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1、原發(fā)性腹膜后腫瘤昆明醫(yī)學(xué)院第三附屬醫(yī)院 寸英麗目的要求了解腹膜后間隙的解剖。掌握腹膜后腫瘤的診斷及鑒別診斷。掌握腹膜后腫瘤的病理類型。熟悉腹膜后腫瘤的治療。概述發(fā)病率：占全身腫瘤的0.07--0.2%常見為軟組織腫瘤，可起源于胚胎、泌尿生殖系殘留組織、交感神經(jīng)系統(tǒng)多為惡性，以各種肉瘤最多見。手術(shù)不易切凈，局部復(fù)發(fā)及遠處轉(zhuǎn)移仍是主要致死原因。腹膜后間隙的解剖范圍上界：橫膈下界：提肛肌和尾骨肌所組成的盆膈外側(cè)界：腰方肌的外側(cè)緣前方：后腹膜、腸系膜根部以及肝右葉后方裸面、十二指腸、升結(jié)腸、降結(jié)腸和直腸后方：腰大肌、腰小肌、腰方肌和腹橫肌的腱部，在盆腔內(nèi)其后壁則為髂腰肌的連
2、續(xù)部、閉孔內(nèi)肌和梨狀肌。腹膜后間隙腹膜后的脈管系統(tǒng)及輸尿管腎上腺腹膜后的神經(jīng)分支：灰交通支：連于5對腰神經(jīng)腰內(nèi)臟神經(jīng)：包括腹主動脈叢和腸系膜下叢腰神經(jīng)節(jié)：12胸椎體下半到腰骶椎間盤范圍內(nèi)的交感神經(jīng)節(jié)，一般為5個，數(shù)目由于節(jié)的融合或缺如而有變異。腫瘤的組織來源來自胚胎生殖泌尿殘留組織來自間葉組織來自神經(jīng)組織來源不明的腫瘤和腫瘤樣病變來自胚胎生殖泌尿殘留組織畸胎瘤絨毛膜上皮瘤內(nèi)胚竇瘤漿液性囊腫和黏液性囊性瘤子宮內(nèi)膜瘤及Mullehan管囊腫脊索瘤來自間葉組織多見少見脂肪肉瘤橫紋肌肉瘤平滑肌肉瘤滑膜肉瘤纖維肉瘤腺泡狀軟組織肉瘤惡性纖維組織細胞瘤間葉性軟骨肉瘤間皮肉瘤未能分
3、類的軟組織肉瘤血管肉瘤惡性神經(jīng)鞘瘤腹膜后脂肪肉瘤病理圖片圖1 多形性脂肪肉瘤 HE×160圖2 硬化性脂肪肉瘤，梭形細胞間散在奇異型巨細胞 HE×160圖3 硬化性脂肪肉瘤，梭形細胞區(qū)細胞稀疏、纖維纖細，圖中心部是一個巨細胞，胞漿內(nèi)含細小空泡 HE×160圖4 硬化性脂肪肉瘤，部分梭形細胞肌動蛋白陽性表達 LSAB法×160來自神經(jīng)組織來源于體神經(jīng)（脊神經(jīng)）：神經(jīng)鞘瘤和惡性神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維肉瘤來源于交感神經(jīng)：神經(jīng)母細胞瘤嗜鉻細胞瘤副神經(jīng)節(jié)瘤來源不明的腫瘤和腫瘤樣病變腹膜后纖維性變Castleman疾病，又稱血管濾泡型淋巴結(jié)增生、淋巴錯構(gòu)瘤、巨淋巴結(jié)增生或
4、濾泡型淋巴網(wǎng)狀內(nèi)皮瘤。診斷癥狀和體征壓迫性表現(xiàn)占位性表現(xiàn)毒性反應(yīng)表現(xiàn)內(nèi)分泌功能紊亂性表現(xiàn)壓迫性表現(xiàn)脹、酸、麻、痛上腹飽脹感、惡心、嘔吐肛門排氣和大便不暢感小便不暢、尿急、尿頻、尿潴留腹壁、會陰部和下肢靜脈怒張、下肢和會陰部腫脹和沉重感腹水占位性表現(xiàn)腹部腫塊盆腔腫塊毒性反應(yīng)表現(xiàn)發(fā)熱全身營養(yǎng)不良尿毒癥內(nèi)分泌功能紊亂性表現(xiàn)低血糖：巨大腫瘤的首先癥狀陣發(fā)性高血壓：腹膜后-腎上腺外嗜鉻細胞瘤的特有癥狀檢查方法臨床檢查X線攝片胃腸鋇劑檢查實驗室檢查泌尿系造影術(shù)血管造影術(shù)B超檢查CTMRI針吸細胞學(xué)檢查病理診斷臨床檢查病史體格檢查肛門指檢X線和造影檢查X線攝片：無特異性，價值有限
5、胃腸鋇劑檢查：缺乏特異性，但有一定的定位價值。泌尿系造影術(shù)：判斷泌尿系是否梗阻及梗阻程度。了解腎臟功能。通過胃腸鋇劑檢查、泌尿系造影術(shù)可間接診斷腹膜后腫瘤。X線胃腸鋇劑檢查血管造影術(shù)目的：了解血管內(nèi)侵犯情況，以幫助制定治療措施動脈造影術(shù)：腹主動脈造影選擇性腹腔動脈造影下腔靜脈造影等靜脈造影術(shù)：下腔靜脈造影術(shù)腎動脈造影肝動脈造影選擇性動脈造影診 斷腹膜后腫瘤的意義①發(fā)現(xiàn)腫瘤的血供，通過選擇性注射，可確立腫瘤的起源；②根據(jù)動脈造影所顯示的腹主動脈及其分支的行經(jīng)、分布及形態(tài)等改變，可以區(qū)分腹腔內(nèi)或腹膜后腫瘤；③了解腫瘤內(nèi)血管分布情況；④排除腎及腎上腺病變，確定腫瘤大小及位
6、置，尚可提示腫瘤的良惡性。動脈造影的表現(xiàn)動脈移位：最重要的征象，以腎動脈移位最常見血管異常：擴張、拉長、延伸、分離、簇狀等動脈包繞：是惡性征象之一，但較少見動脈梗阻：常提示該動脈血供之器官被腫瘤犯。B超檢查因腸襻阻擋，B超診斷腹膜后腫瘤并非理想，其意義在于：①能顯示出腫塊的位置、大小、數(shù)目、實體或囊性，以及與周圍器官的關(guān)系；②鑒別腹腔內(nèi)腫瘤和腹膜后腫瘤，可顯示臨床上尚不能觸及的腫瘤；③B超診斷是非特異性的，不能明確腫塊的組織學(xué)類型，但近年來B超引導(dǎo)下細針穿刺活檢術(shù)彌補了這一不足；④B超這一非侵入性的診斷方法還可用于腹膜后腫瘤患者術(shù)后的長期隨訪。B超：腹膜后纖維肉瘤B
7、超：腹膜后纖維肉瘤CT、MRI檢查CT:是腹膜后腫瘤術(shù)前最有用的影像學(xué)檢查。它用于發(fā)現(xiàn)腹膜后腫瘤、判定腫瘤特征、分析腫瘤來源，顯示腫瘤侵犯周圍器官的程度，周圍器官、血管的移位情況及腹膜后淋巴結(jié)腫大情況，具有較強可靠性。MRI:可提供比CT更多的信息，不用造影劑術(shù)前即可判斷腹膜后腫塊的血管特征及血管受累程度。CT腹膜后腫瘤:左腎上腺嗜鉻細胞瘤CT腸系膜下靜脈向前移位。CT增強顯示胰腺后方一個邊界清楚的強化腫塊，但未壓迫臨近器官；CT顯示腸系膜下靜脈向前移位（箭頭），腫塊位于腹膜后間隙。證實為：腹膜后毛細血管瘤CTCT增強顯示胰腺后方一個邊界清楚的強化腫塊，但未壓迫
