非霍奇金淋巴瘤醫(yī)學(xué)ppt

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1、非霍奇金淋巴瘤診斷與治療國(guó)際淋巴瘤分類研究組：對(duì)1403例分類研究DLBCL31％濾泡性22％小淋巴細(xì)胞（CLL型）6％套細(xì)胞型6％周圍T細(xì)胞6％邊緣區(qū)B細(xì)胞MALT型5％余下各亞型均＜2％組織學(xué)分類NHL的分類低度惡性A小淋巴細(xì)胞性B濾泡型小裂細(xì)胞為主性C濾泡型小裂細(xì)胞和大細(xì)胞混合性中度惡性D濾泡型大細(xì)胞為主性E彌漫型小裂細(xì)胞性F彌漫型小和大細(xì)胞混合性G彌漫型大細(xì)胞性高度惡性H免疫母細(xì)胞性I淋巴母細(xì)胞性J小無(wú)裂細(xì)胞性主要惰性NHL種類濾泡型淋巴瘤（FL）小細(xì)胞淋巴瘤（SLL）淋巴結(jié)邊緣帶淋巴瘤（MZL）結(jié)外邊緣帶淋巴瘤（MALT）脾邊緣帶淋巴瘤（SMZL）淋巴漿細(xì)胞樣淋巴瘤（LPL）彌漫性大

2、B細(xì)胞淋巴瘤DiffuseLargeB-CellLymphoma（DLBCL）概述成人最常見(jiàn)的淋巴組織腫瘤，可與任何惰性淋巴瘤共存有顯著的異質(zhì)性間變性大細(xì)胞淋巴瘤和外周性T細(xì)胞淋巴瘤的治療參照DLBCL的方案，但不包括應(yīng)用利妥昔單抗濾泡性淋巴瘤3級(jí)的治療參照DLBCL的方案診斷典型的免疫表型是CD20+，CD45+和CD3-常用以下的免疫表型標(biāo)記將DLBCL和其他的淋巴瘤鑒別開(kāi)來(lái)：T細(xì)胞標(biāo)記（外周T細(xì)胞淋巴瘤）CD30（間變性大細(xì)胞淋巴瘤）TdT和CD79a（淋巴母細(xì)胞淋巴瘤）（１）臨床表現(xiàn)：DLBCL臨床表現(xiàn)多樣，根據(jù)原發(fā)部位和病變程度有所不同，初起時(shí)多表現(xiàn)為無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大，但淋巴結(jié)外的病

3、變比例可達(dá)40％～60％，可以原發(fā)于任何淋巴結(jié)外組織器官。病程呈侵襲性，表現(xiàn)為迅速增大的腫物。約1／3的患者出現(xiàn)B癥狀，50％以上患者LDH升高。（２）病理診斷及分類：DLBCL的主要病理特征是大的、彌漫性生長(zhǎng)的異常淋巴樣細(xì)胞增生，而淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)基本被破壞。DLBCL包括多種變異型、亞組和亞型（參考2008版WHO血液和淋巴組織腫瘤分類）。診斷DLBCL應(yīng)常規(guī)檢測(cè)的免疫組化標(biāo)記物包括CD19、CD20、CD79a或PAX5、CD3ε、Ki-67，通常為CD20（＋）、CD79a（＋）或PAX5（＋）、CD3ε（－）。大B細(xì)胞淋巴瘤確定后，為進(jìn)一步探討腫瘤細(xì)胞起源，可以選擇Han模型（CD10、B

4、cl-6、MUM-1）或Choi模型（GCET1、FOXP1、CD10、Bcl-6、MUM-1），也可以增加CD5、CD30、CD138、ALK等進(jìn)行鑒別。年齡＞50歲者，建議增加EBV?EBER檢測(cè)。最近,對(duì)于DLBCL預(yù)后不良因素的研究更加關(guān)注雙重打擊和三重打擊學(xué)說(shuō)，所以應(yīng)增加BCL-2、BCL-6、c-myc的檢測(cè)，蛋白水平檢測(cè)有一定的說(shuō)服力，如果表達(dá)強(qiáng)且廣泛，最好再增加FISH檢測(cè)。（３）預(yù)后指標(biāo)：國(guó)際預(yù)后指數(shù)（InternationalPrognosticIndex,IPI）是目前國(guó)際上常用的DLBCL預(yù)后判斷系統(tǒng)。此系統(tǒng)依據(jù)５個(gè)獨(dú)立的不良預(yù)后因素，即年齡＞60歲、Ⅲ～Ⅳ期、結(jié)外累及

5、部位數(shù)目＞１個(gè)、美國(guó)東部腫瘤協(xié)作組（EasterncooperativeOncologyGroup，ECOG）體能狀態(tài)評(píng)分≥２分、血清LDH水平＞正常上限，每一個(gè)不良預(yù)后因素為１分。IPI評(píng)分０～１分，屬于低危組；IPI評(píng)分２分，屬于低中危組；IPI評(píng)分３分，屬于高中危組；IPI評(píng)分４～５分，屬于高危組。治療原則：DLBCL的治療模式是包括內(nèi)科治療和放療在內(nèi)的綜合治療。內(nèi)科治療包括化療和生物靶向治療。治療策略應(yīng)根據(jù)年齡、IPI評(píng)分和分期等進(jìn)行相應(yīng)的調(diào)整。對(duì)高腫瘤負(fù)荷患者，可以在正規(guī)化療開(kāi)始前給予一個(gè)小劑量的前期化療，藥物包括潑尼松±長(zhǎng)春新堿，以避免腫瘤溶解綜合征的發(fā)生。對(duì)乙型肝炎病毒（hepa

6、titisBvirus，HBV）攜帶或感染患者，應(yīng)密切監(jiān)測(cè)外周血HBV?DNA滴度，并選擇適當(dāng)?shù)目共《局委?。①Ⅰ和Ⅱ期DLBCL的初始治療：對(duì)Ⅰ和Ⅱ期無(wú)大腫塊患者，可以選擇R-CHOP方案化療６個(gè)周期±局部放療30～36Gy。對(duì)Ⅰ和Ⅱ期有大腫塊患者，可以選擇R?CHOP方案６～８?jìng)€(gè)周期±局部放療30～40Gy。②Ⅲ和Ⅳ期患者的初始治療：采用R-CHOP方案化療６～８?jìng)€(gè)周期?？蛇x擇治療開(kāi)始前和治療結(jié)束時(shí)進(jìn)行PET-CT檢查，根據(jù)其結(jié)果制訂和調(diào)整治療方案。③解救治療：可采用DHAP方案、ESHAP方案、GDP方案、GemOx方案（吉西他濱＋奧沙利鉑）、ICE方案、miniBEAM方案和MINE方案

7、進(jìn)行解救治療，解救方案的選擇需考慮患者是否適合進(jìn)行AHSCT。對(duì)適合AHSCT的患者，先用解救方案±利妥昔單抗進(jìn)行誘導(dǎo)治療，緩解后行AHSCT。對(duì)不適合AHSCT的患者，可進(jìn)行常規(guī)化療±利妥昔單抗、利妥昔單抗單藥或姑息性放療。部分患者僅能接受最佳支持治療。合適的患者也可考慮行異基因造血干細(xì)胞移植治療。