尖端扭轉(zhuǎn)型室速病因與發(fā)病機(jī)制

3、上，QT間期明顯延長(zhǎng)，并與明顯的長(zhǎng)R-R間期有關(guān)。其發(fā)病機(jī)理與心室復(fù)極障礙、觸發(fā)活動(dòng)、多發(fā)性折返或早期后除極有關(guān)?！　、蛐停ㄏ忍煨訪QTS或腎上腺素能依賴(lài)性LQTS）：可自嬰兒時(shí)期甚或到成年才發(fā)病，QT間期明顯延長(zhǎng)，有巨大T波（TU融合波），有遺傳傾向。本型發(fā)病機(jī)理與心室交感神經(jīng)張力不平衡或與延遲后除極的觸發(fā)活動(dòng)有關(guān)?！　、笮停ǘ搪?lián)律間期室早所致TDP或QT間期不延長(zhǎng)的多型性室速）：該型室早的聯(lián)律間期通常為280~320ms之間，發(fā)病機(jī)理與觸發(fā)活動(dòng)（早期后除極）有關(guān)。但在臨床上，一般認(rèn)為T(mén)DP是指一種QRS波群振幅圍繞等電位線(xiàn)上下扭轉(zhuǎn)波動(dòng)，頻率在200~250次/分的室性心

4、動(dòng)過(guò)速，以伴有Q-T間期超過(guò)500ms的心室復(fù)極延長(zhǎng)為特征，u波也可以變得明顯。如若形態(tài)上和TDP相似但不伴Q-T延長(zhǎng)的室性心動(dòng)過(guò)速，不論是自發(fā)或電刺激誘發(fā)，往往將其歸類(lèi)為多形性室性心動(dòng)過(guò)速?！　∪l(fā)病機(jī)制　　迄今為止，TDP與QT間期延長(zhǎng)之間的關(guān)系尚未完全明了。目前一般認(rèn)為T(mén)DP與折返和觸發(fā)活動(dòng)有關(guān)?！　?．折返QT間期的不均一延長(zhǎng)可伴隨復(fù)極離散度的增加，即心肌組織復(fù)極不均一，復(fù)極快的心肌允許沖動(dòng)緩慢下傳，而復(fù)極慢的一部分心肌處在不應(yīng)期，出現(xiàn)單向傳導(dǎo)阻滯。當(dāng)沖動(dòng)傳導(dǎo)到原來(lái)處于不應(yīng)期呈現(xiàn)單向阻滯現(xiàn)已恢復(fù)興奮的部位，則沖動(dòng)便沿著此徑路逆?zhèn)骰氐經(jīng)_動(dòng)原先經(jīng)過(guò)的途徑，如此循環(huán)往復(fù)

5、，形成折返。晚近，采用單向動(dòng)作電位標(biāo)測(cè)技術(shù)，對(duì)Ⅰ型和Ⅱ型TDP研究發(fā)現(xiàn)，這類(lèi)患者竇性心律時(shí)復(fù)極離散度和心律失常時(shí)左右心室局部激動(dòng)時(shí)間的不均一性明顯增加。這與正常人身上發(fā)現(xiàn)的動(dòng)作電位時(shí)限的不均一性形成了明顯的對(duì)照。有研究者應(yīng)用數(shù)字模擬技術(shù)也研究并再現(xiàn)了折返在TDP中的作用。應(yīng)用人工刺激引起局部心肌不應(yīng)期延長(zhǎng)，這一不應(yīng)期的空間差異能夠形成折返環(huán)路，最終導(dǎo)致TDP及其室顫（VF）的發(fā)生，且與空間差異的程度成正比。說(shuō)明折返在TDP中的作用不容忽視?！　?．觸發(fā)活動(dòng)觸發(fā)活動(dòng)是指正常的細(xì)胞膜復(fù)極過(guò)程中在較低膜電位出現(xiàn)單個(gè)或重復(fù)的細(xì)胞膜去極化或震蕩。這些后除極延遲了復(fù)極的過(guò)程，因此可致Q

6、T間期的明顯延長(zhǎng)。為折返的產(chǎn)生提供了條件。按照在動(dòng)作電位中出現(xiàn)的早晚，分為早期后除極（EAD）和晚期后除極（DAD）。（1）EAD：并不是所有類(lèi)型的心肌細(xì)胞均能產(chǎn)生EAD，研究數(shù)據(jù)表明它比較容易發(fā)生于蒲肯野細(xì)胞及M細(xì)胞。主要由鈣離子內(nèi)流增多所引起，當(dāng)后除極達(dá)到閾電位時(shí)，可以產(chǎn)生一次動(dòng)作電位，反復(fù)發(fā)生可以導(dǎo)致快速性心律失常。有人認(rèn)為EAD可能誘發(fā)TDP，但TDP的維持可能與折返有關(guān)。目前有許多間接證據(jù)說(shuō)明EAD是TDP形成的原因。在能產(chǎn)生EAD的條件下可以促使TDP的發(fā)生，尤其在心律較慢時(shí)更容易發(fā)生，抑制EAD則可以預(yù)防TDP的發(fā)生。（2）DAD：常發(fā)生于復(fù)極完成后或接近完成

7、時(shí)，是細(xì)胞內(nèi)鈣離子過(guò)多而引起鈉離子的短暫內(nèi)流所引起，可以被兒茶酚胺和快速起搏所誘發(fā)。最近有人報(bào)告DAD可能為Ⅱ型TDP的發(fā)病機(jī)制?！　∷摹DP的病因　　由上可知，TDP的發(fā)病機(jī)制與心肌細(xì)胞的復(fù)極異常有關(guān)。因此，凡是能引起或增加心室復(fù)極延遲及不均一的原因均可能引起這類(lèi)心律失常?！　∽?995年首次證實(shí)Ⅱ型TDP與遺傳變異有關(guān)以來(lái)，目前已知至少有5個(gè)編碼心肌細(xì)胞鈉和鉀通道的基因突變可以引起TDP，較為明確的有：分別位于3、7、11號(hào)染色體上的SCAN5A、HERG、KVLQT1基因。其中，HERG編碼Ikr通道蛋白的