非霍奇金淋巴瘤診療指南醫(yī)學ppt

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1、非霍奇金淋巴瘤診療指南NHL發(fā)病率SEERNHLincidencebyage,1975–1977and1998–2000(male,allraces)Ageatdiagnosis(years)020406080100120140?55–910–1415–1920–2425–2930–3435–3940–4445–4950–5455–5960–6465–6970–7475–7980–84?851998–20001975–1977No.per100,000RiesLAG,etal.(eds).SEERCancerStatisticsRe

2、view,2003.NCIWebsite.概述NHL分類以形態(tài)學、自然病史、免疫表型和分子標志為基礎最新的WHO分型結合了免疫表型和細胞遺傳學特征，還包括了近來確定的一些新的亞型，是對國際工作分型的補充組織學分類國際淋巴瘤分類研究組：對1403例分類研究DLBCL31％濾泡性22％小淋巴細胞（CLL型）6％套細胞型6％周圍T細胞6％邊緣區(qū)B細胞MALT型5％余下各亞型均＜2％NHL的分類工作分類低度惡性A小淋巴細胞性B濾泡型小裂細胞為主性C濾泡型小裂細胞和大細胞混合性中度惡性D濾泡型大細胞為主性E彌漫型小裂細胞性F彌漫型小和大細胞混

3、合性G彌漫型大細胞性高度惡性H免疫母細胞性I淋巴母細胞性J小無裂細胞性小淋巴細胞性+漿細胞樣濾泡型（套細胞）彌漫大BWHO分類主要惰性NHL種類濾泡型淋巴瘤（FL）小細胞淋巴瘤（SLL）淋巴結邊緣帶淋巴瘤（MZL）結外邊緣帶淋巴瘤（MALT）脾邊緣帶淋巴瘤（SMZL）淋巴漿細胞樣淋巴瘤（LPL）概述為得到明確的病理診斷，推薦行淋巴結活檢NCCN臨床治療指南主要針對常見的NHL組織學類型間變性T細胞性、周圍T細胞性淋巴瘤同侵襲性彌漫大B細胞淋巴瘤治療方案慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤CLL/SLL診斷CLL/SLL典型的免疫表型

4、是：CD5+、CD19+、CD20弱陽性、CD23+、CD43+/-、CD10-、cyclinD1-CLL/SLL和套細胞淋巴瘤均是CD5+的B細胞腫瘤，cyclinD1-是鑒別它們的重要依據(jù)為確定其系列和克隆來源：對有白血病細胞負荷的患者行包括κ/λ在內(nèi)的流式細胞術對石蠟包埋標本行免疫組化檢查診斷有重要的預后價值的標志：熒光素原位雜交(FISH)檢測11q－、13q－、+12和17p－(TP53)FISH檢測t(11;14)有助于鑒別套細胞淋巴瘤和慢性淋巴細胞白血病CD38和/或Zap70的表達提示存在突變分期Ⅰ期累及1個淋巴結區(qū)

5、(Ⅰ)或局限累及1個結外器官或部位(ⅠE)。Ⅱ期累及橫膈同側2個或更多的淋巴結區(qū)(Ⅱ)；或局限累及1個相關的結外器官或部位及其區(qū)域淋巴結（S），伴或不伴橫膈同側其它淋巴結區(qū)受累(ⅡE)。注:累及淋巴結區(qū)的數(shù)目用下標的形式標明(如Ⅱ3)。Ⅲ期累及橫膈兩側的淋巴結區(qū)(Ⅲ)，伴隨1個相關的結外器官或部位的局限受累(ⅢE)，脾臟受累(ⅢS),二者皆有受累(ⅢE+S)。Ⅳ期1個或多個結外器官彌漫性（多部位）累及，伴或不伴相關的淋巴結受累；或孤立結外器官受累伴遠處(非區(qū)域)淋巴結受侵。A無系統(tǒng)癥狀。B不能解釋的發(fā)熱>38℃，盜汗，體重下降>10

6、%AnnArbor分期分期分期特點危險度0淋巴細胞增多，外周血>1.5×109，骨髓>40％低危Ⅰ0期伴淋巴結增大中危Ⅱ0～Ⅰ期伴脾和/或肝腫大中危Ⅲ0～Ⅱ期伴貧血（Hb<110g/L，或HCT<33％）高危Ⅳ0～Ⅲ期伴血小板減少（PLT<100×109）高危Rai分期標準檢查免疫球蛋白定量測定骨髓活檢Zap或FISH檢測β－2－微球蛋白CT掃描或者超聲檢查網(wǎng)織紅細胞計數(shù)、直接Coombs試驗治療局限期(AnnArbor分期Ⅰ～Ⅱ期)：局部照射/觀察進展期(AnnArbor分期Ⅲ～Ⅳ期)：治療指征包括出現(xiàn)明顯癥狀反復感染血細胞減少合

7、并巨塊重要臟器受累病情持續(xù)進展組織學類型轉化患者有治療的意象治療CLL按Rai分期：低危和中危的患者可行隨訪觀察，除非達到上述標準之一。高危者一經(jīng)診斷就應該接受治療。一線治療包括：嘌呤類似物±美羅華：氟達拉賓±美羅華單用烷化劑：苯丁酸氮芥以烷化劑為基礎的聯(lián)合化療：環(huán)磷酰胺（苯丁酸氮芥）±強的松和CVP方案(包括環(huán)磷酰胺+長春新堿+強的松)FC±R(氟達拉+賓環(huán)磷酰胺±美羅華)姑息性放射治療治療二線治療用于復發(fā)和難治的病例，包括：阿侖單抗噴司他丁+環(huán)磷酰胺±美羅華(PC±R)前述的化療方案±美羅華/阿侖單抗靜脈滴注免疫球蛋白：對反復感

8、染的患者，尤其是莢膜菌感染和低免疫球蛋白血癥者治療自身免疫性血細胞減少自身免疫性溶血性貧血(AIHA)和免疫性血小板減少性紫癜(ITP)：甾體激素免疫球蛋白美羅華脾切除術純紅再障：免疫抑制藥（如強的松、環(huán)孢素和抗胸腺細胞球蛋白）濾泡性