周期性正常血鉀性麻痹概述

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1、周期性正常血鉀性麻痹概述（周期性正常血鉀性麻痹是什么?。浚河歇劸庉嫽啬夸浿芷谛园c瘓(periodicparalysis)是一組與鉀離子代謝有關(guān)的代謝性疾病，以反復性、自限性發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓或無力，持續(xù)數(shù)小時至數(shù)周，發(fā)作間歇期完全正常為臨床特征的疾病。根據(jù)其發(fā)作時血鉀的改變，可將其分為低血鉀型、高血鉀型及正常血鉀型三種類型。周期性正常血鉀性麻痹(normokalemicperiodicparalysis)系常染色體顯性遺傳。發(fā)作時血鉀正常。周期性正常血鉀性麻痹癥狀體征（周期性正常血鉀性麻痹癥狀是什么？）：有獎編輯回目錄一般易于清晨或劇烈運動后引起發(fā)作。散步或輕微運動有時能預防麻痹發(fā)生。本

2、病根據(jù)發(fā)作性無力及血清鉀正?？梢栽\斷?；純嚎诜然浐罂烧T發(fā)麻痹發(fā)生并可使其加重。用氯化鈉治療有效。發(fā)作持續(xù)時間可自數(shù)天至數(shù)周，多在10天以上；發(fā)作時除面肌癱瘓外，常有面肌無力、嘴嚼無力、吞咽困難、聲音低弱等癥狀；發(fā)作時血鉀和小便排鉀均正常。［顯示］一般易于清晨或劇烈運動后引起發(fā)作。散步或輕微運動有時能預防麻痹發(fā)生。本病根據(jù)發(fā)作性無力及血清鉀正?？梢栽\斷?；純嚎诜然浐罂烧T發(fā)麻痹發(fā)生并可使其加重。用氯化鈉治療有效。發(fā)作持續(xù)時間可自數(shù)天至數(shù)周，多在10天以上；發(fā)作時除面肌癱瘓外，常有面肌無力、嘴嚼無力、吞咽困難、聲音低弱等癥狀；發(fā)作時血鉀和小便排鉀均正常。［隱藏］周期性正常血鉀性麻痹診斷檢查（

3、確診周期性正常血鉀性麻痹需要做什么檢查？）：有獎編輯回目錄實驗室檢查：發(fā)作時血鉀檢查在正常范圍,尿鉀亦在正常范圍。其他輔助檢查：心電圖檢查無低鉀或高鉀表現(xiàn),為正常心電圖，發(fā)作時肌電圖顯示運動電位時限縮小，波幅降低。診斷：根據(jù)下述特點即可診斷：1.以往有類似發(fā)作史。2.有誘發(fā)因素如受寒、運動后休息、饑餓、情緒緊張、服用鉀鹽等誘發(fā)因素。3.四肢對稱性弛緩性癱瘓急性或亞急性起病的四肢對稱性弛緩性癱瘓，其特點為下肢重、上肢輕，近端重、遠…［顯示］實驗室檢查：發(fā)作時血鉀檢查在正常范圍,尿鉀亦在正常范圍。其他輔助檢查：心電圖檢查無低鉀或高鉀表現(xiàn),為正常心電圖，發(fā)作時肌電圖顯示運動電位時限縮小，波幅降低。診

4、斷：根據(jù)下述特點即可診斷：1.以往有類似發(fā)作史。2.有誘發(fā)因素如受寒、運動后休息、饑餓、情緒緊張、服用鉀鹽等誘發(fā)因素。3.四肢對稱性弛緩性癱瘓急性或亞急性起病的四肢對稱性弛緩性癱瘓，其特點為下肢重、上肢輕，近端重、遠端輕。4.其他癥狀部分病人可有口渴、心慌和肌肉脹痛。5.實驗室檢查發(fā)作時血鉀、尿鉀均正常。6.心電圖檢查心電圖檢查正常。7.肌電圖檢查提示電位幅度降低，數(shù)量減少。完全癱瘓時運動單位電位消失，電刺激無反應。［隱藏］周期性正常血鉀性麻痹治療方案（周期性正常血鉀性麻痹如何治療？）：有獎編輯回目錄氯化鈉、脫羧酶抑制劑、氟氫可的松可緩解癥狀，預防發(fā)作。［顯示］氯化鈉、脫羧酶抑制劑、氟氫可的松

5、可緩解癥狀，預防發(fā)作。［隱藏］周期性正常血鉀性麻痹預防及預后（如何預防周期性正常血鉀性麻痹？）：有獎編輯回目錄預后：注意避免發(fā)作誘因常可減少或減輕發(fā)作，預后尚好。預防：平日宜避免進食含鉀多的食物，如肉類、香蕉、菠菜、薯類。避免應用鉀制劑,防止過勞或過度的肌肉活動，并注意寒冷或暑熱的影響。［顯示］汞中毒、慢性中毒慢性汞中毒較常見，是長期接觸一定濃度汞蒸氣所引起。主要引起神經(jīng)精神系統(tǒng)癥狀。(1)汞毒性“易興奮性”最早表現(xiàn)為類神經(jīng)征，如易興奮、激動、焦慮、記憶力減退和情緒波動。情緒和性格改變：急躁、易激動、膽怯、羞澀、孤僻、抑郁、好哭、注意力下降。后期可出現(xiàn)幻覺和癡呆。精神異常和性格改變時慢性汞中毒

6、時特色性表現(xiàn)，具有診斷價值，應該予以重視。(2)震顫是神經(jīng)毒性的早期癥狀，開始時為細微震顫，多在休息時發(fā)生，進一步可發(fā)展成意向性粗大震顫，也可伴有頭部震顫和運動失調(diào)。震顫、步態(tài)失調(diào)、動作遲緩等癥候群，類似帕金森病。最初腱反射極度活躍，繼而眼瞼、舌、手指出現(xiàn)細微震顫，并向四肢發(fā)展，震顫漸轉(zhuǎn)粗大，書寫、飲水、進食、穿衣、行路、登梯均受影響，甚至生活難以自理。震顫為意向性，越想控制，震顫越明顯。發(fā)聲吐字障礙，說話帶“外國腔”。但從事習慣性工作時震顫不明顯。(3)口腔炎汞隨唾液排泄過程中對口腔黏膜、牙齦、牙早晨的損害。常見流涎、牙齦腫脹、酸痛、易出血、口臭、牙齦萎縮、牙齒松動脫落?？谇恍l(wèi)生不良者，可在

7、齒齦邊緣出現(xiàn)藍黑色硫化汞沉著，稱為“汞線”。(4)少數(shù)可有腎臟損害尿中出現(xiàn)蛋白、RBC等，尿中白蛋白排出增加，甚至導致腎病綜合癥。但預后較好，脫離接觸及時治療后多能康復。2、急性中毒短時間吸入高濃度汞蒸氣或攝入可溶性汞鹽可致急性中毒，多由于在密閉空間內(nèi)工作或意外事故造成。一般起病急，咳嗽、呼吸困難、汞中毒性皮炎（2-3天后出現(xiàn)，紅色斑丘疹，分布在四肢及頭面部）、發(fā)熱（38-39℃，類似金屬熱）、有