心肌病心肌炎

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心肌疾病

1定義及分類心肌疾病是指排除心臟瓣膜病，冠心病，高血壓心臟病，肺源性心臟病和先天性心臟病以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。WHO在1996年公布的分類法：1）擴張型心肌病：EDV↑ESV↑EF↓2）肥厚型心肌?。篍DV↓ESV-EF-3）限制型心肌?。洪g隔和后壁厚度，肌纖維排列紊亂4）致心律失常型右室心肌?。河沂冶焕w維脂肪組織替代

2細胞學機制單個基因缺陷：肌小節(jié)蛋白突變，ras,myc,A1受體基因過度表達修飾基因的變異：ACE-DD基因，AT-1受體基因，B2受體基因正常基因序列錯誤表達

3擴張型心肌病主要特征是一側(cè)或雙側(cè)心腔擴大，心臟收縮期泵功能障礙，產(chǎn)生充血性心力衰竭。病因：不完全清楚，特發(fā)性，家族性，病毒感染等。病理：解剖1）心腔擴大，心肌變薄；2）瘢痕組織形：3）常伴附壁血栓。組織學改變：

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5臨床表現(xiàn)癥狀左心功能不全表現(xiàn)呼吸困難咳嗽，咳痰，咯血乏力，疲勞，頭昏，心慌少尿和腎功不全表現(xiàn)右心功能不全表現(xiàn)消化道癥狀肺部濕咯音心臟體征：左心擴大，第三心音，第四心音奔馬率，水腫，頸靜脈怒張，肝臟腫大

6實驗室和其它檢查胸片：心電圖：各類心律失常如房顫，傳導阻滯等；ST-T改變，低電壓，右胸導聯(lián)R波降低，病理性Q波等超聲心動圖：主要確診手段心內(nèi)膜活檢：確診但目前很少應(yīng)用；心肌細胞肥大，變性，間質(zhì)纖維化放射性核素：計算左室舒張和收縮期容積，EF等指標

7鑒別診斷應(yīng)與各種原因引起的心室擴大為表現(xiàn)的疾病相鑒別如冠心病，特別是缺血性心肌病高血壓性心肌病風濕性瓣膜病先天性心臟病病毒性心肌炎

8預后及治療病程長短不一，充血性心力衰竭發(fā)生率高，預后不良。死因多為心力衰竭和嚴重心律失常。治療：限制體力活動，低鹽飲食，預防呼吸道感染等控制心力衰竭；四連療法-ACE-I，利尿劑，強心藥物和B阻滯劑；同時積極抗凝安裝三腔或四腔起搏器心臟移植

9肥厚型心肌病

10主要特征：心肌非對成性肥厚，心腔變小為特征，以左室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的疾病。

11臨床表現(xiàn)癥狀：胸痛，心悸勞力性呼吸困難眩暈，黑蒙，暈厥體征：心臟輕度擴大，可聽到第四心音；流出道梗阻者在胸骨左緣第3-4肋間聞及粗糙的噴射性收縮期雜音

12實驗室和其它檢查心電圖：左室肥厚，ST-T改變，常以V3，V4為中心的巨大倒置T波。在Ⅱ,Ⅲ,avf或V4，V5導聯(lián)上出現(xiàn)病理性Q波超聲心動圖：胸片：幾乎無價值，心衰時心影擴大心導管和心血管造影：心內(nèi)膜活檢：心肌細胞畸形肥大，排列紊亂

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14治療與預后預后因人而異，可從無癥狀到心衰，猝死。成人死亡多為猝死，兒童多為心衰，其次為猝死。猝死原因不清，可能與惡性心律失常有關(guān)。治療原則為遲緩肥厚的心肌，防止心動過速，維持竇性心律，減輕左室流出道狹窄和抗心律失常。?阻滯劑和鈣離子拮抗劑置入DDD消融或切除肥厚的室間隔

15限制型心肌病

16主要特征：心室舒張充盈受限病因不明，可為特發(fā)性或與其他疾病如淀粉樣變，伴有或不伴有嗜酸粒細胞增多癥的心內(nèi)膜心肌病并存。病理：心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，心室內(nèi)膜硬化，擴張明顯受限。臨床表現(xiàn)心功能不全為主要表現(xiàn)

17實驗室和其他檢查心電圖：竇速，左房肥大，T波低平，倒置超聲心動圖：心內(nèi)膜增后，回聲強心導管和心血管造影：心內(nèi)膜活檢：

18心內(nèi)膜彈力纖維增生癥

19治療及預后預后差對癥治療

20心肌炎

21分類病毒性心肌炎：CoxA,CoxB,ECHO,Polio,HIV等細菌性心肌炎：白喉真菌及原蟲藥物毒物反應(yīng)和中毒放射線性心肌炎全身疾病所致心肌炎：SLE，皮肌炎，結(jié)節(jié)病

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23臨床表現(xiàn)癥狀前驅(qū)癥狀：發(fā)病前1-3周有病毒感染癥狀如發(fā)熱，乏力，疲勞等所謂感冒樣癥狀或惡心，嘔吐等消化道癥狀心悸，胸痛，呼吸困難，浮腫甚至阿-斯發(fā)作體征發(fā)熱發(fā)熱不平行的心動過速，各種心律失常，可聽到第三心音和雜音。肺部咯音，頸靜脈怒張，肝腫大等心衰體征

24實驗室及其他檢查心電圖：ST-T改變，R波降低，病理性Q波和各類心律失常，特別是房，室早搏，房室傳導傳導阻滯等超聲心動圖：左室彌漫性或局限性運動減弱，左室擴大血清學：心肌酶增高，ESR加快，C反應(yīng)蛋白增加。血清病毒抗體，血凝抗體，補體結(jié)合抗體胸片：心臟擴大或正常

25治療和預后預后因人而異，可完全恢復或轉(zhuǎn)為慢性，導致心臟擴大，難與擴心病鑒別臥床，補充營養(yǎng)針對心衰治療：房室傳導阻滯，難治性心衰，重癥心衰使用糖皮質(zhì)激素

26心包疾病

27急性心包炎定義：急性心包炎為心臟壁層與臟層的急性炎癥，可由細菌，病毒，自身免疫，物理，化學因素引起。病因：急性非特異性感染自身免疫腫瘤代謝疾病物理因素鄰近器官疾病

28病理：根據(jù)病理變化可分為纖維蛋白性和滲出性兩種。病理生理：正常心包腔平均壓接近于零或底于大氣壓。急性纖維蛋白性心包炎或少量心包積液不會引起心包內(nèi)壓力升高；但如液體急劇增多，心包無法伸展以適應(yīng)其容量變化，使心包內(nèi)壓力升高，引起心臟受壓，心室舒張期充盈受阻，影響周圍靜脈回流，構(gòu)成急性心臟壓塞的臨床表現(xiàn)。

29臨床表現(xiàn)纖維蛋白性心包炎癥狀心前區(qū)疼痛為主要表現(xiàn)，可呈尖銳，與呼吸運動有關(guān)，常因咳嗽，深呼吸或體為改變而加劇。位于心前區(qū)，向頸，左肩，左臂或上腹部放射。體征心包摩擦音，呈三相，心房收縮，心室收縮，心室舒張。位于胸骨左緣3，4肋間。身體前傾，深呼吸明顯。積液多時消失。

30滲出性心包炎癥狀呼吸困難；可能與支氣管，肺受壓及肺淤血有關(guān)。因壓迫氣管，食管引起干咳，聲音嘶啞和吞咽困難。體征心臟叩診向兩側(cè)擴大；心尖搏動減弱心音遙遠；左肩胛骨下出現(xiàn)心包積液征；胸骨左緣3，4肋間聞及心包叩擊因。大量積液可影響血壓大量積液時可影響靜脈回流

31心臟壓塞急性心臟壓塞為急性循環(huán)衰竭，休克等。慢性心臟壓塞表現(xiàn)為體循環(huán)淤血，奇脈等。奇脈：大量心包積液患者在觸診時，橈動脈搏動呈吸氣時顯著減弱或消失，呼氣時復原的現(xiàn)象?；驕y量血壓時，吸氣時血壓較吸氣前下降10mmHg或更多。

32實驗室檢查生化檢查X線檢查：對纖維蛋白性心包炎價值不大滲出性心包炎時心影向兩側(cè)擴大，心臟搏動減弱。心電圖：急性心包炎：1）ST段抬高；2）一至數(shù)日后ST回到基線，T波倒置；3）心包積液時QRS低電壓；4）無病理性Q波；5）常有竇性心動過速。超聲心動圖心包活檢

33主要病因類型急性非特異性心包炎結(jié)核性心包炎腫瘤性心包炎心臟損傷后綜合征化膿性心包炎

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35縮窄性心包炎病因：繼發(fā)于急性心包。其原因我國以結(jié)核多見，其次為化膿性或創(chuàng)傷性心包炎演變而來。病理：心包積液吸收后纖維組織增生，心包粘連增后，壁層和臟層融合鈣化而來。病理生理：心臟舒張期擴張受限，舒張期充盈減少，使心搏量下降。心率加快；靜脈回流受限及Kussmaul征.

36臨床表現(xiàn)癥狀：呼吸困難，乏力，食欲不振，上腹脹滿，疼痛體征：頸靜脈怒張，肝大，腹水，下肢浮腫，心率加快等。可見征。體檢心尖搏動不明顯，心音減低，可聞及心包叩擊音。脈無力，收縮壓降低，脈壓變小。

37實驗室檢查；X線：心臟大小正常，左右心緣變直，主動脈弓變小；上腔靜脈擴張，可見心包鈣化。心電圖：QRS低電壓，T波倒置，低平及竇性心動過速。超聲心動圖：心包增后，室壁運動減弱，室間隔矛盾運動等。右心導管測壓術(shù)：診斷：治療：

38感染性心內(nèi)膜炎特點：微生物感染心內(nèi)膜面，伴贅生物形成。贅生物為大小不等，形態(tài)不一的血小板和纖維素團塊，其內(nèi)含大量大量微生物和少量炎癥細胞。贅生物多侵犯瓣膜，但感染也可以發(fā)生在間隔缺損部位和腱索，乳頭肌和心壁內(nèi)膜。疾病結(jié)局不僅引發(fā)瓣膜關(guān)閉不全，還可以累及心臟傳導系統(tǒng)和正常心肌。此外再可以通過血液波散至機體全身，引起栓塞和一系列免疫反應(yīng)。

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40病因和分類病因：鏈球菌，葡萄球菌，真菌，立克次體，衣原體等分類：根據(jù)病程—急性和亞急性亞急性可持續(xù)數(shù)周至數(shù)月，由感染力較弱的微生物引起，如草綠色鏈球菌，D組鏈球菌，表皮葡萄球菌等。急性病例多在1-2周內(nèi)，發(fā)熱及其他癥狀比較明顯，由致病力較強的微生物引發(fā)。最常見的為金黃色葡萄球菌，少數(shù)由肺炎球菌，淋球菌，A組鏈球菌，流感桿菌等。

41發(fā)病機制亞急性血液動力學因素：贅生物常位于高速射流和湍流的下游非細菌性血栓性心內(nèi)膜炎暫時的菌血癥細菌感染無菌性贅生物

42病理心內(nèi)感染和局部擴散贅生物碎片脫落致栓塞血緣性播散免疫系統(tǒng)激活

43臨床表現(xiàn)癥狀：亞急性者發(fā)病隱匿，可有全身不適，乏力，食欲不振和體重減輕弛張熱，<39℃，伴寒戰(zhàn)，盜汗，頭痛，肌肉關(guān)節(jié)痛和背痛等急性者呈爆發(fā)敗血癥，有高熱寒戰(zhàn)，全身肌肉關(guān)節(jié)痛。體征：1）心臟雜音：均存在。急性者雜音性質(zhì)有改變：亞急性者少見2）周圍體征：包括瘀點，Roth斑，Osler結(jié)節(jié)，Janeway損害3)脾大4貧血

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46實驗室和其他檢查常規(guī)檢查免疫學檢查：循環(huán)中CIC，RF陽性，C3降低X線檢查：肺補片狀浸潤影；左心衰時肺淤血或肺水腫心電圖：偶見心肌梗塞，傳導阻滯超聲心動圖：

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48治療抗生素治療原則：早期用藥，充分用藥，靜脈用藥為主，根據(jù)病原微生物是否明確分別根據(jù)MIC或經(jīng)驗性用藥。經(jīng)驗治療：急性者采用萘夫西林2g，每4小時靜點或肌注加氨芐西林2g每4小時靜點或靜點慶大霉素160-240mg；亞急性者按常見致病菌的治療方法，以青霉素為主或加慶大霉素。外科治療。

49預后未治療的急性者幾乎在4周內(nèi)死亡，亞急性者自然病史在>6個月。預后不良因素中心衰最嚴重，此外主動脈瓣損害，腎衰，革蘭氏陰性桿菌和真菌致病，瓣環(huán)和心肌膿腫，老年人死亡原因：心衰，腎衰，栓塞，細菌性動脈瘤破裂和嚴重感染

50人工瓣膜心內(nèi)膜炎60天以內(nèi)屬早期，60天后屬晚期早期者，致病菌50%為葡萄球菌，其次為革蘭氏陰性桿菌和真菌晚期者鏈球菌常見，其他有革蘭氏陰性桿菌和真菌。主要累及主動脈瓣術(shù)后發(fā)熱，出現(xiàn)新雜音，脾大，周圍栓塞征難以治愈

51靜脈藥癮者心內(nèi)膜炎多見于男性IDU（IntravenousDrugUsers）致病菌來源于皮膚主要致病菌為金黃色葡萄球菌，其次為鏈球菌，革蘭氏陰性桿菌和真菌累及正常瓣膜，三尖瓣累及占50%，其次為二尖瓣和主動脈瓣。左心瓣膜受累，革蘭氏陰性桿菌和真菌感染預后不良