現(xiàn)常不典型非限制性VSD可有活動后氣促、易發(fā)生上呼吸道感染、生長緩慢、喂養(yǎng)困難、甚至有充血性心衰等表現(xiàn)體征胸骨L2~3肋間收縮期雜音，可伴有震顫；隨著肺血管阻力增高，雜音漸變?yōu)槎檀佟⑷岷拖拗圃谑湛s早期直至完全消失診斷臨床表現(xiàn)客觀檢查X-ray不同程度肺充血和雙室大ECG可有右、左或雙
8、心室肥大B超二維超聲心動圖和多普勒技術(shù)可確診心導(dǎo)管適合大型VSD的兒童或年輕成人，需要精確測定肺血管阻力及檢測肺動脈對血管擴張藥物的反應(yīng)治療非手術(shù)治療主要是針對左向右分流的病理生
