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1、急性白血病課件目錄定義臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷鑒別診斷治療和預后APL的化學治療定義造血干細胞的惡性克隆性疾病,骨髓中異常原始細胞(白血病細胞)大量增殖,引起正常造血受抑制,臨床出現(xiàn)貧血、出血、感染和浸潤表現(xiàn)。易感染的機制中性粒細胞減少甚至缺乏白血病細胞抑制中性粒細胞活性白血病細胞浸潤致皮膚黏膜損傷出血約1/3以上患者起病時伴出血傾向未并發(fā)DIC而死于出血者占38~44%并發(fā)DIC而死于出血者占20~25%可發(fā)生各系統(tǒng)出血嚴重者可發(fā)生顱內(nèi)出血出血機制血小板減少和功能異常:最重要的原因血管壁損傷凝血障礙:最常見的類型是
2、DIC感染可使出血加重器官和組織浸潤的表現(xiàn)淋巴結(jié)腫大50%ALL診斷時有淋巴結(jié)腫大,多為淺表淋巴結(jié)腫大在ANLL中以M4及M5發(fā)生淋巴結(jié)腫大多見肝脾腫大以ALL最為顯著表現(xiàn):食欲減退、腹脹、乏力、消瘦器官和組織浸潤的表現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病急淋最常見常發(fā)生在緩解期,也可發(fā)生在活動期輕者無癥狀或輕度頭痛重者:腦膜炎表現(xiàn),但不發(fā)熱可引起:壓迫和浸潤視神經(jīng)——失明視網(wǎng)膜浸潤——出現(xiàn)盲點交通性腦積水——頭痛、惡心、視力模糊、眼外展麻痹器官和組織浸潤的表現(xiàn)骨骼和關節(jié)疼痛:胸骨壓痛眼部:綠色瘤、眼球突出、復視口腔和皮膚:牙齦增生
3、睪丸:無痛性腫大,易致髓外復發(fā)心臟和呼吸系統(tǒng)高白細胞綜合征高白細胞淤滯高白細胞溶解實驗室檢查血象和骨髓象細胞化學免疫學檢查染色體和基因改變粒-單系祖細胞半固體培養(yǎng)血液生化改變腦脊液改變血象大多白細胞增高,分類見較多幼稚細胞,伴貧血、血小板減少(貧血為正細胞性貧血,也可大細胞性貧血)也有白細胞不增多骨髓象大多增生明顯活躍早期階段細胞明顯增高達30%—95%(NEC),形成“裂孔”現(xiàn)象,急非淋可見Auer小體伴正常幼紅細胞、巨核細胞明顯減少約10%急性非淋巴細胞白血病增生低下稱低增生性白血病分類急性非淋巴細胞白血病急性
4、淋巴細胞白血病分類急性非淋巴細胞白血病——8個亞型M0——急性髓細胞白血病微分化型M1——急性粒細胞白血病未分化型M2——急性粒細胞白血病部分分化型M3——急性早幼粒細胞白血病分類M4——急性粒-單核細胞白血病M5——急性單核細胞白血病M6——急性紅白血病M7——急性巨核細胞白血病分類急性淋巴細胞白血病——分3型L1——以小細胞為主L2——以大細胞為主L3——以大細胞為主,大小較一致,國內(nèi)少見,非洲兒童多見急性白血病的細胞化學反應急淋急粒急單過氧化物酶(—)分化差的原始細胞(—)~(+)(POX)(—)~(+)分化
5、好的原始細胞(+)~(+++)急性白血病的細胞化學反應糖原反應(+)彌漫性淡紅色呈淡紅色或顆粒狀(PAS)成塊或顆粒狀(—)/(+)(—)/(+)非特異性酯酶(—)NaF抑制不敏感能被NaF抑制(NSE)(—)~(+)(+)堿性磷酸酶增加減少或(—)正?;蛟黾痈鱽喰偷拿庖邔W鑒別M1M2M3M4M5M6M7CD13+++++——CD33+++++——CD14—±—++——CD41——————+Ret—————++Lectoferrin—+—+———各亞型的免疫學鑒別CD2CD7CD19HLA-DRCD33T++———
6、B——++—染色體和基因改變類型染色體改變基因改變M2t(8;21)(q22;q22)AML1/ETOM3t(15;17)(q22;q21)PML/RARa,RARa/PMLM4EOInv/del(16)(q22)CBFB/MYH11染色體和基因改變類型染色體改變基因改變M5t/del(11)(q23)MLL/ENLL3t(8;14)(q24;q32)MYC與IgH并列ALLt(9;22)(q34;q11)Bcr/abl,m-bcr/abl血液生化改變血尿酸增高,可并發(fā)腎功能損害電解質(zhì):高鉀、低鈣LDH升高肝功能損
7、害腦脊液改變壓力增高白細胞數(shù)增多蛋白質(zhì)增多糖定量減少涂片可以找到白血病細胞診斷臨床表現(xiàn)體征血象骨髓象診斷診斷成立后,應進一步分型,及鑒別診斷鑒別診斷骨髓增生異常綜合征某些感染引起的白細胞異常巨幼細胞貧血特發(fā)性血小板減少性紫癜急性粒細胞缺乏癥恢復期治療一般治療化學治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療睪丸白血病的治療骨髓移植一般治療防治感染:培養(yǎng)、靜脈給藥、足量糾正貧血控制出血:使血小板維持在30×109/L左右防治高尿酸血癥:多飲水,別嘌醇維持營養(yǎng)高白細胞綜合征的治療化學治療策略:目的——達到完全緩解并延長生存期原則——早治
8、、聯(lián)合、充分、間歇、分階段、個體化應用——每一療程持續(xù)7~10天,間歇2周再用第二療程誘導緩解階段→完全緩解→鞏固強化階段4~6療程→維持階段完全緩解白血病的癥狀和體征消失血象:Hb≥100g/L,中性粒細胞絕對值≥1.5×109/L,血小板≥100×109/L,外周血白細胞分類中無白血病細胞骨髓象:原粒細胞+早幼粒細胞≤5%,紅細胞及巨核細胞系列正?;瘜W治