1例新生兒先天性大皰性表皮松解癥的護理

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1、1例新生兒先天性大皰性表皮松解癥的護理【】先天性大皰性表皮松解癥是以出生時或生后不久在肢端等摩擦部位出現(xiàn)水皰及大皰為特點的遺傳性皮膚病,臨床上較少見。報道了1例先天性大皰性表皮松解癥患兒的護理,提出正確處理創(chuàng)面,做好皮膚、黏膜護理,預防交叉感染,對患兒的疾病康復起到了關鍵的作用,無并發(fā)癥的發(fā)生,縮短了病程。與家長建立良性的溝通,使患兒家長消除恐慌、焦慮,積極參與到護理中來,為出院后的家庭護理建立了基礎?!  娟P鍵詞】新生兒;大皰;表皮松解癥;五黃油;護理  先天性大皰性表皮松解癥是以出生時或生后不久在肢端等摩擦部位出現(xiàn)水皰及大皰為特點的遺傳性皮膚病,臨床

2、上較少見。該病為常染色體隱形或顯性遺傳。根據(jù)皮膚分離的顯微結(jié)構(gòu),可以將其分為單純型、交界型和營養(yǎng)不良型3種類型。有記錄的子型已經(jīng)超過23種[1]。臨床表現(xiàn)為:新生兒時期或嬰幼兒時期,手、足、肘、膝、臀等磨擦部位自發(fā)或輕微外傷后出現(xiàn)水皰或大皰、糜爛甚至血皰,皮損可因擠壓或磨擦加重。若繼發(fā)感染,可引起敗血癥。我科于2009年2月16日收治了一例新生兒大皰性表皮松解癥的患兒,因治療及時,護理得當,患兒愈后良好。現(xiàn)將護理體會總結(jié)如下:  1臨床資料  患兒,男,出生半小時,因“出生后皮膚缺損半小時”入院?;純鹤阍马槷a(chǎn),無窒息史。生后即發(fā)現(xiàn)左下肢、右側(cè)足背拇趾及口

3、角皮膚缺損,口腔黏膜剝脫,由產(chǎn)科轉(zhuǎn)入。足月兒外觀,反應佳。左大腿遠端1/3以下及右足背母趾、雙側(cè)口角皮膚表面缺損,面積約為15%,缺損面紅潤,少許滲液,無膿性分泌物,口腔黏膜部分缺損,舌黏膜大部分剝脫并粘附與舌表面,顏面及軀干部分皮膚少量栗丘疹,現(xiàn)查體:T36.5CP120次/分R48次/分。尼氏征陽性。輔助檢查:血常規(guī):WBC:8.9×109/L,N:0.66,L:0.34,肝功能,電解質(zhì)均正常。第二天開始雙手大母指及頭部靜脈穿刺點周圍及膝蓋部等處皮膚反復出現(xiàn)松弛水皰迅速增大,皰內(nèi)抽出清亮液體,于短期內(nèi)愈合,診斷為“大皰性表皮松解癥”。轉(zhuǎn)入我科后即入溫

4、箱,暴露皮損面,局部外擦維生素E,五黃油(主要成分為中藥黃芩、黃連、黃柏、大黃、虎仗、冰片、地榆),給予輸液、防感染,監(jiān)測水電解質(zhì),短期予地塞米松(水皰反復出現(xiàn)時用兩天,水皰減少后停用)。共住院23天,出院時皮損面愈合,留有棕色斑。其母第一胎為男嬰,生后出現(xiàn)類似癥狀,第三天因未治療而夭折。  2護理  2.1皮膚護理:因患兒為先天性的皮膚缺損,反復出現(xiàn)松弛水皰,皮膚對摩擦和受壓特別敏感,皮膚的護理與愈后有著舉足輕重的意義。  患兒產(chǎn)后無創(chuàng)傷,患處給予雙氧水和生理鹽水清洗皮膚缺損處,敷一層凡士林紗布,外用繃帶包扎,減少摩擦,保護皮膚。包扎后發(fā)現(xiàn)敷料滲濕,聞

5、及異味或患兒哭鬧不安有發(fā)熱等情況,及時檢查創(chuàng)面。放入溫箱保暖。第二天給予暴露療法。皮損處局部外擦維生素E,五黃油(主要成分為中藥黃芩、黃連、黃柏、大黃、虎仗、冰片、地榆等);用無菌棉簽蘸濕五黃油使其滲到創(chuàng)面上,避免棉簽的涂擦使創(chuàng)面出血,保持局部的清潔、濕潤,防止創(chuàng)面焦癡干燥活動后出血,特別注意涂藥要勤,動作要輕?;颊唠p手手指皮膚反復出現(xiàn)松弛水皰,并迅速增大,用無菌注射器及時抽出液體,外擦五黃油,于短期內(nèi)愈合。穿刺點周圍也反復出現(xiàn)松弛水皰,護理人員做到靜脈穿刺一針見血,使用靜脈留置針并使用微量注射泵維持輸液,減少穿刺次數(shù),減少皮膚損傷,確保血液、藥液及時輸

6、入。固定針頭時,可用軟的卷紗布固定,不要用膠帶粘貼。拔針后用碘伏消毒針口。周圍紅腫,也可用紅霉素軟膏外涂。因雙下肢活動時兩足的摩擦和膝關節(jié)的屈伸時而弄得鮮血淋淋,使新生的皮膚不得生長。為了防止兩足的摩擦,在雙腿見放置軟小枕,并用繃帶呈人字形兩腿分開向外上懸吊固定,減少了摩擦,保護了皮損面,有利于創(chuàng)面的愈合。皮損處結(jié)癡松脫后要及時用無菌剪刀清理壞死組織,防止皮膚翻卷處撕裂感染[2],換衣物時動作要輕柔,避免拖、擦、推等動作,選用松軟棉質(zhì)內(nèi)衣。  2.2預防感染患兒為新生兒,表皮缺損,皮膚屏障功能受損,抵抗力下降,容易發(fā)生感染。患兒住入新生兒病室,單人病室,

7、專人護理。室內(nèi)陽光充足,空氣流通。由于患兒表皮大面積剝脫,皮膚散熱較快,皮膚保溫功能差,因此室溫控制在30℃左右,相對濕度在40%左右,在這樣的條件下既可以防止感冒,又可以防止皮膚干燥難忍,有利于皮膚的正常代謝[2]。室內(nèi)用紫外線空氣消毒每日兩次,每次半小時。含氯消毒劑進行地面消毒處理.患兒放入溫箱保暖,箱內(nèi)設定溫度為32℃,并注意箱內(nèi)溫度要穩(wěn)定,每4小時測體溫一次,保持體溫維持在36.5~37.4℃之間,并根據(jù)患兒的體溫及時調(diào)整箱內(nèi)的溫度.每日更換溫箱,并用微型消毒器進行箱內(nèi)的消毒處理?;純嚎谇簧嗾衬け砥兠?,每日用生理鹽水棉球清洗口腔,并涂上魚肝油,

8、易使創(chuàng)面結(jié)痂。護理人員操作時不能直接接觸皰疹及破潰處,先用3—4層無菌紗布包裹后

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