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小腦胚胎發(fā)育及MRI表現(xiàn)
1目錄(一)小腦大體解剖(二)小腦的內(nèi)部結(jié)構(gòu)(三)小腦組織胚胎學(xué)發(fā)育(四)小腦的影像學(xué)發(fā)育
2(一)小腦大體解剖形態(tài)學(xué)分葉:以原裂和后外側(cè)裂為分界前葉后葉絨球小結(jié)葉小腦扁桃體合稱為小腦體(由內(nèi)向外分為三個(gè)縱區(qū))蚓部半球中間部半球外側(cè)部
3后外側(cè)裂:小腦下面絨球和小結(jié)后方的深溝
4按結(jié)構(gòu)功能分葉:絨球小結(jié)葉(原小腦、前庭小腦):在進(jìn)化上出現(xiàn)最早(其纖維聯(lián)系及功能與前庭密切相關(guān),維持身體姿勢(shì)平衡和協(xié)調(diào)眼球運(yùn)動(dòng))蚓垂、蚓錐體、前葉—舊小腦(控制運(yùn)動(dòng)中的肢體遠(yuǎn)端肌的肌張力和協(xié)調(diào))小腦體外側(cè)部及相關(guān)側(cè)齒狀核——新小腦(協(xié)調(diào)肢體的隨意運(yùn)動(dòng),使運(yùn)動(dòng)更精確)
5(二)小腦的內(nèi)部結(jié)構(gòu)1.小腦皮質(zhì):顆粒層梨狀細(xì)胞層分子層
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8(四)小腦的影像學(xué)發(fā)育MRI顯示小腦結(jié)構(gòu)的發(fā)育晚于組織胚胎學(xué)發(fā)育體內(nèi)約晚2周體外約晚6周孕22周前建議不做胎兒小腦MRI
91.小腦溝、裂的發(fā)育14~19周:MRI圖像上不能觀察到小腦的裂。20周:可看到原裂,由原裂分隔的山頂和山坡出現(xiàn)。22周:可見(jiàn)原裂和椎體前裂出現(xiàn),第四腦室顯示清晰。蚓錐體和蚓結(jié)節(jié)可由椎體前裂區(qū)分出;次裂前方的蚓垂也可見(jiàn)。24周:可看到原裂、椎體前裂、次裂和后外側(cè)裂;山頂前方的中央小葉可辯。26周:小腦小葉出現(xiàn)很多,裂隙變得復(fù)雜,主要的裂都顯示清晰。30周以后:小腦小葉增多,各溝裂也顯示清楚,在T2WI圖像上可見(jiàn)小腦皮質(zhì)呈片狀排列,溝裂顯示清晰。30-31周絨球小結(jié)葉在T2上呈低信號(hào)。這些分葉在正中矢狀面上面積的大小隨胎齡增大而變化,隨著蚓錐體和蚓結(jié)節(jié)的形成,原裂下方的部分增長(zhǎng)迅速,但其中蚓垂的變化不大,而山坡、蚓結(jié)節(jié)、蚓錐體增長(zhǎng)迅速。
102.小腦白質(zhì)、核團(tuán)發(fā)育情況14周:灰白質(zhì)分界不明顯,沒(méi)有核團(tuán)顯示;16周:灰白質(zhì)信號(hào)顯示出現(xiàn)差別,隱約可見(jiàn)齒狀核;28周:可見(jiàn)小腦蚓與周圍白質(zhì)有清晰界限;30周后:T2WI圖像上白質(zhì)對(duì)比灰質(zhì)呈稍高信號(hào),核團(tuán)現(xiàn)象清晰,軸位上可見(jiàn)上橄欖核和齒狀核;
113.小腦蚓部的發(fā)育小腦蚓部是從腹側(cè)到背側(cè)發(fā)育過(guò)程,下蚓部的VI、VIIa及VIIb葉較晚才顯示清楚,且18周前下蚓部溝仍存在。Bromley等發(fā)現(xiàn)在孕14、15、16周蚓部開放率分別為56%、23%和13%。下蚓部直到孕17.5周仍然開放,因此蚓部發(fā)育不全孕18周前無(wú)法獲得診斷。
124.小腦體積和形態(tài)變化14周:顱后窩內(nèi)腔隙較大,此后隨著小腦體積的增大,顱后窩內(nèi)腔隙逐漸變小,此時(shí)的小腦形態(tài)不規(guī)則,橫徑較大而前后徑較小,呈扁圓形;小腦半球較小,而小腦蚓的部分較大。20周左右:小腦前后徑和上下徑均有所增加,與橫徑的差異變小,小腦和顱后窩之間仍有空隙存在。
135.小腦毗鄰結(jié)構(gòu)的發(fā)育情況第四腦室:小腦參與構(gòu)成第四腦室的頂;14~17周:第四腦室此階段是一個(gè)開放的空間,矢狀面上小腦與腦干之間形成被蓋—小腦蚓角(平行于被蓋經(jīng)過(guò)薄束核的線與小腦蚓腹側(cè)面的線之間的夾角),14周時(shí)此角大約為30°,以后幾周角度逐漸減小,至17周左右,小腦腹側(cè)面與腦干基本吻合,此角度消失,第四腦室封閉,此后第四腦室形狀趨于平穩(wěn)。小腦幕:14周:小腦幕在圖像上未顯示;16周:小腦幕出現(xiàn),但其下端游離,未完全將大腦和小腦分開;20周:小腦幕的下端有了明確的方位,在下端把端腦和小腦分開;24周:小腦幕起始端清楚顯示。腦干—蚓部夾角(約4~17°),若此角大于45°,懷疑Dandy-Walker畸形;腦干—幕夾角(21~44°)
141.被蓋-小腦蚓角2.齒狀核3.原裂4.第四腦室5.錐體前裂6.次裂7.后外側(cè)裂8.小腦蚓
151.被蓋-小腦蚓角2.齒狀核3.原裂4.第四腦室5.錐體前裂6.次裂7.后外側(cè)裂8.小腦蚓
1628周胎兒軸位T2圖像,小腦半球呈多層樣;32+4周(b)及32+5周(c)胎兒軸位及冠狀位T2圖像,小腦齒狀回呈低信號(hào)
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20(三)小腦的纖維聯(lián)系和功能
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27Thethirdphaseofcerebellardevelopmentbeginsinthe16thGWandinvolvesinwardmigrationofthegranulecells,whichpersiststhroughoutfetallife(NakayamaandYamada1999;tenDonkelaaretal.2003).
28Thelaminadissecansisvisiblebetween20and32GWasatransientzoneofmigratingcells(SidmanandRakic1973;NakayamaandYamada1999).Itseparatestheexternalgranularcelllayerfromthedeepinternalgranularcelllayer(Larroche1981;Abrahametal.2001).Thehighestrateofproliferationoccursinthiszonebetween28and34GW(Abrahametal.2001).ThelaminadissecansdisappearsfromtheflocculusandsubsequentlyfromthehemisphereswhilethePurkinjecelllayerbecomesmoreprominentalongtheoutersurfaceofthelaminadissecansasitdisappears.Postnatally,theexternalgranularlayerdisappearsaround10monthsofage,leavingthreelayersofcerebellarcortex(Larroche1981).
29Thesecondcerebellardevelopmentalphaseiscellproductionintwogerminalmatrixzonesthatdisappearafterbirthwhicharebelievedtobethesourceofcerebellarneurons,theventricularzone,andtherhombiclips(Hynesetal.1986).Thefirstregionistheventricularzoneintheroofofthefourthventricle,fromwhichoriginateinitiallyPurkinjecellsanddeepcerebellarneurons,andsubsequentlybasketcells,stellatecells,andGolgicells(tenDonkelaaretal.2003;Sotelo2004).Cellsmigratefromtheventricularzonetowardthesparselycellularoutermarginallayertoformtheintermediatezoneat5–10GW(Larroche1981).Theinternalgranularlayerdevelopsbymigrationinaradialfashion(Hynesetal.1986).Theexternalgranularlayer,thesecondgerminalzonedevelopsbetweenthe9thand13thGWandoriginatesbymeansoftangentialmigrationfromtherhombiclips(Larroche1981)whicharemoredorsolaterallylocatedinthemetencephalonbetweentheroofplateandthedorsalneuroepitheliumatthecaudalaspectofthefourthventricle(Sotelo2004).Therostralrhombiclipneuroepitheliumgivesrisetomigratingcellswhichbegintomovetothesurfaceat11–13GWinasecondwave,whichbecomesthegranulecelllayerafterbirth(Hynesetal.1986).Pontinenucleiandtheinferiorolivarynucleusarisefromthecaudalportion(NakayamaandYamada1999;Sotelo2004).
30Inthefourthphaseofcerebellardevelopment,thereisfurthercelldifferentiationanddevelopmentofneuronalcircuitsandcerebellarfunction(tenDonkelaaretal.2003).
31Anatomically,thefirstareatoformistheflocculonodularlobe(Adamsbaumetal.2005)andthefirstfissuretoappearistheposterolateralfissureat12–13GW.Theprimaryfissuredevelopsat14–15GW,andisdeepestinthemidline.Prepyramidal,preculminate,andprecentralfissuresareseenat15–16GW.Thehorizontalfissureisvisibleby21GW(Adamsbaumetal.2005).Foliationofthevermisbeginsat14GW.Thedeepgraymatternucleiofthecerebellumoriginatefromtheventricularzone.Thedentatenucleimaybedetectedby11GW(YamaguchiandGoto1997)to16GW(MihajlovicandZecevic1986).Thevermisisformedatthetimeofthefusionofthecerebellarhemispheresattheendofthe8thGW.Thecerebellarhemispheresgrowfasterthanthevermisandattainamaturemorphologyby22GW.