第一診斷為狼瘡性腎炎擬行腎穿刺活檢臨床路徑

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1、第一診斷為狼瘡性腎炎擬行腎穿刺活檢臨床路徑（ICD-10：M32.1+N08.5*）（2009年版）一、狼瘡性腎炎行腎穿刺活檢臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴腎病綜合征、慢性腎炎綜合征或急進(jìn)性腎炎綜合征病理診斷為狼瘡性腎炎（ICD-10：M32.1+N08.5*）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)中華醫(yī)學(xué)會(huì)腎臟病學(xué)分會(huì)編著或修訂的《臨床診療指南-腎臟病學(xué)分冊(cè)》、《臨床技術(shù)操作規(guī)范-腎臟病學(xué)分冊(cè)》和《繼發(fā)性腎小球疾病的診斷及其分類標(biāo)準(zhǔn)》進(jìn)行診斷。1.臨床表現(xiàn)為多系統(tǒng)損害，符合19

2、97年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)制定的SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)。2.不同程度的蛋白尿或鏡下血尿，蛋白尿可達(dá)腎病綜合征程度，亦可見(jiàn)肉眼血尿或白細(xì)胞尿和管型尿，可伴有高血壓和不同程度腎功能減退。3.腎活檢病理診斷為狼瘡性腎炎。（三）標(biāo)準(zhǔn)住院日為12-1615天。（四）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴腎病綜合征、慢性腎炎綜合征或急進(jìn)性腎炎綜合征，病理診斷為狼瘡性腎炎（ICD-10：M32.1+N08.5*）。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可

3、以進(jìn)入本路徑。（五）住院后1-7天內(nèi)（指工作日）完善檢查。1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)+網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、外周血涂片；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、肌酶、血糖、血脂、凝血功能、感染性疾病篩查（乙型、丙型、HIV、梅毒等）；（3）抗核抗體、抗dsDNA抗體、抗心肌磷脂抗體、抗Sm抗體、ENA多肽抗體譜，ANCA、補(bǔ)體C3、C4，免疫球蛋白（包括IgG、IgA、IgM），RF、CRP、ESR、ASO，直接和間接抗人球蛋白試驗(yàn)；（4）24小時(shí)尿蛋白定量、尿沉渣檢查；尿紅細(xì)胞形態(tài)+計(jì)數(shù)檢查

4、（5）B超（雙腎、肝膽脾胰、雙腎、輸尿管、膀胱）、胸片、心電圖、超聲心動(dòng)圖。2.根據(jù)患者病情，必要時(shí)檢查：（1）外周血CD4+和CD8+細(xì)胞、ANCA、抗GBM抗體、血清蛋白電泳、甲狀腺功能；（2）雙腎血管彩超、頭顱MRI、骨髓穿刺、骨盆平片、肌電圖、腦電圖、眼底檢查等。3.對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病活動(dòng)性指數(shù)（SLE-DAI）進(jìn)行評(píng)分。4.如患者無(wú)禁忌，應(yīng)行腎活檢病理檢查，明確病理類型，以指導(dǎo)治療，估計(jì)預(yù)后評(píng)價(jià)預(yù)后。（六）腎穿前用藥。1.控制系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動(dòng)，可使用糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑可使用糖皮

5、質(zhì)激素及免疫抑制劑。2.根據(jù)病情，積極糾正水、電解質(zhì)、酸堿紊亂（可使用利尿劑、堿劑或擴(kuò)容治療）。3.控制血壓，保護(hù)腎功能。4.加強(qiáng)對(duì)癥支持治療：必要時(shí)酌情使用促紅細(xì)胞生成素、粒細(xì)胞落刺激因子或他汀類降脂藥。5.腎穿刺術(shù)前停用抗凝藥物。6.必要時(shí)抗感染治療。（七）腎穿刺病理檢查。如果患者入院前已完成穿刺前的檢查和準(zhǔn)備，住院后即可進(jìn)行腎活檢。如果患者住院后開始安排腎活檢前的檢查和準(zhǔn)備，則在完成評(píng)估后行腎活檢。1.麻醉方式：局麻。2.術(shù)前準(zhǔn)備：停用一切抗凝藥物后，復(fù)查凝血功能正常；血色素8g/dl以上

6、，血小板8萬(wàn)/mm3；血壓控制在140/90mmHg以下。3.術(shù)中用藥：麻醉常規(guī)用藥。4.取材方式：經(jīng)皮腎活檢。5.輸血：視術(shù)中情況而定。6.組織病理：冰凍切片行免疫熒光檢查、石蠟切片光鏡檢查及電鏡檢查，并對(duì)腎組織活動(dòng)性指數(shù)（AI）、慢性指數(shù)（DI）進(jìn)行評(píng)分。（八）穿刺后用藥。1.腎穿刺術(shù)后根據(jù)情況選擇性使用止血藥。2.根據(jù)臨床情況可選擇性使用無(wú)腎毒性抗菌藥物，按《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號(hào)）執(zhí)行。3.根據(jù)腎活檢病理診斷，確定病理類型后實(shí)施治療方案：（1）重型狼瘡性腎

7、炎，疾病明顯活動(dòng)者，可考慮大劑量激素靜脈沖擊治療，環(huán)磷酰胺沖擊治療或霉酚酸酯、普樂(lè)可復(fù)其他口服免疫抑制劑治療；如伴免疫功能缺陷可以考慮大劑量丙種球蛋白沖擊治療或血漿置換；（2）病情相對(duì)穩(wěn)定，無(wú)明顯狼瘡活動(dòng)者，可考慮激素或聯(lián)合其他口服免疫抑制劑治療聯(lián)合雷公藤多苷、硫唑嘌呤或來(lái)氟米特等治療；（3）在腎穿刺7天后，無(wú)活動(dòng)性出血，可酌情予抗凝藥、抗血小板藥治療（促纖維蛋白溶解藥慎用）；（4）保護(hù)腎功能、對(duì)癥支持治療。（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.沒(méi)有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。2.腎穿刺傷口愈合好。3.臨床

8、癥狀（血壓、蛋白尿、血尿和腎功能）穩(wěn)定或者好轉(zhuǎn)。（十）變異及原因分析。1.出現(xiàn)腎功能急劇惡化、惡性高血壓等嚴(yán)重并發(fā)癥，需要在住院期間處理。2.新出現(xiàn)其他系統(tǒng)合并癥，如血液系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀需要住院治療。3.出現(xiàn)治療相關(guān)的并發(fā)癥如感染、血糖升高或腎穿刺并發(fā)癥，需要住院期間處理。4.雖然診斷為狼瘡性腎炎，但出現(xiàn)持續(xù)少尿、急性腎衰或存在慢性腎功能不全，需要替代治療的患者，以及伴有嚴(yán)重感染、心功能衰竭的患者，不適合本途徑。二、第一診斷為狼瘡性腎炎擬行行腎穿刺活檢臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為系統(tǒng)性紅斑