顱內(nèi)靜脈與靜脈竇血栓形成

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1、顱內(nèi)靜脈與靜脈竇血栓形成顱內(nèi)靜脈與靜脈竇血栓形成顱內(nèi)靜脈與靜脈竇血栓形成是腦血管疾病的特殊臨床類(lèi)型，由于癥狀不典型以往臨床上不易診斷，自CT、MRI及DSA臨床應(yīng)用以來(lái)，其診斷率大大提高，而早期診斷，及時(shí)治療對(duì)于提高生存率、減少?lài)?yán)重并發(fā)癥有著重要意義。一、病因本組疾病分感染和非感染兩大類(lèi)，前者是指全身性、局部性和化膿性感染引起的靜脈和靜脈竇血栓形成，常見(jiàn)于中耳乳竇炎，副鼻竇及眼眶部感染灶經(jīng)導(dǎo)靜脈和板障靜脈蔓延到硬腦膜和靜脈竇，以海綿竇和乙狀竇血栓形成為代表。后者常繼發(fā)于多種疾病，如頭部嚴(yán)重外傷，消耗性疾?。ㄈ缃Y(jié)核）、貧血、脫水、妊娠、充血性心力衰竭、惡病質(zhì)、

2、腦膜瘤、高凝血狀態(tài)及服用避孕藥等。二、病理1．大體，腦靜脈梗阻通常表現(xiàn)腦腫脹，腦重量增加，腦溝變淺、腦室變小、腦回變平。靜脈性腦梗塞是腦靜脈梗阻所致嚴(yán)重缺血的結(jié)果，局部組織壞死，肉眼呈灰白特征，受累靜脈引流區(qū)皮層和白質(zhì)水腫。另外，可見(jiàn)多發(fā)性淤點(diǎn)狀出血，這些出血可以融合，尤其是在腦白質(zhì)。與動(dòng)脈性腦梗塞區(qū)別的特征性改變是，靜脈性腦梗塞存在擴(kuò)張和血栓形成的靜脈竇和皮層靜脈，常見(jiàn)腦表面靜脈周?chē)闹刖W(wǎng)膜下腔出血，有時(shí)有大范圍的硬膜下血腫。由于腦靜脈引流區(qū)的變異甚大，靜脈梗阻所致梗塞的范圍和部位與動(dòng)脈梗阻所致的梗塞相比缺乏一致性。大腦皮層靜脈梗阻后，常見(jiàn)到與動(dòng)脈分布不一

3、致的出血性軟化灶，出血成分顯著并廣泛延伸入皮層下白質(zhì)。2．光學(xué)顯微鏡繼發(fā)于腦靜脈或靜脈竇梗阻的腦實(shí)質(zhì)損傷的特點(diǎn)為大量血漿外滲，神經(jīng)纖維網(wǎng)顯著的海綿樣變，腦膜周?chē)湍X實(shí)質(zhì)出血，大量中性白細(xì)胞浸潤(rùn)，靜脈膨脹，動(dòng)脈塌陷，靜脈內(nèi)血栓形成，大量的蛛網(wǎng)膜下腔出血以及顯著的靜脈內(nèi)皮細(xì)胞肥大等。3．電鏡皮層和皮層下白質(zhì)超薄切片檢查發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重腦水腫征象：大量的水腫液蓄積，末端神經(jīng)突起和突觸腫脹；神經(jīng)元線(xiàn)粒體破壞，皮質(zhì)網(wǎng)崩潰，染色體聚集，大量空泡形成，可見(jiàn)毛細(xì)血管梗阻，破裂及神經(jīng)纖維網(wǎng)的血管周?chē)写罅考t細(xì)胞。三、診斷腦靜脈血栓的臨床表現(xiàn)變化多樣，故診斷上存在一定的難度，需結(jié)合病史

4、，臨床表現(xiàn)、腦脊液及影像學(xué)改變，尤其是各種血管造影結(jié)果，才能做出較為明確的診斷。1．臨床表現(xiàn)腦靜脈血栓常見(jiàn)癥狀為頭痛、惡心、嘔吐、視乳頭水腫、視物模糊、癲癇發(fā)作、局灶性神經(jīng)體征、意識(shí)障礙、大腦強(qiáng)直或去皮層強(qiáng)直、全身中毒癥狀等。其中有四種主要的表現(xiàn)形式：（1）單純顱內(nèi)壓增高單純顱內(nèi)壓增高是腦靜脈血栓最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)形式，約占40％。頭痛和視乳頭水腫是其主要的征象，這兩種癥狀往往同時(shí)出現(xiàn)，但個(gè)別情況下只有頭痛而無(wú)視乳頭水腫，造成了診斷的困難。有時(shí)也出現(xiàn)相反的情況，只有視乳頭水腫而無(wú)頭痛，此時(shí)，很難同其他有雙側(cè)視乳頭水腫而無(wú)視力障礙的疾病如玻璃膜小疣相區(qū)別，在這種

5、情況下應(yīng)行腦脊液檢查或神經(jīng)影像學(xué)檢查以協(xié)助診斷。其他顱內(nèi)壓增高的癥狀體征如一過(guò)性視力障礙、第Ⅵ顱神經(jīng)麻痹所致的復(fù)視、輕度認(rèn)智功能障礙、注意力下降和警覺(jué)性喪失等較少見(jiàn)。但如果這些情況與頭痛同時(shí)出現(xiàn)，應(yīng)引起高度注意，它們往往提示有較重度的顱內(nèi)壓增高。（2）局灶性癥狀和體征局灶性的神經(jīng)功能損害是腦靜脈血栓的另一種主要表現(xiàn)，亞急性起病占25％，慢性經(jīng)過(guò)者約占11％。其表現(xiàn)形式復(fù)雜多樣，基本上可分為刺激性癥狀和破壞性癥狀、體征，刺激性癥狀主要有感覺(jué)或運(yùn)動(dòng)性癲癇、視幻覺(jué)發(fā)作等。破壞性癥狀及體征有感覺(jué)缺失、運(yùn)動(dòng)功能異常、視野缺損等。有時(shí)兩種情況可合并出現(xiàn)。23％的局灶性癥

6、狀是突發(fā)的，其表現(xiàn)類(lèi)似動(dòng)脈性腦卒中如面部或肢體的運(yùn)動(dòng)感覺(jué)功能異常、言語(yǔ)障礙等，但癲癇發(fā)作、癥狀進(jìn)行性加重以及CT顯示的病灶缺乏腦動(dòng)脈血管分布的特點(diǎn)等是支持腦靜脈血栓的依據(jù)。（3）海綿竇綜合證正像前面所述，海綿竇血栓的臨床表現(xiàn)非常典型，往往稱(chēng)為海綿竇綜合證。表現(xiàn)為動(dòng)眼、滑車(chē)和外展神經(jīng)所支配的眼肌癱瘓，三叉神經(jīng)眼支障礙，結(jié)合膜水腫，或眼球突出常表示海綿竇外側(cè)壁之病變，當(dāng)病變擴(kuò)大，還可出現(xiàn)三叉神經(jīng)的上頜支，有時(shí)亦波及下頜支及神經(jīng)障礙。（4）彌漫性腦損害彌漫性腦損害是腦靜脈血栓的又一表現(xiàn)形式，它沒(méi)有局灶癥狀或顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)，常見(jiàn)意識(shí)水平的下降，可呈亞急性起病。這種

7、情況多發(fā)生于老年患者或兒童，往往見(jiàn)于惡液質(zhì)、惡性腫瘤或心臟病患者。腦靜脈血栓可能在這些疾病病程的終末期出現(xiàn)，有時(shí)是在尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)的，其原因主要是嚴(yán)重脫水或進(jìn)食困難，這類(lèi)患者往往合并肺栓塞等其他部位的靜脈血栓。顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓常存在多發(fā)性阻塞，上矢狀竇、橫竇、直竇均較易受累，其臨床表現(xiàn)可能為非局部損害癥狀，而是意識(shí)水平的下降，可以從嗜睡一直到深昏迷，頭痛癥狀較突出，但可因意識(shí)障礙而被掩蓋，在此情況下也不易發(fā)現(xiàn)不伴有視乳頭水腫的顱內(nèi)壓增高。有時(shí)會(huì)出現(xiàn)強(qiáng)直陣攣性發(fā)作，這種情況在兒童中最常見(jiàn)，有時(shí)還會(huì)出現(xiàn)牙關(guān)緊閉或去腦強(qiáng)直。（4）彌漫性腦損害這類(lèi)患者的死亡率很高，尸檢

8、可發(fā)現(xiàn)斑點(diǎn)樣或成片的神經(jīng)元損傷，主要影響到第3和第5