非霍奇金淋巴瘤教學(xué)ppt課件

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1、非霍奇金淋巴瘤—美國NCCN淋巴瘤治療指南概述2004年非霍奇金淋巴瘤（NHL）新發(fā)病例54370例男性28850例女性25520例死亡病例19410例NHL占每年新發(fā)腫瘤病例數(shù)的第六位，約4%。NHL占男性腫瘤死亡原因的第6位，女性第7位。WHO淋巴瘤的分類建議主要根據(jù)臨床表現(xiàn)播散主要表現(xiàn)為白血病原發(fā)結(jié)外主要表現(xiàn)淋巴結(jié)病變分類B細(xì)胞腫瘤T細(xì)胞和NK細(xì)胞腫瘤B細(xì)胞腫瘤前B細(xì)胞腫瘤前B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤（急性前B淋巴母細(xì)胞白血病）成熟(外周)B細(xì)胞腫瘤慢性B淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤前B淋巴

2、細(xì)胞白血病淋漿細(xì)胞淋巴瘤脾邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（±絨毛狀淋巴細(xì)胞）毛細(xì)胞白血病漿細(xì)胞骨髓瘤/漿細(xì)胞瘤結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤MALT型淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（±單核細(xì)胞樣B細(xì)胞）濾泡性淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤-縱隔大B細(xì)胞淋巴瘤-原發(fā)鞘膜積液淋巴瘤Burkitt`s淋巴瘤/Burkitt細(xì)胞白血病T細(xì)胞和NK細(xì)胞腫瘤前T細(xì)胞腫瘤前T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤/白血?。毙郧癟淋巴母細(xì)胞性白血病）成熟(外周)T細(xì)胞腫瘤前T淋巴細(xì)胞白血病T顆粒淋巴細(xì)胞白血病侵襲性NK細(xì)胞白血病成人T細(xì)胞淋巴瘤/白血病(

3、HTLV+)結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，鼻型腸病型T細(xì)胞淋巴瘤肝脾γδT細(xì)胞淋巴瘤皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤蕈樣霉菌病/Sezary綜合征間變大細(xì)胞淋巴瘤，T/裸細(xì)胞，原發(fā)皮膚型外周T細(xì)胞淋巴瘤,無其他特征血管免疫母細(xì)胞T細(xì)胞淋巴瘤間變大細(xì)胞性淋巴瘤，T/裸細(xì)胞，原發(fā)全身型各組織學(xué)類型比例國際淋巴瘤分類計(jì)劃：對(duì)1403例淋巴瘤分類研究彌漫大B細(xì)胞31%濾泡性22%小淋巴細(xì)胞（CLL型）6%套細(xì)胞型6%外周T細(xì)胞6%邊緣區(qū)B細(xì)胞MALT型5%余下各亞型均<2%分期及分級(jí)Cotswold調(diào)整后AnnArbor分

4、期分期病變累及部位Ⅰ病變僅累及單一的淋巴結(jié)區(qū)Ⅱ病變累及橫膈同側(cè)兩個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)Ⅲ橫膈兩側(cè)2個(gè)以上的淋巴結(jié)區(qū)受侵犯Ⅳ病變疑侵犯多處淋巴結(jié)及以外的部位Ⅹ大腫塊＞10cmE結(jié)外播散或單發(fā)結(jié)外侵犯A/BB組：體重減少＞10%，發(fā)熱，盜汗BINET分期A期：血液中淋巴細(xì)胞≥0.15×l09/L，骨髓中淋巴細(xì)胞＞40％，無貧血及血小板減少。淋巴結(jié)累及區(qū)少于3個(gè)B期：A期+淋巴結(jié)累及區(qū)（包括肝/脾）＞3個(gè)C期：貧血，男性血紅蛋白＜110g/L；女性血紅蛋白＜100g/L，或血小板減少＜100×l09/L。CLL危險(xiǎn)

5、度分級(jí)RAI分期分期描述危險(xiǎn)度分級(jí)0外周血淋巴細(xì)胞增多低計(jì)數(shù)＞0.15×109/L，骨髓中比例＞40%I0期+淋巴結(jié)腫大中II0-I期+肝和/或脾臟腫大中III0-II期+血紅蛋白<110g/L高紅細(xì)胞壓積<33%IV0-III期+血小板＜100×109/L高淋巴瘤療效標(biāo)準(zhǔn)緩解分類體檢淋巴結(jié)淋巴結(jié)腫塊骨髓CR正常正常正常正常CRu正常正常正常不確定正常正常減少>75%正?；虿淮_定PR正常正常正常陽性正常減少≥50%減少≥50%無關(guān)肝/脾縮小減少≥50%減少≥50%無關(guān)復(fù)發(fā)/進(jìn)展肝/脾腫大新病灶新病灶或

6、現(xiàn)新病灶或增大或增大復(fù)發(fā)NCCN建議等級(jí)分類1類：基于高水平證據(jù)，NCCN有統(tǒng)一共識(shí)。2A類：基于低水平證據(jù)（包括臨床經(jīng)驗(yàn)），NCCN有統(tǒng)一共識(shí)。2B類：基于低水平證據(jù)（包括臨床經(jīng)驗(yàn)），NCCN無統(tǒng)一共識(shí)。3類：存在較大爭議。如非特別證明，所有建議均為2A類。診斷確立準(zhǔn)確的病理學(xué)診斷是最重要的一步。建議行淋巴結(jié)部分或全部切除活檢以確立診斷。細(xì)針抽吸（FNA）不足以確立淋巴瘤的初始診斷（盡管對(duì)確立復(fù)發(fā)已經(jīng)足夠），F(xiàn)NA檢查不符合成本效益比并可能誤導(dǎo)治療。針芯活組織檢查同樣不受鼓勵(lì)，除非在臨床上這是獲取病

7、理學(xué)診斷的唯一安全的手段。但是在某些情況下，結(jié)合形態(tài)學(xué)和流式細(xì)胞檢查可能可以提供足夠的診斷信息。特別是對(duì)于CLL的診斷。某些情況下還應(yīng)討論生育問題和精子是否存在精子銀行。CLL/SLL典型的免疫表型是：CD5+、CD19+、CD23+、CD20±、CD43+/-、細(xì)胞周期蛋白D1-。CLL/SLL和套細(xì)胞淋巴瘤均為CD5+的B細(xì)胞腫瘤，細(xì)胞周期蛋白D1-是區(qū)分兩者的關(guān)鍵。Rai分期在臨床上更加實(shí)用，并能夠提示重要的預(yù)后信息。低危險(xiǎn)度患者的生存期基本上與同年齡對(duì)照組相同。中危險(xiǎn)度患者生存期則稍短。高危險(xiǎn)

8、度患者預(yù)后不良，診斷時(shí)通常就已經(jīng)需要治療。檢查必做：B組癥狀、體格檢查、全血細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類、LDH、綜合代謝評(píng)價(jià)反復(fù)感染的患者——多項(xiàng)免疫球蛋白測(cè)定不是必做的檢查——骨髓活檢提示預(yù)后——β2微球蛋白隨訪和監(jiān)測(cè)淋巴結(jié)病變——CT檢查或超聲對(duì)有貧血的患者，排除溶血——網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、直接Coomb`s試驗(yàn)注意預(yù)防腫瘤溶解綜合征AnnArbor分期Ⅰ/ⅡAnnArbor分期Ⅲ/Ⅳ局部放療或觀察進(jìn)展SLLCLLRai分期為低CLLRai分期為中CLLRai分期為