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《肺隔離癥的診治ppt課件.ppt》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫(kù)。
1、肺隔離癥 （PulmonarySequestration)定義肺隔離癥(pulmonarysequestration)是臨床上相對(duì)較多見的先天性肺發(fā)育畸形。表現(xiàn)為胚胎期一部分肺組織與正常肺分離、單獨(dú)發(fā)育，并接受來(lái)自體循環(huán)的異常動(dòng)照供血。由于隔離肺部分的異常供血、血管變異很大，如對(duì)肺隔離癥及其血管變異缺乏正確的認(rèn)識(shí)和相應(yīng)的警惕，外科手術(shù)時(shí)易發(fā)生血管損傷或意外出血的并發(fā)癥。解剖分型（一）肺葉內(nèi)型：病變隔離肺位于肺葉內(nèi)，與正常肺由同一胸膜包裹。病肺多呈單發(fā)性大囊或多囊性病變，多數(shù)無(wú)碳素沉著，約60%~70%與正常支氣管相通，常有慢性炎癥，易合并感染使囊內(nèi)充滿膿液。異常供血?jiǎng)用}
2、多在肺下韌帶內(nèi)，常來(lái)自降主動(dòng)脈。而靜脈回流多入肺靜脈，故產(chǎn)生左向右分流。約2/3病肺是在左下肺后段脊柱旁溝內(nèi)，1/3則位于右肺下葉。解剖分型（二）肺葉外型：異常肺組織位于肺外，被單獨(dú)的兩層胸膜包圍而將其與正常肺隔離，病變常位于左膈頂部。異常供血?jiǎng)用}多來(lái)自腹主動(dòng)脈，靜脈回流多進(jìn)入下腔靜脈或奇靜脈系統(tǒng)。引起的病理生理改變也為左向右分流。30%肺葉外隔離癥合并一些其它的先天性疾病，如先天性膈疝。有時(shí)兩型隔離癥可同時(shí)存在。歷史1777年，Huber首次描述異常體動(dòng)脈供應(yīng)肺組織。1861年，Rokitansky報(bào)告副肺葉畸形，可能為葉外型肺隔離癥。1910年，McCotter描述
3、了肺隔離癥的臨床表現(xiàn)。1940年，Harris和Lewis首次報(bào)告該病例因異常動(dòng)脈破裂而在肺切除術(shù)中死亡。1946年，Pryce首次使用肺隔離癥一詞報(bào)告葉內(nèi)型肺隔離癥。發(fā)生機(jī)制（一）肺隔離癥的病因諸多學(xué)說(shuō)，多支持Pryce牽引說(shuō)。即在胚胎期，在原腸及肺芽周圍，有許多內(nèi)臟毛細(xì)血管與背主動(dòng)脈相連，當(dāng)肺組織發(fā)生脫離時(shí)，這些相連的血管即逐漸衰退吸收。由于某種原因，發(fā)生血管殘存，成為主動(dòng)脈的異常分枝動(dòng)脈，牽引一部分肺組織而形成隔離肺。該部肺組織與正常支氣管和肺動(dòng)脈隔離開，由異常的動(dòng)脈供應(yīng)血液。在胚胎肺組織與原腸發(fā)生脫離時(shí)受到牽引，則成葉內(nèi)型肺隔離癥；在脫離之后受到牽引，則形成葉外
4、型肺隔離癥發(fā)生機(jī)制（二）SmITh提出血管發(fā)育不全說(shuō)，即肺動(dòng)脈分枝發(fā)育不全，與體循環(huán)之間殘留有交通枝，出生后，由于體循環(huán)的壓力高，形成肺內(nèi)囊腫性改變。此外，尚有副肺芽說(shuō)；異常動(dòng)脈和肺囊腫同時(shí)存在說(shuō)等。但無(wú)論哪一種學(xué)說(shuō)，都不能圓滿解釋所有的肺隔離癥，有少數(shù)肺隔離癥沒(méi)有異常動(dòng)脈，或有異常動(dòng)脈卻沒(méi)有隔離肺。因此，肺隔離癥的發(fā)生機(jī)制，尚待進(jìn)一步研討。病理表現(xiàn)（一）肺隔離癥多發(fā)生在肺下葉后基底段，左右側(cè)的發(fā)生率，文獻(xiàn)介紹不一，以發(fā)生在左下肺者稍多。多見于青少年，男性稍多，多為葉內(nèi)型。本癥常合并其他先天件畸形疾患。如心血管畸形、漏斗胸、膈疝、支氣管囊腫、食管支氣管瘺等。病理表現(xiàn)（二
5、）異常動(dòng)脈供血：無(wú)論葉外型與葉內(nèi)型，肺隔離癥的主要?jiǎng)用}均來(lái)源于體循環(huán)的分支，主要是降主動(dòng)脈，也可源于腹主動(dòng)脈上部、腹腔動(dòng)脈及其分支、升主或主動(dòng)脈弓、無(wú)名動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、內(nèi)乳動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈、膈動(dòng)脈或腎動(dòng)脈等，葉外型更常見是腹主動(dòng)脈或其分支。這些血管走行于下肺韌帶內(nèi)、或穿過(guò)膈肌、或經(jīng)主動(dòng)脈裂孔、食道裂孔到達(dá)患肺。血管直徑可達(dá)1cm，以一支多見，但最多可達(dá)5支。術(shù)中需特別注意體循環(huán)動(dòng)脈，因其處理不當(dāng)可致大出血、死亡病理表現(xiàn)（三）靜脈回流：葉內(nèi)型：幾乎均回流至肺靜脈（主要是下肺靜脈屬支），導(dǎo)致左-右分流。偶有葉內(nèi)型回流到體循環(huán)靜脈。葉外型：可回流至奇靜脈、半奇靜脈、下腔靜脈、
6、無(wú)名靜脈、肋間靜脈，此時(shí)無(wú)分流問(wèn)題。臨床表現(xiàn)本病絕大多數(shù)反復(fù)發(fā)生肺部感染。40%在10歲以前就出現(xiàn)癥狀，有的患兒在肺的同一部位，反復(fù)發(fā)生肺炎改變，經(jīng)抗生素藥物治療，癥狀可暫時(shí)緩解，但有的病程可遷延數(shù)月或數(shù)年之久。特別是葉內(nèi)型與支氣管相通者，有發(fā)熱、咳嗽、胸痛、咯血性膿痰等癥狀。嚴(yán)重者產(chǎn)生全身中毒現(xiàn)象．與肺膿腫相似，甚至出現(xiàn)紫紺、呼吸困難。葉外型和與支氣管不相通者，可直到青壯年仍無(wú)任何癥狀。體檢時(shí)局部可呈濁音、呼吸音減弱或聽到濕性啰音。也可有杵狀指。輔助檢查（一）X線檢查可見下葉肺后基底段內(nèi)，有單個(gè)或多發(fā)的圓形、卵圓形等囊性病變陰影。囊壁厚薄不等，周圍有炎變影像。亦常能看
7、到與病變部位有關(guān)連的圓形或索條狀陰影，可考慮為異常動(dòng)脈的陰影，一般異常動(dòng)靜脈陰影的粗細(xì)不同，動(dòng)脈細(xì)于靜脈。支氣管造影可明確囊腫的具體部位及與支氣管相通的情況。輔助檢查（二）胸部B型超聲和彩色多普勒超聲檢查為篩選本病的常用方法。此種檢查除能顯示隔離肺內(nèi)部結(jié)構(gòu)以外,感染時(shí)可見內(nèi)部回聲不勻及大小不等囊狀液性暗區(qū),并能探測(cè)出由主動(dòng)脈發(fā)出到隔離肺邊緣及腫塊內(nèi)部動(dòng)脈頻譜波形的血管結(jié)構(gòu),特別當(dāng)感染存在時(shí),更易發(fā)現(xiàn)異常供血?jiǎng)用},但每例不一定都能發(fā)現(xiàn)異常血管。輔助檢查（三）CT檢查可將異常動(dòng)脈描繪出來(lái)，但一般的CT片對(duì)直徑小于0.3cm的異常動(dòng)脈可能顯示不
