房間隔缺損、室間隔缺損

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1、先天性心臟病CongenitalHeartDisease廣州市第一人民醫(yī)院兒喻寧芬主要內(nèi)容正常胎兒循環(huán)的特點(diǎn)及生后血液循環(huán)的變化兒童心血管病檢查方法先天性心臟病概述常見先天性心臟病:房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法樂四聯(lián)癥目的要求1.一般了解小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)2.熟悉先天性心臟病的病因、分類及各類型特點(diǎn)（重點(diǎn)）3.熟悉先天性心臟病的診斷方法4.熟悉先天性心臟病的治療原則5.掌握四種常見的先心病的臨床特點(diǎn)（重點(diǎn)）和診斷要點(diǎn)（重點(diǎn)）、病理解剖、血流動(dòng)力學(xué)變化（重點(diǎn)）正常胎兒循環(huán)的特點(diǎn)及生后血液

2、循環(huán)的變化兒童心血管病檢查方法先天性心臟病概述常見先天性心臟病:房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法樂四聯(lián)癥正常胎兒循環(huán)特點(diǎn)臍靜下右卵左V脈腔心圓心導(dǎo)V房孔房管右左心室胎心盤室主動(dòng)脈弓肺動(dòng)脈肺肺靜脈頭、頸、上肢80%臍盆腔降主A動(dòng)脈導(dǎo)管上腔VA下肢正常胎兒循環(huán)的特點(diǎn)箭頭圖正常胎兒循環(huán)的特點(diǎn)胎兒時(shí)期的營養(yǎng)和氣體代謝是通過母體實(shí)現(xiàn)的胎兒體內(nèi)是混合血,腦、心、肝及上肢的血氧含量高于下半身卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管是開放的生后血液循環(huán)的改變之一：卵圓孔關(guān)閉生后呼吸建立肺循環(huán)壓力下降右房﹤左房壓力肺血流量增加壓迫卵圓孔

3、瓣（第一房間隔）緊貼第二房間隔卵圓孔關(guān)閉（5~7個(gè)月）生后血液循環(huán)的改變之二：動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉自主呼吸建立血氧升高動(dòng)脈導(dǎo)管平滑肌收縮肺循環(huán)阻力降低動(dòng)脈導(dǎo)管處動(dòng)脈導(dǎo)管體循環(huán)阻力升高血流逆轉(zhuǎn)為關(guān)閉左向右分流（80%3個(gè)月、95%1年內(nèi)）正常胎兒循環(huán)的特點(diǎn)兒童心血管病檢查方法先天性心臟病概述常見先天性心臟病:房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法樂四聯(lián)癥兒童心血管病檢查方法病史:心臟雜音、青紫、心功能不全、聲嘶。體檢:全身檢查（生長發(fā)育、呼吸頻率、紫紺、杵狀指趾）及心臟檢查（視觸叩聽）、周圍血管征。兒童心血管病

4、檢查方法特殊檢查：1.普通X線檢查:胸片2.心電圖3.超聲心動(dòng)圖:M型超聲心動(dòng)圖、多普勒超聲、二維超聲心動(dòng)圖、三維超聲心動(dòng)圖兒童心血管病檢查方法4.心導(dǎo)管檢查5.心血管造影6.放射性核素心血管造影7.磁共振成像8.計(jì)算機(jī)斷層掃描正常胎兒循環(huán)的特點(diǎn)兒童心血管病檢查方法先天性心臟病概述常見先天性心臟病:房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法樂四聯(lián)癥先天性心臟病（CongenitalHeartDisease，CHD）是胎兒時(shí)期心臟及大血管發(fā)育異常所致的先天性畸形，是小兒時(shí)期最常見的心臟病。其發(fā)病率約占活產(chǎn)嬰

5、兒的6~10‰。先天性心臟病概述隨著科學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展，先天性心臟病的介入治療、心臟外科體外循環(huán)及深低溫麻醉下心內(nèi)直視手術(shù)的發(fā)展，使大多數(shù)先心病根治手術(shù)的效果大為提高，新生兒期復(fù)雜心臟畸形手術(shù)成功率不斷提高，先心病的預(yù)后已大為改觀。先天性心臟病概述病因:遺傳、母體、環(huán)境遺傳因素:染色體異常或多基因突變母體因素:感染和疾病，風(fēng)疹、流感、腮腺炎及柯薩奇病毒感染等；代謝性疾病如糖尿病、高鈣血癥、苯丙酮尿癥等，其他：如物質(zhì)缺乏如葉酸，宮內(nèi)缺氧,有害物質(zhì)放射線，藥物如抗癌藥、抗癲癇藥,環(huán)境因素:預(yù)防加強(qiáng)孕婦保健:

6、早期補(bǔ)充適量葉酸避免接觸藥物、輻射等高危因素預(yù)防風(fēng)疹、流感等病毒性疾病積極治療相關(guān)疾病:如糖尿病、高鈣尿癥及時(shí)發(fā)現(xiàn)宮內(nèi)缺氧分類左向右分流型（潛伏青紫型）房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等右向左分流型（青紫型）法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等無分流型（無青紫型）肺動(dòng)脈狹窄和主動(dòng)脈縮窄正常胎兒循環(huán)的特點(diǎn)兒童心血管病檢查方法先天性心臟病概述臨床常見先天性心臟病:房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法樂四聯(lián)癥臨床常見的先心病房間隔缺損Atrialseptaldefect(ASD)室間隔缺損Ventriculars

7、eptaldefect(VSD)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉Patentductusarteriosus(PDA)法洛四聯(lián)癥TetralogyofFallot(TOF)房間隔缺損房間隔缺損(Atrialseptaldefect,ASD)是小兒時(shí)期常見的先心病，其發(fā)病率約為活產(chǎn)嬰兒的1/1500，占先心病發(fā)病總數(shù)的5~10%，男女之比為1:2，且有家族遺傳傾向。PVLAPALVPVSVCRAAOIVCRV肺靜脈肺靜脈上腔靜脈右心房主動(dòng)脈下腔靜脈右心室左心房脈肺動(dòng)左心室房間隔缺損血流動(dòng)力學(xué)示意圖上、下腔靜脈血肺靜脈右心房（

8、擴(kuò)大）左心房右心室（增大）左心室（血量減少）肺血流量明顯增加（肺充血）肺小動(dòng)脈痙攣、增厚體循環(huán)供血不足右向左分流（消瘦、乏力、心悸、氣短等）艾森門格綜合征(少數(shù)病人晚期）ASDASD血流動(dòng)力學(xué)變化血流動(dòng)力學(xué)改變暫時(shí)性右向左肺循環(huán)增多體循環(huán)減少右心負(fù)荷異常肺動(dòng)脈高壓艾森門格綜合征小型：無癥狀,僅有雜音.中大型：體循環(huán)血流量不足：乏力、多汗、活動(dòng)后氣促、吃奶中斷、發(fā)育落后肺循環(huán)血流量增多：反復(fù)呼吸道感染、充血性心力衰竭、聲嘶;晚期：右向左分流，