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《組合性淋巴瘤和灰區(qū)淋巴瘤課件》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫(kù)。
1、組合性淋巴瘤和灰區(qū)淋巴瘤異時(shí)性淋巴瘤（metachronouslymphoma）同時(shí)性淋巴瘤（synchronouslymphoma）組合性淋巴瘤（compositelymphoma）相異性淋巴瘤（discordantlymphoma）灰區(qū)淋巴瘤（greyzonelymphoma）異時(shí)性淋巴瘤HL和NHL一個(gè)出現(xiàn)在先，另一個(gè)出現(xiàn)在后的繼發(fā)性淋巴瘤CHL出現(xiàn)在先，DLBCL、BL出現(xiàn)在后CLL、FL、DLBCL、MF出現(xiàn)在先，CHL出現(xiàn)在后同時(shí)性淋巴瘤HL和NHL同時(shí)出現(xiàn)的淋巴瘤組合性淋巴瘤：兩種組織學(xué)類型淋巴瘤同時(shí)發(fā)生在同一解剖部位相異性淋巴瘤：兩種組織學(xué)類型淋巴
2、瘤同時(shí)發(fā)生在不同解剖部位組合性淋巴瘤一種在同一解剖部位同時(shí)存在、能清楚地分開的具有CHL和NHL兩種典型特點(diǎn)的淋巴瘤最常見的組合方式是CHL和BCLCHL:NSHL或MCHLBCL:FL、DLBCL和CLL某些低度惡性淋巴瘤，如FL、CLL、MALTL可進(jìn)展為DLBCL，有時(shí)在同一解剖部位可同時(shí)存在兩種類型成分（如FL和DLBCL）不包括在組合性淋巴瘤中CHL區(qū)域中，HRS細(xì)胞位于T淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、酸性粒細(xì)胞和其他炎癥細(xì)胞背景中，免疫表型顯示HRS細(xì)胞CD15+、CD30+、LCA-、CD79a-、CD3-、CD20-/+BCL區(qū)域中，瘤細(xì)胞CD15-、CD30
3、-、LCA+、CD79a+、CD20+有些組合性淋巴瘤中，CHL和NHL兩種成分可混在一起，如CHL和FL或CHL與CLL，但免疫表型能清楚顯示出典型的HRS細(xì)胞和B細(xì)胞在診斷組合性淋巴瘤時(shí)，必須說(shuō)明不同的HL和NHL成分和比例組合性淋巴瘤中兩種成分在克隆性上可以相關(guān)，也可無(wú)關(guān)，但大多數(shù)病例存在CHL和NHL克隆相關(guān)性臨床上，組合性淋巴瘤好發(fā)于老年人，中位年齡63歲，發(fā)病年齡與HL第二個(gè)發(fā)病高峰年齡一致組合性淋巴瘤的治療:應(yīng)針對(duì)控制最具有侵襲性的淋巴瘤成分，如DLBCL或BL常用方案：EPOCH（依托泊甙、長(zhǎng)春新堿、阿霉素、環(huán)磷酰胺和強(qiáng)的松）加或不加用美羅華（ri
4、tuximab）組合性淋巴瘤的預(yù)后:主要取決于NHL的組織學(xué)類型，存在DLBCL或BL成分的組合性淋巴瘤預(yù)后比存在FL或CLL成分的組合性淋巴瘤差灰區(qū)淋巴瘤（GZL）形態(tài)學(xué)、生物學(xué)和臨床特點(diǎn)介于CHL和大細(xì)胞NHL之間、具有中間性特點(diǎn)而難以明確分類為任何一種類型的淋巴瘤目前廣泛使用免疫表型和分子遺傳學(xué)研究尚不可能明確地分類為CHL和其他任何一種類型最常見的GZL是介于CHL和縱隔大B細(xì)胞淋巴瘤（MLBCL）之間的腫瘤，少見的縱隔外GZL有介于CHL與TRBCL、ALK陰性的ALCL或間變性DLBCLNSHL與MLBCL具有許多共同特征：臨床表現(xiàn)：均好發(fā)于年輕女性，
5、累及縱隔、胸腺和鎖骨上淋巴結(jié)組織形態(tài)：NSHL可出現(xiàn)成片大細(xì)胞，而MLBCL可出現(xiàn)明顯硬化圖象免疫表型：MLBCL常CD30+、Ig-細(xì)胞遺傳學(xué)：均存在+2p和+9q，基因表達(dá)譜相似GZL的病理學(xué)特征：模糊的結(jié)節(jié)性浸潤(rùn)局灶性纖維化惡性細(xì)胞成片生長(zhǎng)，可類似RS細(xì)胞或陷窩細(xì)胞背景中炎癥性成分少或無(wú)瘤細(xì)胞表達(dá)CD20和CD30，而CD79a和CD15表達(dá)程度不一GZL的治療：介于NSHL和MLBCL之間的GZL推薦用侵襲性彌漫性大細(xì)胞淋巴瘤治療方案Wilson等（2002）應(yīng)用EPOCH–美羅華治療5例GZL，其中4例獲得持續(xù)完全緩解CD20弱表達(dá)或局限在某一解剖部位（
6、如縱隔）的GZL宜結(jié)合放射治療小結(jié)組合性淋巴瘤和灰區(qū)淋巴瘤少見，但并不罕見最常見的腫瘤成分是CHL和BCL（DLBCL、FL、CLL）腫瘤的兩種成分之間常存在克隆相關(guān)性治療通常選擇針對(duì)侵襲性強(qiáng)的彌漫性大細(xì)胞淋巴瘤化療方案；CD20弱陽(yáng)性和局限性腫瘤可結(jié)合放射治療謝謝!
