肺隔離癥的診治ppt課件

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1、2014-9-20肺隔離癥(pulmonarysequestration河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院胸外科研究生張書研CompanyLogowww.themegallery.comContents概論1分類2影像學(xué)表現(xiàn)3診斷與鑒別診斷4概論肺隔離癥CompanyLogowww.themegallery.comCompanyLogowww.themegallery.com概論肺隔離癥（pulmonarysequestration，PS）：是肺的一種先天性發(fā)育畸形，系指體循環(huán)動(dòng)脈分支供應(yīng)一部分發(fā)育不全、無呼吸功能而正

2、常肺組織相隔離的肺組織。這種畸形分葉內(nèi)型和葉外型，葉內(nèi)型多見。肺隔離癥是少見的先天性肺疾病，常不為人們所認(rèn)識(shí)，又因其缺少特異性臨床表現(xiàn)，故常被誤診為肺部其它疾病，病人可長期被誤診而得不到有效治療，影響患者的健康和生活。影像檢查在Ps的診斷中起重要作用，特別是近年來隨著螺旋CT、MR和血管造影等影像新技術(shù)的發(fā)展應(yīng)用，其診斷價(jià)值尤為顯著。主要特點(diǎn)：病變由體動(dòng)脈供血并與正常肺組織分離。病因及發(fā)病機(jī)制CompanyLogowww.themegallery.com病因及發(fā)病機(jī)制在胚胎發(fā)育期間肺動(dòng)脈發(fā)育不全，使一部分

3、肺組織血液供應(yīng)受障礙并由主動(dòng)脈的分支代替肺動(dòng)脈供應(yīng)該區(qū)肺組織，由于來自主動(dòng)脈的血液含氧量與來自肺動(dòng)脈的血液完全不同，使該段肺組織的肺功能無法進(jìn)行，因而發(fā)育不全而無肺功能。CompanyLogowww.themegallery.com病因及發(fā)病機(jī)制Ps的病因有諸多學(xué)說，常見有副肺芽學(xué)說，牽引學(xué)說，血管發(fā)育不全學(xué)說，目前多支持Pryce牽引學(xué)說，認(rèn)為本病是一種先天性肺胚胎發(fā)育畸形，是由胚胎的前原腸，額外發(fā)育的支氣管和氣管肺芽接受體循環(huán)的血液供應(yīng)而形成的無功能肺組織團(tuán)塊。但有少數(shù)肺隔離癥沒有異常動(dòng)脈或有異常動(dòng)脈

4、卻沒有隔離肺。因此，肺隔離癥的發(fā)生機(jī)制有待進(jìn)一步研討。CompanyLogowww.themegallery.com病理學(xué)分型及表現(xiàn)CompanyLogowww.themegallery.com病理學(xué)分型及表現(xiàn)根據(jù)隔離肺組織有無獨(dú)立的臟層胸膜，將肺隔離癥分為2型葉內(nèi)型葉外型CompanyLogowww.themegallery.com分型葉外型：本型隔離肺有自己獨(dú)立完整的臟層胸膜，通常靠近正常肺實(shí)質(zhì)；90%的隔離肺與左半側(cè)膈有關(guān)，可位于肺底與橫膈之間、膈下或膈內(nèi)，甚至可位于縱膈內(nèi)。供血?jiǎng)用}通常來自腹主動(dòng)脈

5、或其主要分支之一，也可以是多枝細(xì)小動(dòng)脈供血。與肺葉內(nèi)型者比較，引流靜脈通常經(jīng)下腔靜脈、奇靜脈、半奇靜脈或門靜脈回流至體循環(huán)系統(tǒng)，引起左向右分流。本型肺隔離癥多在新生兒尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。由于本型隔離肺封閉在自己獨(dú)立的胸膜囊內(nèi)，除非與下段食管或胃底相通，否則發(fā)生感染的可能性很小。較葉內(nèi)型者少見。CompanyLogowww.themegallery.com分型葉內(nèi)型：病變區(qū)與鄰近正常肺為同一臟層胸膜所包裹，隔離的肺組織與正常肺組織分界不清，病灶內(nèi)部為大小不等的囊樣結(jié)構(gòu)，部分為實(shí)性肺組織塊，囊內(nèi)充滿黏液。多不與正常支

6、氣管相通，合并感染時(shí)可與臨近支氣管相通，囊內(nèi)可有膿液，空氣可進(jìn)入囊內(nèi)。供血?jiǎng)用}來自降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈或其分支。靜脈回流經(jīng)肺靜脈、腔靜脈或奇靜脈。CompanyLogowww.themegallery.com分型多見于左側(cè)下葉后段，位于脊柱旁溝。肺葉內(nèi)型肺隔離癥多見于成人，患者可無臨床癥狀，在健康檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)；或因合并感染形成肺部急性炎癥，在影像學(xué)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。在后一種情況下，可有發(fā)熱、胸痛、膿痰，有的可有咯血。CompanyLogowww.themegallery.com一．葉內(nèi)型病變的肺組織呈囊性改變，

7、位于同一肺葉的臟層胸膜內(nèi)。多數(shù)病例異常血管來自胸主動(dòng)脈，而靜脈回流則進(jìn)入正常肺靜脈。此型較常見，大多發(fā)生在左肺下葉。因反復(fù)感染或慢性炎癥引起咯血或咳嗽而引起注意。X線胸片可見致密的圓形，橢圓形或多個(gè)小的透光陰影，有時(shí)完全不透光。支氣管造影顯示支氣管缺如或只有支氣管殘干。動(dòng)脈造影既可幫助診斷，又可確定血供來源。CompanyLogowww.themegallery.com二、葉外型病肺位于正常肺葉組織之外。病肺與正常肺組織間有胸膜分隔?；窝艿膩碓?，除胸、腹主動(dòng)脈外，尚可為胃左動(dòng)脈、脾動(dòng)脈或肺動(dòng)脈發(fā)出的分

8、支，靜脈回流通過奇靜脈或半奇靜脈系統(tǒng)。90％位于左肺下葉，少數(shù)位于上葉，外表似肺段、肺葉或迷走肺，可呈圓形，出自縱隔。此型常伴其他畸形，如先天性隔疝、脊柱及消化道畸形。CompanyLogowww.themegallery.comCompanyLogowww.themegallery.com臨床表現(xiàn)CompanyLogowww.themegallery.com臨床表現(xiàn)葉內(nèi)型新生兒期及嬰兒期多無癥狀，約半數(shù)以上病例到青春期后方能