第六篇+第十四章+出血性疾病

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第六篇血液系統(tǒng)疾病第十四章出血性疾病張東華學(xué)時(shí)數(shù)：0.5學(xué)時(shí) 講授目的和要求1、掌握出血性疾病診斷方法，實(shí)驗(yàn)室篩選試驗(yàn)2、熟悉正常止血機(jī)制、凝血過程，主要抗凝因子，纖維蛋白溶解過程3、熟悉出血性疾病的分類和治療原則 講授主要內(nèi)容概述病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)治療 概述因止血功能缺陷而引起的以自發(fā)性出血或血管損傷后出血不止為特征的疾病圖示皮膚、粘膜出血 正常止血、凝血、抗凝血及纖溶機(jī)制n正常止血機(jī)制n正常凝血機(jī)制n抗凝血及纖維蛋白溶解機(jī)制 正常止血機(jī)制n血管因素n血小板因素血小板的粘附:血小板粘附于血管破損處vW因子(vonwillebrandfactor,vWF)的作用 血小板的聚集與釋放 正常凝血機(jī)制n凝血因素凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ（Ca2+)、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、XIII、PK、HMWK凝血活酶凝血酶纖維蛋白生成內(nèi)源性凝血途徑外源性凝血途徑 凝血因子的作用n凝血因子的作用外源性凝血途徑外源性凝血途徑凝血共同途徑 抗凝血及纖維蛋白溶解機(jī)制n抗凝血系統(tǒng)的作用抗凝血酶（AT)滅活因子Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa蛋白C系統(tǒng)滅活因子Ⅴ、ⅧPCAPCAPC-PS凝血酶：TMPS激活PLG 組織因子途徑抑制物(TFPI)對(duì)抗因子Ⅹa、TF/Ⅶa(Ca2+)單核-吞噬系統(tǒng)與肝細(xì)胞 n纖維蛋白溶解系統(tǒng)(纖溶)組成纖溶酶原(PLG)組織型纖溶酶原活化劑（t-PA）尿激酶型纖溶酶原活化劑（u-PA）纖溶酶相關(guān)抑制物纖溶系統(tǒng)激活內(nèi)源性途徑外源性途徑 病因和發(fā)病機(jī)制按病因及發(fā)病機(jī)制，將出血性疾病分為以下類型n血管壁異常n血小板異常n凝血異常n抗凝及纖維蛋白溶解異常n復(fù)合性止血機(jī)制異常 血管壁異常n先天性或遺傳性遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥；家族性單純性紫癜；先天性結(jié)締組織病n獲得性感染:如敗血癥；過敏:如過敏性紫癜；化學(xué)物質(zhì)及藥物:如藥物性紫癜；營(yíng)養(yǎng)不良:如VitC及PP缺乏癥；代謝及內(nèi)分泌障礙:如糖尿病，Cushing病；其他:如結(jié)締組織病，動(dòng)脈硬化，機(jī)械性紫癜，體位性紫癜等 血小板異常血小板數(shù)量異常n血小板減少①血小板生成減少：如再生障礙性貧血、白血病、化療及放療后的骨髓抑制；②血小板破壞過多：發(fā)病多與免疫反應(yīng)有關(guān)，如原發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)；③血小板消耗過度：如彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)；④血小板分布異常：如脾功能亢進(jìn)等n血小板增多原發(fā)性：原發(fā)性出血性血小板增多癥繼發(fā)性：如脾切除術(shù)后等 血小板質(zhì)量異常n遺傳性：血小板無力癥，巨大血小板綜合征，血小板病n獲得性：可由抗血小板藥物、感染、尿毒癥、異常球蛋白血癥等引起。以獲得性的多見 凝血異常先天性或遺傳性n血友病A、B及遺傳性FⅪ缺乏癥n遺傳性凝血酶原、FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏癥，遺傳性纖維蛋白原缺乏及減少癥，遺傳性FⅩIII缺乏及減少癥獲得性n肝病性凝血障礙nVitK缺乏癥n尿毒癥性凝血障礙等 抗凝及纖維蛋白溶解異常主要為獲得性疾病n肝素使用過量n香豆素類藥物過量及敵鼠鈉中毒n抗因子Ⅷ、Ⅸ抗體形成n蛇咬傷、水蛭咬傷n溶栓藥物過量 復(fù)合性止血機(jī)制異常先天性或遺傳性n血管性血友病(vWD)獲得性n彌散性血管內(nèi)凝血(DIC) 臨床表現(xiàn)n出血情況血管性、血小板性與凝血障礙性三種出血性疾病的出血表現(xiàn)見表（常見出血性疾病的臨床鑒別）n相關(guān)疾病體征貧血，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，黃疸，蜘蛛痣，腹水等；皮膚異常擴(kuò)張的毛細(xì)血管團(tuán)等n一般體征心率、呼吸、血壓、末梢循環(huán)狀態(tài)等 常見出血性疾病的臨床鑒別血管性血小板性凝血障礙性n性別女性多見女性多見多為男性n家族史較少見罕見多見n紫癜常見多見罕見n大片瘀斑罕見多見可見n血腫罕見可見常見n關(guān)節(jié)罕見多見多見n內(nèi)臟偶見常見常見n眼底罕見常見少見n月經(jīng)少見多見少見n手術(shù)外傷少見可見多見 實(shí)驗(yàn)室檢查篩選試驗(yàn)（見下表）n血管壁異常BT、毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)n血小板異常血小板計(jì)數(shù)、血塊收縮試驗(yàn)、BT、毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)n凝血異常FgPTAPTTTT 確診試驗(yàn)n血管壁異常毛細(xì)血管鏡、vWF、ET-1n血小板異常形態(tài)、功能、PF3PAIgTXB2等n凝血異常凝血活酶Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ凝血酶ⅡF1+2纖維蛋白原Ⅰ 確診試驗(yàn)n抗凝異常ATPCFⅧ:C抗體n纖溶異常3PFDPD-DPLGt-PA等特殊檢查 診斷標(biāo)準(zhǔn)n病史（家族史與基礎(chǔ)疾?。┘芭R床表現(xiàn)初步判斷先天性或獲得性n臨床表現(xiàn)初步鑒別血管性、血小板性或凝血障礙性n篩選試驗(yàn)明確血管性、血小板性或凝血障礙性n確診試驗(yàn)證實(shí)血管性、血小板性或凝血障礙性 治療n病因防治預(yù)防與治療基礎(chǔ)疾病，避免引起出凝血異常的物質(zhì)n止血治療補(bǔ)充血小板或凝血因子藥物：支持毛細(xì)血管，VitK，抗纖溶DDAVP以及局部止血促血小板生成TPOIL-11n其他治療 n其他治療抗凝肝素血漿置換手術(shù)中醫(yī)中藥基因治療 復(fù)習(xí)思考題n臨床上如何鑒別血小板及血管性疾病、凝血性疾病所致出血？n狼瘡性抗凝物的檢測(cè)及臨床意義。nAT與肝素在抗凝血中的作用機(jī)理。n出血性疾病的診斷思路。n應(yīng)用肝素抗凝血時(shí)，需要監(jiān)測(cè)凝血功能，請(qǐng)問是監(jiān)測(cè)APTT還是PT，為什么？