顱內(nèi)靜脈與靜脈竇血栓形成

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1、顱內(nèi)靜脈與靜脈竇血栓形成顱內(nèi)靜脈與靜脈竇血栓形成顱內(nèi)靜脈與靜脈竇血栓形成是腦血管疾病的特殊臨床類型，由于癥狀不典型以往臨床上不易診斷，自CT、MRI及DSA臨床應用以來，其診斷率大大提高，而早期診斷，及時治療對于提高生存率、減少嚴重并發(fā)癥有著重要意義。一、病因本組疾病分感染和非感染兩大類，前者是指全身性、局部性和化膿性感染引起的靜脈和靜脈竇血栓形成，常見于中耳乳竇炎，副鼻竇及眼眶部感染灶經(jīng)導靜脈和板障靜脈蔓延到硬腦膜和靜脈竇，以海綿竇和乙狀竇血栓形成為代表。后者常繼發(fā)于多種疾病，如頭部嚴重外傷，消耗性疾?。ㄈ缃Y核）、貧血、脫水、妊娠、充血性心力衰竭、惡病質、

2、腦膜瘤、高凝血狀態(tài)及服用避孕藥等。二、病理1．大體，腦靜脈梗阻通常表現(xiàn)腦腫脹，腦重量增加，腦溝變淺、腦室變小、腦回變平。靜脈性腦梗塞是腦靜脈梗阻所致嚴重缺血的結果，局部組織壞死，肉眼呈灰白特征，受累靜脈引流區(qū)皮層和白質水腫。另外，可見多發(fā)性淤點狀出血，這些出血可以融合，尤其是在腦白質。與動脈性腦梗塞區(qū)別的特征性改變是，靜脈性腦梗塞存在擴張和血栓形成的靜脈竇和皮層靜脈，常見腦表面靜脈周圍的蛛網(wǎng)膜下腔出血，有時有大范圍的硬膜下血腫。由于腦靜脈引流區(qū)的變異甚大，靜脈梗阻所致梗塞的范圍和部位與動脈梗阻所致的梗塞相比缺乏一致性。大腦皮層靜脈梗阻后，常見到與動脈分布不一

3、致的出血性軟化灶，出血成分顯著并廣泛延伸入皮層下白質。2．光學顯微鏡繼發(fā)于腦靜脈或靜脈竇梗阻的腦實質損傷的特點為大量血漿外滲，神經(jīng)纖維網(wǎng)顯著的海綿樣變，腦膜周圍和腦實質出血，大量中性白細胞浸潤，靜脈膨脹，動脈塌陷，靜脈內(nèi)血栓形成，大量的蛛網(wǎng)膜下腔出血以及顯著的靜脈內(nèi)皮細胞肥大等。3．電鏡皮層和皮層下白質超薄切片檢查發(fā)現(xiàn)嚴重腦水腫征象：大量的水腫液蓄積，末端神經(jīng)突起和突觸腫脹；神經(jīng)元線粒體破壞，皮質網(wǎng)崩潰，染色體聚集，大量空泡形成，可見毛細血管梗阻，破裂及神經(jīng)纖維網(wǎng)的血管周圍有大量紅細胞。三、診斷腦靜脈血栓的臨床表現(xiàn)變化多樣，故診斷上存在一定的難度，需結合病史

4、，臨床表現(xiàn)、腦脊液及影像學改變，尤其是各種血管造影結果，才能做出較為明確的診斷。1．臨床表現(xiàn)腦靜脈血栓常見癥狀為頭痛、惡心、嘔吐、視乳頭水腫、視物模糊、癲癇發(fā)作、局灶性神經(jīng)體征、意識障礙、大腦強直或去皮層強直、全身中毒癥狀等。其中有四種主要的表現(xiàn)形式：（1）單純顱內(nèi)壓增高單純顱內(nèi)壓增高是腦靜脈血栓最常見的臨床表現(xiàn)形式，約占40％。頭痛和視乳頭水腫是其主要的征象，這兩種癥狀往往同時出現(xiàn)，但個別情況下只有頭痛而無視乳頭水腫，造成了診斷的困難。有時也出現(xiàn)相反的情況，只有視乳頭水腫而無頭痛，此時，很難同其他有雙側視乳頭水腫而無視力障礙的疾病如玻璃膜小疣相區(qū)別，在這種

5、情況下應行腦脊液檢查或神經(jīng)影像學檢查以協(xié)助診斷。其他顱內(nèi)壓增高的癥狀體征如一過性視力障礙、第Ⅵ顱神經(jīng)麻痹所致的復視、輕度認智功能障礙、注意力下降和警覺性喪失等較少見。但如果這些情況與頭痛同時出現(xiàn)，應引起高度注意，它們往往提示有較重度的顱內(nèi)壓增高。（2）局灶性癥狀和體征局灶性的神經(jīng)功能損害是腦靜脈血栓的另一種主要表現(xiàn)，亞急性起病占25％，慢性經(jīng)過者約占11％。其表現(xiàn)形式復雜多樣，基本上可分為刺激性癥狀和破壞性癥狀、體征，刺激性癥狀主要有感覺或運動性癲癇、視幻覺發(fā)作等。破壞性癥狀及體征有感覺缺失、運動功能異常、視野缺損等。有時兩種情況可合并出現(xiàn)。23％的局灶性癥

6、狀是突發(fā)的，其表現(xiàn)類似動脈性腦卒中如面部或肢體的運動感覺功能異常、言語障礙等，但癲癇發(fā)作、癥狀進行性加重以及CT顯示的病灶缺乏腦動脈血管分布的特點等是支持腦靜脈血栓的依據(jù)。（3）海綿竇綜合證正像前面所述，海綿竇血栓的臨床表現(xiàn)非常典型，往往稱為海綿竇綜合證。表現(xiàn)為動眼、滑車和外展神經(jīng)所支配的眼肌癱瘓，三叉神經(jīng)眼支障礙，結合膜水腫，或眼球突出常表示海綿竇外側壁之病變，當病變擴大，還可出現(xiàn)三叉神經(jīng)的上頜支，有時亦波及下頜支及神經(jīng)障礙。（4）彌漫性腦損害彌漫性腦損害是腦靜脈血栓的又一表現(xiàn)形式，它沒有局灶癥狀或顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)，常見意識水平的下降，可呈亞急性起病。這種

7、情況多發(fā)生于老年患者或兒童，往往見于惡液質、惡性腫瘤或心臟病患者。腦靜脈血栓可能在這些疾病病程的終末期出現(xiàn)，有時是在尸檢時發(fā)現(xiàn)的，其原因主要是嚴重脫水或進食困難，這類患者往往合并肺栓塞等其他部位的靜脈血栓。顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓常存在多發(fā)性阻塞，上矢狀竇、橫竇、直竇均較易受累，其臨床表現(xiàn)可能為非局部損害癥狀，而是意識水平的下降，可以從嗜睡一直到深昏迷，頭痛癥狀較突出，但可因意識障礙而被掩蓋，在此情況下也不易發(fā)現(xiàn)不伴有視乳頭水腫的顱內(nèi)壓增高。有時會出現(xiàn)強直陣攣性發(fā)作，這種情況在兒童中最常見，有時還會出現(xiàn)牙關緊閉或去腦強直。（4）彌漫性腦損害這類患者的死亡率很高，尸檢

8、可發(fā)現(xiàn)斑點樣或成片的神經(jīng)元損傷，主要影響到第3和第5