《再生障礙性貧血》

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1、重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院血液科　　陳建斌一、概述（一）再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱再障，AA）:通常指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合征，病因不明。特征：1.骨髓造血功能衰竭2.外周血全血細(xì)胞減少3.臨床表現(xiàn):貧血、出血和感染（二）流行病學(xué)發(fā)病率國內(nèi)：年發(fā)病率0.74/10萬人口重性再障0.14/10萬人口慢性再障0.6/10萬人口性別男性略多于女性，無明顯差別年齡各年齡段均可發(fā)病，以青壯年居多（三）再障分型重型(SAAI、II)非重型(NSAA,慢性)先天性　　后天性（原發(fā)性、繼發(fā)性）（一）化學(xué)因素：藥物：抗癌藥、氯(合)霉素、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥等化學(xué)物質(zhì)：苯、

2、殺蟲劑。（二）物理因素：X線、鐳、放射性核素。（三）生物因素：肝炎病毒、EB病毒、微小病毒B19等嚴(yán)重細(xì)菌性及其它病原體感染。（四）其他因素：惡性腫瘤、結(jié)締組織病、慢性腎功衰竭、PNH及妊娠。（五）原因不明二、病因(一)造血干(祖)細(xì)胞內(nèi)在缺陷（“種子”學(xué)說）(二)造血微環(huán)境缺陷（“土壤”學(xué)說）(三)異常免疫反應(yīng)，損傷造血干(祖)細(xì)胞（“蟲子”學(xué)說）三、發(fā)病機(jī)制重型再障慢性再障起病急、進(jìn)展迅速緩慢、進(jìn)展較慢貧血重、進(jìn)行性加重較輕，穩(wěn)定癥狀明顯癥狀較輕出血較重、部位廣泛較輕，以皮膚，粘膜為主有內(nèi)臟出血感染嚴(yán)重，常發(fā)生內(nèi)臟輕、以上呼吸道感染

3、多見感染、敗血癥四、臨床表現(xiàn)再障的臨床表現(xiàn)BonemarrowaspirationNormalBMbiopsyThismarrowistakenfromamiddleagedperson,soitisabout50%cellular,withsteatocytesadmixedwiththemarrowelements.AplsticanemiabiopsyHematopoieticelementsinthisbonemarrowbiopsyaremarkedlyreduced.Ofcourse,RBC'stheplateletsandgranulocytes

4、willoftenbediminished.Whennoknowncausecanbefound,itistermedidiopathicaplasticanemia.脂肪滴NormalBMhigh.Notethepresenceofmegakaryocytes,erythroidislands,andgranulocyticprecursors.Thismarrowistakenfromtheposterioriliaccrestinamiddleagedperson,soitisabout50%cellular,withsteatocytesadmixedw

5、iththemarrowelements.脂肪滴增多脂肪滴AplasticAnemiaBiopsy1.全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)<0.012.一般無肝脾腫大3.骨髓多部位增生減低或重度減低，(如有增生活躍，有巨核細(xì)胞明顯減少)，骨髓小粒非造血細(xì)胞增多，(有條件者應(yīng)作骨髓活檢等檢查)4.能除外引起全血細(xì)胞減少的其它疾病，如陣發(fā)生睡眠性血紅蛋白尿(PNH)，骨髓增生異常綜合征(MDS)，低增生性急性白血病，惡性組織細(xì)胞病5.一般抗貧血藥物治療無效五、診斷重型再障慢性再障起病急、進(jìn)展迅速緩慢、進(jìn)展較慢貧血重、進(jìn)行性加重較輕，穩(wěn)定癥狀明顯癥狀較輕出血較重、

6、部位廣泛較輕，以皮膚，粘膜為主有內(nèi)臟出血感染嚴(yán)重，常發(fā)生內(nèi)臟輕、以上呼吸道感染多見感染、敗血癥重型再障與慢性再障的鑒別（一）重型再障慢性再障血象（x109/L）中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)<0.5>0.5血小板計(jì)數(shù)<20>20網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值<15>15骨髓象多部位增生極度減低與重型相似脂肪滴增多但增生減低程度粒系紅系細(xì)胞明顯減少較輕，可有增生灶骨髓涂片及顆粒中非造血細(xì)胞增多巨核細(xì)胞缺乏重型再障與慢性再障的鑒別（二）續(xù)前(一)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）1.有反復(fù)發(fā)作的血紅蛋白尿，尿色似醬油色，可有黃疸、脾大；2.出血較輕；3.網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值高于正常，外周

7、血可出現(xiàn)幼稚紅細(xì)胞；4.骨髓紅系增生；5.溶血檢查：酸溶血試驗(yàn)(Ham試驗(yàn))、糖水試驗(yàn)、及尿含鐵血黃素試驗(yàn)(Rous試驗(yàn))均為陽性。6.外周血細(xì)胞抗原：CD55、CD59表達(dá)明顯較少六、鑒別診斷(二)骨髓增生異常綜合征（MDS）1.血象：外周血一系或多系減少（＞3個(gè)月）2.骨髓:（1）絕大多數(shù)（＞90%）增生明顯活躍，三系細(xì)胞有病態(tài)造血（＞10%有核細(xì)胞）；（2）原始細(xì)胞增多（＞5%）；（3）細(xì)胞遺傳學(xué)異常；(三)低增生性白血病1.骨髓增生減低2.原始細(xì)胞增多（＞20%）(四)惡性組織細(xì)胞病1.多有高熱、全身狀況進(jìn)行性下降2.骨髓中有異常的惡性組織細(xì)胞（

8、多數(shù)為間變性大細(xì)胞淋巴瘤