重型再障ATG臨床應(yīng)用注意事項(xiàng).ppt

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1、重型再障ATG臨床應(yīng)用再生障礙性貧血及其分型再生障礙性貧血(aplasticanemia,AA)簡(jiǎn)稱再障,是一種可能由不同病因和機(jī)制引起的骨髓造血功能衰竭綜合征。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染綜合征,免疫抑制治療有效。分型:根據(jù)患者的病情、血象、骨髓象及預(yù)后,通常將該病貧血重型(SAA)、非重型(NSAA),還有學(xué)者從重型中分出極重型(VSAA)。發(fā)病機(jī)制:近年來(lái)多數(shù)學(xué)者認(rèn)為T細(xì)胞功能異??哼M(jìn)通過(guò)細(xì)胞毒性T細(xì)胞直接殺傷和(或)淋巴因子介導(dǎo)的造血干細(xì)胞過(guò)度凋亡引起的骨髓衰竭是獲得性AA的主要發(fā)病機(jī)制。流行病學(xué):AA的發(fā)病率我國(guó)為0.74/1

2、0萬(wàn)人,可發(fā)生于各年齡段,老年人發(fā)病率較高;男、女發(fā)病率無(wú)明顯差異。診斷AA診斷標(biāo)準(zhǔn):1全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅百分?jǐn)?shù)<0.01,淋巴細(xì)胞比例增高;2一般無(wú)肝脾腫大;3骨髓多部位增生減低,造血細(xì)胞減少,非造血細(xì)胞比例增高,骨髓小??仗摚?除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病,如PNH、Fanconi綜合征、Evens綜合征、免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少等。AA分型診斷標(biāo)準(zhǔn):1.SAA-Ⅰ:發(fā)病急,貧血進(jìn)行性加重,常伴嚴(yán)重感染或(和)出血。血象具備下述三項(xiàng)中兩項(xiàng):網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值<15×109/L,中性粒細(xì)胞<0.5×109/L和血小板<20×109/L。骨髓增生廣泛重度減低。如SA

3、A-Ⅰ的中性粒細(xì)胞<0.2×109/L,則為VSAA。2.NSAA:指達(dá)不到SAA-Ⅰ診斷標(biāo)準(zhǔn),如NSAA病情惡化,臨床、血象及骨髓象達(dá)SAA-Ⅰ型診斷標(biāo)準(zhǔn)時(shí),稱SAA-Ⅱ。鑒別診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)骨髓增生異常綜合征(MDS)自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少急性白血病惡性組織細(xì)胞病再障治療原則一支持治療:1.保護(hù)措施:預(yù)防感染(注意飲食及環(huán)境衛(wèi)生,SAA保護(hù)性隔離);避免出血(防止外傷及劇烈活動(dòng));杜絕接觸各類危險(xiǎn)因素(包括對(duì)骨髓有損傷作用和抑制血小板功能的藥物);酌情預(yù)防性抗真菌治療;必要的心理護(hù)理。2.對(duì)癥治療:糾正貧血、控制出血、控制感染、護(hù)肝治療。

4、二針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療:1.免疫抑制劑:ATG/ALG;環(huán)孢素A;2.促造血治療:雄激素;造血生長(zhǎng)因子;3.造血干細(xì)胞移植:40歲以下、無(wú)感染及其他并發(fā)癥、有合適供體的SAA患者。重型再障的治療原則免ATG治療規(guī)范---適用范圍適用范圍:SAA/VSAA/HAAA免ATG治療規(guī)范---使用時(shí)機(jī)1無(wú)感染,或感染控制體溫正常三天。2Hb應(yīng)輸至80g/L以上3PLT應(yīng)輸至20×109/L以上免ATG治療規(guī)范---用前準(zhǔn)備1簽署ATG治療知情同意書2浴后進(jìn)入層流病床3常規(guī)使用腸道消毒劑(慶大霉素或左氧氟沙星),給予氟康唑150mlbidd或伊曲康唑口服液20mlbid,連用2

5、個(gè)月。4六個(gè)部位細(xì)菌培養(yǎng)(口、鼻、咽、會(huì)陰、腋窩及痰)。5向家屬交待病危,并行重癥記錄。免ATG治療規(guī)范---患者準(zhǔn)備治療前三天口服慶大霉素或左氧氟沙星、伊曲康唑或制霉菌素、可皮下注射細(xì)胞生長(zhǎng)因子。應(yīng)用ATG前清潔皮膚、指甲、毛發(fā)、衣物及被服。兔ATG治療規(guī)范---應(yīng)用步驟品種:法國(guó)兔ATG。劑量3mg/kg/d,連用5天。靜脈試驗(yàn)(1小時(shí)):生理鹽水加ATG3mg(每支藥的1/10量)靜脈試驗(yàn)時(shí)不用激素,應(yīng)行心電監(jiān)護(hù)。備好氧氣、吸痰器、腎上腺素、地塞米松等搶救藥品及器械,并密切觀察輸液反應(yīng)。若無(wú)反應(yīng)開通以下兩個(gè)靜脈通道:通道一NS500ml+ATGmg靜滴,每日A

6、TG總量分兩部分,第一部分加在500mlNS中,6至8小時(shí)滴完,總量必須在12至16小時(shí)滴完。通道二5%GS500ml+氫考100mg靜滴5%GS500ml+地塞米松靜滴(每日激素用量按pred1mg/Kg/d計(jì)算,每日予氫考100mg,余換算成地塞米松。)通道一與通道二時(shí)間同步兔ATG治療規(guī)范---主要不良反應(yīng)少數(shù)病人可在治療初期或1-2周時(shí)出現(xiàn)速發(fā)型超敏反應(yīng)或血清病反應(yīng)。前者典型癥狀是體溫升高,皮膚潮紅,水腫,呼吸困難,喘鳴和血壓下降。后者常表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、肌肉和關(guān)節(jié)酸痛甚至休克。主要治療有消炎痛栓、地塞米松、葡萄糖酸鈣、爐甘石洗劑、芬必得等。兔ATG治療規(guī)范

7、---禁忌癥已知對(duì)兔蛋白過(guò)敏者;血小板嚴(yán)重減少的病人,如少于20000/ul(因ATG可能引起血小板減少,有增加出血危險(xiǎn));對(duì)細(xì)菌、病毒感染尚未得到治療控制者,懷孕或哺乳期婦女。兔ATG治療規(guī)范---注意事項(xiàng)1使用前應(yīng)由主治醫(yī)生與家屬交談,講明病人所患疾患,使用ATG不良反應(yīng)、風(fēng)險(xiǎn)及療效。并須家屬簽署知情同意書。2使用中應(yīng)將藥品的批號(hào)保留在病歷中,每天使用時(shí)應(yīng)核對(duì)批號(hào)。同一次治療的批號(hào)必須相同。3為預(yù)防過(guò)敏性休克,急救治療設(shè)備必須準(zhǔn)備妥當(dāng),并有專人監(jiān)護(hù)尤其是第一天用藥。4每天的藥物必須在12-16小時(shí)內(nèi)滴完(22-24滴/分左右)。條件許可盡量使用輸液泵。每天輸

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