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1、2021/2/71皮膚粘膜出血Mucocutaneoushemorrhage2021/2/72定義Definition機體止血或凝血功能障礙皮膚粘膜自發(fā)性出血或輕微外傷后難以止血2021/2/73病因及發(fā)生機制Etiologymechanismand Pathogenesis2021/2/74五個基本病因血管壁缺陷血小板數(shù)量及功能異常凝血因子缺乏或活性降低血液中抗凝物質增多纖維蛋白溶解亢進2021/2/75血管壁功能Capillarywallfunction正常時小血管壁收縮具有止血作用血管破損↓小血管收縮↓血緩慢流↓初期止血2
2、021/2/76血管壁功能異常Capillarywalldefect遺傳性出血性毛細血管擴張癥(Hereditaryhemorrhageniccapillarydilatatasis)過敏性紫癜、單純性紫癜、老年性紫癜、機械性紫癜(purpura)嚴重感染、動脈硬化、VitC和Vitpp缺乏、化學物質或藥物中毒2021/2/77血小板止血功能血管損傷→palt相互粘附、聚集成白色血栓→阻塞傷口palt膜磷脂 磷脂酶釋放花生四稀酸轉化血栓烷進一步促進血小板聚集,并有血管收縮作用促進局部止血2021/2/78血小板異常Platel
3、etabnormality血小板數(shù)量異常血小板減少:生成減少:再障、白血病破壞過多:ITP消耗過多:DIC血小板增多:原發(fā)性:骨髓增生性疾病繼發(fā)性脾切除后血小板功能異常:遺傳性:血小板無力癥繼發(fā)性:藥物、尿毒癥2021/2/79凝血功能coagulationfaction凝血過程的三個階段凝血活酶的形成凝血酶的形成纖維蛋白的形成抗凝與纖溶系統(tǒng)2021/2/710凝血功能障礙Coagulationabnormality血液中凝血因子缺乏或活性降低遺傳性:血友病、低纖維蛋白原血癥繼發(fā)性:嚴重肝病、VitK缺乏循環(huán)血液中抗凝物質增多:
4、抗凝藥物、肝素樣抗凝物質增多纖溶亢進:原發(fā)性纖溶亢進繼發(fā)性:臨床多見（DIC）2021/2/711臨床表現(xiàn)（一）Clinicalmanifestation瘀點（petechia）紫癜（purpura）瘀斑(ecchymosis)皮下血腫（hematoma）血皰鼻出血牙齦出血2021/2/712瘀點petechia特點:直徑<2mm暗紅色四肢及軀干下部多見不高出皮膚、按壓不褪色約一周完全吸收鑒別:小紅痣提示:血小板減少和功能異常2021/2/713紫癜purpura特點:直徑3-5mm余同出血點提示:血小板減少、功能異常血管壁缺陷
5、2021/2/714瘀斑ecchymosis特點直徑>5mm初:暗紅或紫色后:黃褐色、黃色或黃綠色約兩周完全吸收部位易摩擦、磕碰處、針刺處提示血管壁缺陷、凝血障礙大片嚴重凝血障礙、纖溶亢進、嚴重血小板減少和功能異常2021/2/715皮下血腫（hematoma）:大片出血伴皮膚隆起血皰暗黑、紫紅水皰狀出血常見于口腔、舌鼻出血（鼻衄）牙齦出血血小板減少、嚴重凝血障礙維生素缺乏2021/2/716臨床表現(xiàn)（二）血管壁異常:瘀點、紫癜、瘀斑血小板減少:廣泛血小板病:輕微（皮下、鼻出血月經(jīng)過多、手術出血不止）凝血障礙:嚴重（內臟、肌肉出
6、血軟組織血腫、關節(jié)腔出血）2021/2/717伴隨癥狀accompanyingsymptoms過敏性紫癜血小板減少性紫癜DIC肝病:黃疸血友病:自幼輕傷后出血不止2021/2/718問診要點（一）出血時間、緩急、部位、范圍、特點（自發(fā)性或損傷后）、誘因是否伴有內臟出血有無貧血及相關癥狀2021/2/719問診要點（二）出血范圍、部位、大小、分布、消退時間、出血頻度初發(fā)時間:幼時:家族史、發(fā)病者性別成年:誘因（飲食、環(huán)境、職業(yè)、藥物毒物接觸史）目前情況:過敏、外傷、感染、肝腎疾病既往情況:診治經(jīng)過、有無相關疾病2021/2/720
7、發(fā)紺Cyanosis2021/2/721定義definition血液中脫氧血紅蛋白(deoxyhemoglobin)含量增多,使皮膚、粘膜呈青紫色廣義包括由異常血紅蛋白衍化物所致皮膚粘膜青紫現(xiàn)象2021/2/722發(fā)病機制（一）Mechanism1gHb約與1.34ml氧結合飽和(fullysaturatedwithoxygen)正常血氧飽和度:>95%脫氧Hb濃度:用血氧未飽和度表示（unsaturatedoxygen）2021/2/723發(fā)病機制（二）理論上發(fā)紺:脫氧Hb量＞5g/dl（動脈血氧飽和度（SaO2）66%,動脈
8、血氧分壓（PaO2）34mmHg。）臨床上發(fā)紺:（Hb濃度正常的患者）SaO2＜85%口腔粘膜和舌面已發(fā)紺此時脫氧Hb僅2.25g/dl。2021/2/724發(fā)病機制（三）發(fā)紺與Hb的相關性血色素正常者60%輕度發(fā)紺者SaO2＞85%紅細胞增多癥發(fā)紺出現(xiàn)早重度貧
