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1、非霍奇金淋巴瘤 疾病與治療第一部分疾病知識什么是淋巴瘤？非霍杰金淋巴瘤的臨床表現(xiàn)非霍杰金淋巴瘤的疾病分期B細胞淋巴瘤的預(yù)后指數(shù)B細胞淋巴瘤的療效判斷指標帶著問題聽培訓(xùn)淋巴系統(tǒng)淋巴系統(tǒng)包括骨髓,胸腺,淋巴結(jié)和網(wǎng)狀淋巴管,脾臟將淋巴液從組織引流至中央靜脈:保持體液平衡產(chǎn)生淋巴細胞:參與機體防御淋巴細胞起源于骨髓干細胞,成熟于胸腺,儲存于脾臟和淋巴結(jié)B淋巴細胞---體液免疫T淋巴細胞---細胞免疫非T非B淋巴細胞各種分期的淋巴細胞通過細胞表面抗原:CD(clusterofdifferentiation:識別蔟)來區(qū)分
2、淋巴瘤(Lymphoma)起源于淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤按腫瘤細胞特征，起病方式，結(jié)外受累，病程進展，分HD和NHL兩大類霍奇金病(Hodgkin’sDisease)惡性細胞即R-S細胞增殖的結(jié)果主要發(fā)生于淋巴結(jié)有規(guī)律沿著淋巴管道擴散很少累及骨髓和其他結(jié)外器官85-90%應(yīng)用化放療可治愈非霍奇金淋巴瘤(NonHodgkin’sLymphoma)淋巴細胞惡性增殖性疾病分為B和T細胞,B細胞占70-80%可起源于身體任何有淋巴細胞存在的部位淋巴結(jié)骨髓脾肝胃腸道NHL在常見腫瘤中分別占第9(男性),第10(女性)發(fā)達國家：1
3、2-15/10萬中國：2.5/10萬男性高于女性每年發(fā)病率平均增加4％,增長最迅速的惡性腫瘤流行病學(xué)病因環(huán)境-工業(yè)化心理壓力感染EB病毒:Burkitt’s淋巴瘤人T細胞淋巴瘤/白血病病毒HP:MALT淋巴瘤免疫抑制:AIDS,RA,器官移植輸血:與感染因子和輸血免疫抑制有關(guān)化療:二次腫瘤臨床表現(xiàn)多種多樣,決定于病變范圍和程度無痛性淋巴結(jié)腫大B(全身)癥狀:發(fā)熱,盜汗,體重減輕,搔癢結(jié)外病變診斷NHL可能進行性淋巴結(jié)腫大尤其在部位、硬度、活動度方面符合前述NHL特點淋巴結(jié)結(jié)核,慢性淋巴結(jié)炎—正常治療無效淋巴結(jié)腫大
4、伴進展不明原因的長期或周期性發(fā)熱檢查主要:淋巴結(jié)活檢其他：CT,MRI,B超,同位素,PETNHL的AnnArbor分期I期累及單一淋巴結(jié)區(qū)域II期累及位于橫膈一側(cè)的2個以上的淋巴結(jié)區(qū)域III期累及橫膈兩側(cè)的淋巴結(jié)區(qū)域IV期1個或1個以上的結(jié)外器官受累或侵犯孤立性結(jié)外器官伴遠處淋巴結(jié)受累NHL分類簡史1966年Rappaport形態(tài)學(xué)分類首次引入NHL結(jié)節(jié)型或彌漫型淋巴細胞型或組織細胞型70年代免疫學(xué)發(fā)展-出現(xiàn)不同分類Kiel分類(1974年)國際工作分類(IWF)(1981年)歐美淋巴瘤修正分類(REAL)(1
5、994)WHO分類(2000年)慢淋/小淋巴細胞淋巴瘤CLL/SLL邊緣區(qū)淋巴瘤MZL結(jié)外(MALT)淋巴瘤結(jié)內(nèi)脾邊緣區(qū)淋巴瘤淋巴漿細胞淋巴瘤/WM毛細胞白血病HCL濾泡中心淋巴瘤FLI度-小細胞II度-大小細胞混合性REAL分類：B細胞濾泡中心淋巴瘤FL:III度-大細胞彌漫大B細胞淋巴瘤DLBCL漿細胞瘤/多發(fā)性骨髓瘤套細胞淋巴瘤MCL幼淋巴細胞白血病PLL縱隔大B細胞淋巴瘤Burkitt’s樣淋巴瘤前驅(qū)B淋巴母細胞細胞白血病/淋巴瘤Burkitt’s淋巴瘤/白血病漿細胞白血病惰性侵襲性高度侵襲性WHO分類：
6、B細胞NHL前驅(qū)B細胞腫瘤成熟B細胞腫瘤慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤幼淋巴細胞白血病淋巴漿細胞淋巴瘤漿細胞瘤/漿細胞骨髓瘤毛細胞白血病結(jié)外邊緣區(qū)/MALT淋巴瘤淋巴結(jié)邊緣區(qū)淋巴瘤脾邊緣區(qū)細胞淋巴瘤套細胞淋巴瘤彌漫大細胞性淋巴瘤濾泡性淋巴瘤Burkitt’s淋巴瘤/白血病WHO分類:各亞型比例(中國－推算)惰性淋巴瘤濾泡性淋巴瘤慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤粘膜相關(guān)淋巴瘤(MALT淋巴瘤)濾泡性淋巴瘤-FollicularLymphoma(FL)常為老年患者就診時往往為III／IV，血和骨髓常累及增生
7、緩慢，治療雖可控制病情，但經(jīng)常復(fù)發(fā)化療無法治愈惰性(濾泡性)淋巴瘤的生存曲線:斯坦福大學(xué):1960–1996AdaptedfromHorning.SeminOncol1993;20(5Suppl.5):75–88患者(%)1987–19961976–19861960–19755年85%10年60%15年45%年100806040200051015202530中位生存時間:11年濾泡性淋巴瘤的傳統(tǒng)治療選擇觀察和等待單藥化療:氮芥聯(lián)合化療：CVP；MCP等濾泡性淋巴瘤國際預(yù)后指數(shù)（FLIPI）LDH(血清乳酸脫氫酶)
8、水平:＞正常Age(年齡):＞＝60yNoofnodalsites(淋巴結(jié)數(shù)量):＞＝5Stage(臨床分期):III-IVHaemoglobin(血紅蛋白):?12g/dlFLIPI評分：0-1低危組2中危組?3高危組侵襲性淋巴瘤彌漫性大B細胞淋巴瘤套細胞淋巴瘤彌漫大B細胞淋巴瘤-DiffuseLargerBCellLymphoma(DLBCL)任何年齡,常為成人腫瘤快
