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《pid 原發(fā)性免疫缺陷病醫(yī)學(xué)幻燈片》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、兒科學(xué)22免疫缺陷病Immunodeficiency需要掌握的內(nèi)容1.掌握小兒免疫系統(tǒng)的特點(diǎn)：特異性細(xì)胞免疫特異性體液免疫、非特異性免疫2.掌握原發(fā)性免疫缺陷病共同臨床表現(xiàn)及治療原則3.掌握繼發(fā)性免疫性疾病的原因、治療、和預(yù)防34免疫基礎(chǔ)理論小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育和特點(diǎn)原發(fā)性免疫缺陷病(PID)內(nèi)容代號(hào)：中文意思：G-CSF：重組人粒細(xì)胞刺激因子IL-6：白介素6IFN-γ：干擾素DC：樹突狀細(xì)胞TNF：腫瘤壞死因子ADCC：抗體依賴細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒性作用。代號(hào)：中文意思CTL：細(xì)胞毒性反應(yīng)PMN：多型核白細(xì)胞GVH:移植物抗寄主反應(yīng)CD：細(xì)胞計(jì)數(shù)CH：補(bǔ)體
2、TH：輔助細(xì)胞HLA：人類白細(xì)胞抗原7一、免疫基礎(chǔ)理論(一)免疫的本質(zhì)8免疫基礎(chǔ)理論--抗感染免疫現(xiàn)代免疫學(xué)免疫本質(zhì)：識(shí)別自身，排除異己經(jīng)典免疫學(xué)--維持自身穩(wěn)定：清除衰老、損傷和死亡的細(xì)胞--免疫監(jiān)護(hù)作用：清除突變細(xì)胞（腫瘤）9免疫器官和組織免疫細(xì)胞免疫活性分子（二）免疫系統(tǒng)的組成10中樞免疫器官：骨髓和胸腺T、B淋巴細(xì)胞分化成熟的場(chǎng)所外周免疫器官：淋巴結(jié)、脾成熟T、B淋巴細(xì)胞居、免疫應(yīng)答的場(chǎng)所免疫器官和組織11SLSCProBCFUM?PMNPletRBCPreBPTTBCD8+PlasmaCD4+TH1TH2IgMBPlasmaIgAIgAIgM
3、BPlasmaIgEIgETHYRUMEpi.細(xì)胞因子（IL-1～18，TNF，IFN-r，IGFβ-1）表面標(biāo)記（CD28-B7，CD40-CD40L，MHCI,Ⅱ，細(xì)胞因子受體等）粘附標(biāo)記（ICAM-1，LFA-1，SELECTIN等）補(bǔ)體各成分BMCD3+TH3TrTH17BPlasmaIgGIgG免疫細(xì)胞及發(fā)育12細(xì)胞因子（由免疫細(xì)胞分泌）膜蛋白分子（在免疫細(xì)胞表面）--粘附分子--各種受體--其它表面標(biāo)記其它可溶性免疫分子（補(bǔ)體、免疫球蛋白等）免疫活性分子13免疫反應(yīng)類型特異性免疫反應(yīng)：T和B淋巴細(xì)胞執(zhí)行T細(xì)胞：細(xì)胞免疫B細(xì)胞：體液免疫非特異
4、性免疫反應(yīng)：吞噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、自然殺傷細(xì)胞等執(zhí)行（補(bǔ)體等參與）(三)免疫反應(yīng):概念：免疫細(xì)胞對(duì)抗原分子的識(shí)別、活化、發(fā)生效應(yīng)的過程14免疫基礎(chǔ)理論免疫反應(yīng)過程：抗原第一階段抗原提呈(APC→TH)第二階段淋巴細(xì)胞增殖(T、B)第三階段免疫效應(yīng)CTL、NK、ADCC、補(bǔ)體、PMN第四階段淋巴細(xì)胞凋亡15MHCIICD4TCRCD3T細(xì)胞Ag抗原提呈巨噬細(xì)胞(APC)樹突狀細(xì)胞（DC）16IgAIgMIgGIgETCD40LTCRCD28AgIL-6IL-5IL-4BCD40MHCB7ReceptorsT、B細(xì)胞的相互作用17免疫反應(yīng)AgM?TH1CT
5、LNKTH0IL-12,IL-18IL-1IL-2IFNAgADCCBIL-4，5，6，7，8，9，10，11，13，14，16，17Ab免疫復(fù)合物活化補(bǔ)體TH2IL-1IL-10IL-4PMN內(nèi)皮細(xì)胞成骨細(xì)胞破骨細(xì)胞成纖維細(xì)胞肥大細(xì)胞嗜酸細(xì)胞炎癥因子炎癥反應(yīng)IL-1，IL-6，TNFTr1TH318免疫反應(yīng)—淋巴細(xì)胞凋亡19免疫反應(yīng)總是伴有炎癥反應(yīng)治療臨床疾病的目的：－保證適當(dāng)?shù)拿庖叻磻?yīng)，以清除抗原－阻止過分的炎癥反應(yīng)20二、小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育及特點(diǎn)T淋巴細(xì)胞及細(xì)胞因子B淋巴細(xì)胞及免疫球蛋白單核/巨噬細(xì)胞，樹突狀細(xì)胞(APC)中性粒細(xì)胞補(bǔ)體21（一）T
6、淋巴細(xì)胞及細(xì)胞因子胸腺：是T細(xì)胞分化成熟的場(chǎng)所T細(xì)胞出生時(shí)數(shù)量已達(dá)成人水平，也已具有免疫應(yīng)答能力Th2細(xì)胞功能較Th1細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)T細(xì)胞暫時(shí)性功能下降,與缺乏抗原刺激,記憶T細(xì)胞數(shù)量少有關(guān)22（二）B淋巴細(xì)胞及免疫球蛋白骨髓B細(xì)胞成熟的場(chǎng)所B細(xì)胞足月新生兒B細(xì)胞數(shù)量略高。有產(chǎn)生IgM的B細(xì)胞，產(chǎn)生IgG的B細(xì)胞2歲時(shí)、產(chǎn)生IgA的B細(xì)胞5歲時(shí)達(dá)成人水平。免疫球蛋白（Ig）分為IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五類23IgG唯一能通過胎盤的Ig來自母親的IgG在6個(gè)月時(shí)消失，3個(gè)月后自身合成的逐漸增多出生后3～4個(gè)月最低，8～10歲接近成人水平IgG2
7、在2歲內(nèi)上升慢,易患莢膜細(xì)菌感染241412108642g/L0.60123456789msMaternalIgGTotalIgGBabyIgG生后9月內(nèi)血清IgG動(dòng)態(tài)變化25IgM個(gè)體發(fā)育最早的免疫球蛋白不能通過胎盤,新生兒臍血IgM過高提示宮內(nèi)感染出生后3～4月為成人的50%，1歲時(shí)為75%，于6～8歲達(dá)成人水平IgM是抗G-桿菌主要抗體，新生兒易G-菌感染26IgA不能通過胎盤個(gè)體發(fā)育最遲,12歲達(dá)成人水平分泌型IgA具有粘膜局部抗感染作用,新生兒期不能測(cè)出IgD、IgE不通過胎盤,含量極低，IgE與Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)有關(guān)27g/L1412108642
8、1.8-0.64812ms2481012yrsIgGIgMIgA免疫球蛋白的個(gè)體發(fā)育28由于缺
